Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты (болезнь Такаясу)

Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты (синдром вет­вей дуги аорты, синдром Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь от­сутствия пульса, синдром Редера — Харбитца и др.) — это соби­рательное понятие, объединяющее заболевания, приводящие к ишемии мозга, глаз, верхних конечностей.

Историческая справка. На окклюзии брахиоцефальных артерий обращали внимание анатомы XVII — XIX вв. Так, в 1664 г. Willis на секции описал значительное сужение просвета сонной артерии вследствие кальцификации ее стенки. Von Haller (1749) привел наблюдение сочетания окклюзии сонной артерии с аневризмой аорты. Savory (1856) установил, что отсутствие пуль­са на обеих руках, резкое ослабление пульсации левой сонной артерии могут встречаться при расслаивающей аневризме дуги аорты с окклюзией ее ветвей. В 1884 г. С. С. Яковлева опублико­вала сообщение о полном заращении левой сонной и сужении левой подключичной артерий. Японский офтальмолог Takayasu (1908) впервые описал характерный клинический синдром при поражении ветвей дуги аортыПервую успешную реконструктивную операцию при тромбозе внутренней сонной артерии произвели Carrel et al. (1951), тромбэндартерэктомию из внутренней сонной артерии при тромбозе De Bakey (1953), пластику позвоночной артерии Cate et al. (1957), грудную симпатэктомию (удаление Th 2 — 3) при окклюзия подключичных артерий на почве атеросклероза и артериита — Torali (1959).

Распространенность, Заболевания ветвей дуги аорты являются причиной смерти 10 — 12% больных, занимая третье место после сердечно-сосудистой патологии и опухолей.

Этиология. Нарушение тока крови по ветвям дуги аорты связано с приобретенными и врожденными факторами. К приоб­ретенным факторам относятся атеросклероз, неспецифический аортоартериит, височный артериит, посттравматический, поствоспалительный фиброз и т. д. Врожденные факторы обуслов­лены экстравазальной компрессией, аномальным развитием со­судов, их патологической извитостью.

У 2/3 больных с синдромом Такаясу, в основном у мужчин в возрасте 50 — 60 лет, поражение дуги аорты и ее ветвей связано с атеросклерозом. Атеросклеротический процесс в ветвях дуги аорты локализуется в проксимальных отделах артерий I — II порядка и носит сегментарный характер. В 5 раз чаще поражаются экстракраниальные отделы артерий, чем интракраниальные. В большинстве случаев нарушается кровоток через устья общих, внутренних сонных артерий и левой подключичной артерии. Не­сколько реже окклюзии или стенозы наблюдаются в брахиоцефальном стволе и позвоночной артерии.

Второй по частоте причиной нарушения кровообращения по ветвям дуги аорты является неспецифический аортоартериит.

При аортоартериите ветвей дуги аорты определяются протя­женные окклюзии, в том числе у 80 — 90% больных одновремен­но в воспалительный процесс вовлекается несколько артерий, но чаще дистальный сегмент подключичной артерии.

Третье место среди причин нарушения проходимости брахиоцефальных артерий занимают экстравазальные компрессии.  Они возникают вследствие анатомических особенностей строе­ния шейно-подмышечного канала, прикрепления и варианта хо­да лестничных, а также малой грудной мышц, врожденных ано­малий костного скелета, специфики движения головы, шеи и верхних конечностей (костоклавикулярный синдром, синдром передней лестничной мышцы, синдром добавочного шейного ребра, гиперабдукционный синдром), Рубцовых сдавлений после травм и воспалительных процессов, компрессии новообразова­ниями. Экстравазальному сдавлению подвергается преимущест­венно подключичная артерия, а также проходящие рядом нервы и вены. Позвоночные, артерии в большинстве случаев сдавливаются остеофитами в результате остеохондроза, а сонные артерии — рубцами и опухолями.

Каждая экстравазальная компрессия имеет свои анатомиче­ские особенности. Так, при костоклавикулярном синдроме (ключично-реберная компрессия, синдром Фальконера — Веделя) подключичная артерия сдавливается между ключицей и ненор­мально высоко стоящим I ребром, а 1акже реберно-ключичной мышцей и ее фиброзным краем в положении с опущенной и от­веденной кзади верхней конечностью.

У больных с синдромом передней лестничной мышцы (scalenus anticus syndrome, синдром Наффцигера) компрессия со­судисто-нервного пучка происходит в области I ребра при ги­пертрофии или гиперплазии мышц и их сухожилий. Она возни­кает при определенном положении головы, рук, грудной клетки.

Синдром добавочного шейного ребра сопровождается сдавлением сосудисто-нервного пучка в пространстве между шей­ным, Т ребром и передней лестничной мышцей. Добавочные реб­ра в большинстве наблюдений располагаются с двух сторон, но экстравазальная компрессия в 85 — 95% случаев является одно­сторонней.

Гиперабдукционный синдром обусловлен сдавлением под­ключичной артерии сухожилием малой грудной мышцы и клю­вовидным отростком лопатки при резко отведенной (гиперабдуцированной) и поднятой кверху руке.

Экстравазальная компрессия позвоночной артерии чаще все­го происходит на шее в костно-мозговом канале на уровне С4-С6. В основе развития синдрома лежит межпозвоночный ос­теохондроз, который сопровождается образованием на полулун­ных отростках шейных позвонков костных разрастаний, обра­щенных в сторону канала позвоночной артерии. Одновременно могут наблюдаться поражение межпозвоночных дисков и сме­щение позвонков кпереди.

Длительное сдавление артерии из вне приводит к постоянно­му  травмированию ее стенки, что способствует тромбозу и по­следующей облитерации.

Патологическая извитость, петлистость, ангуляции артерий, смещение устий, аномалии ветвей дуги аорты имеют множество вариантов формы, количества и локализации.

За исключением извитости артерий указанные состояния обус­ловлены отклонениями во внутриутробном развитии. Патологи­ческая извитость брахиоцефальных сосудов чаще диагностиру­ется у женщин в возрасте 45 — 50 лет, страдающих атеросклеро­зом и гипертонической болезнью, вследствие потери сосудистой стенкой эластических свойств. Вместе с тем ее появление расце­нивается и как функциональное приспособление организма для обеспечения равномерности тока крови и уменьшения интенсив­ности пульсовой волны.

Крайне редко к окклюзии или стенозу ветвей дуги аорты приводит фибромускулярная дисплазия экстракраниального сег­мента внутренней сонной и позвоночных артерий.

Патогенез.  Для нормального функционирования голов­ного мозга интенсивность кровотока по артериям, питающим  мозг  должна быть не менее 55 мл на 100 г мозгового вещества в 1 мин. При окклюзионно-стенотическом   поражении ветвей дуги аорты компенсация сниженного артериального притока длитель­ное время осуществляется за счет увеличения объемной и ли­нейной скоростей тока крови по непораженным ветвям дуги аор­ты; существования четырех уровней коллатерального кровооб­ращения мозга: экстракраниального, артериального круга боль­шого мозга (вилизиев круг), анастомозов в поверхности мозга, внутримозговых коллатералей; саморегуляции интенсивности мозгового кровообращения: миогенной, метаболической, нейрогенной и нейрогуморальной.

Возможности коллатерального кровотока при окклюзии вет­вей дуги аорты находятся в прямо пропорциональной зависимо­сти от уровня окклюзии. Чем дистальнее окклюзия брахиоцефальных артерий, тем сильнее степень нарушения мозгового кровотока, поскольку возможности коллатерального кровообра­щения при такой локализации процесса органически ограниче­ны. Вместе с тем при поражении ветвей дуги аорты наблюдают­ся и патологические виды компенсации — синдром подключич­ного и синдром внутримозгового обкрадывания. Сущность син­дрома подключичного обкрадывания (ретроградного кровотока, эффекта сифона, subclavian steal syndrom) состоит в том, что при проксимальной окклюзии подключичной артерии или брахиоцефального ствола кровь вследствие снижения АД в дистальном русле артерии начинает оттекать от головного мозга к руке. В первом случае это осуществляется по позвоночной, а во втором — по сонной и позвоночной. При син­дроме внутримозгового обкрадывания сосудорасширяющие пре­параты вызывают расширение сосудов и увеличение притока кро­ви только в здоровые зоны. С другой стороны, сосудо­сужающие препараты улучшают кровоснабжение зоны ишемии мозга за счет уменьшения притока крови в нормальные отделы мозга (извращенный синдром внутримозгового обкрадывания, синдром Робина Гуда).

Классификация. Окклюзионные поражения ветвей ду­ги аорты помимо этиологического фактора классифицируются по локализации и стадии нарушения мозгового кровообращения. По локализации выделяют шесть клинических синдромов пора­жения: подключичный, позвоночный, подключично-позвоночный, общей сонной артерии, плечеголовного ствола и их сочета­ния. По состоянию мозговой гемодинамики выделяют четыре стадии ее недостаточности (А. В. Покровский, 1979):

I       стадия (бессимптомная, компенсированная) характеризует­ся отсутствием жалоб больных и объективных нев­рологических признаков нарушения мозгового кро­вообращения. Однако при ангиографическом или ультразвуковом исследовании по поводу других за­болеваний находят изолированные стенозы или окклюзии экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий. Над суженным участком сосуда иногда определяется систолический шум.

II       стадия (преходящие неврологические нарушения мозгового кровообращения, перемежающая недостаточность) сопровождается транзиторными ишемическими атаками различной степени тяжести каротидного вертебробазилярного типа. Длительность сосуди­стого криза не превышает 24 ч. Кризы провоцируются физической нагрузкой или утомлением, ост­рой дегидратацией. Между приступами больные чувствуют себя удовлетворительно. Данная стадия нарушения мозгового кровообращения появляется при значительном окклюзионно-стенотическом поражении артерии, но с компенсированным кровообращением.

В III стадии (субкомпенсированная, хроническая цереброваскулярная недостаточность с очаговой симптоматикой) наблюдаются общие симптомы медленного нарас­тания признаков нарушения кровообращения мозга без ишемии, ишемических атак и инсультов (голов­ная боль, головокружение, ухудшение памяти, снижение интеллекта, работоспособности и т. д.). Морфологически выявляются изолированные ок­клюзии экстракраниальных артерий, а также их со­четание со стенозами.

В IV стадии (декомпенсированная, стадия осложнений — ишеми­ческих инсультов и их остаточных явлений) вслед­ствие прогрессирующей ишемии мозга развивается ишемический инсульт со стойкой неврологической симптоматикой. Впоследствии наступает частичное восстановление, повторное нарушение мозгового кровообращения или летальный исход.

Клиническая картина. Наиболее характерным про­явлением окклюзионных поражений ветвей дуги аорты является наличие триады симптомов: ишемии головного мозга, глаз и верхних конечностей. Степень их выраженности зависит от ло­кализации, протяженности поражения, стадии недостаточности мозгового кровообращения. Недостаточность кровотока в руках сопровождается похолоданием, зябкостью, быстрой утомляемо­стью конечностей. При многоэтажных окклюзиях артерий или поражении дистального сосудистого русла появляются некроти­ческие изменения тканей. Расстройство мозговой гемодинамики приводит к развитию синдрома нарушения кровообращения в бассейне сонных артерий (каротидный синдром), вертебробазилярной системе (вертебробазилярный синдром) и сочетанного синдрома мозговой недостаточности.

Синдром каротидной церебробазилярной недостаточности характеризуется кратковременным появлением перед, глазами сетки, тумана, мушек, двоения, нечеткости контуров предметов. У некоторых больных наблюдается синдром Горнера. Возможно сочетание неврологических нарушений по гемипаретическому типу с расстройствами зрения на противоположном глазу (на стороне окклюзии артерии — перекрестный околопирамидный синдром). При нарушении кровотока по наружной сонной арте­рии отмечается выпадение зубов, волос, остеопороз костей лице­вого черепа, атрофии мускулатуры лица (маскообразное, амимичное лицо).

Синдром вертебробазилярной недостаточности возникает при окклюзионно-стенотическом поражении позвоночных и непарной основной артерий мозга. Функциональная значимость вертебробазилярного бассейна заключается в снабжении кровью за­тылочной и височных долей больших полушарий ствола мозга, мозжечка, верхних отделов спинного мозга, внутреннего уха. Синдром сопровождается головной болью, тяжестью в затылоч­ной области на стороне пораженной артерии, головокружением, нарушением равновесия, нистагмом, атаксией, дизартрией, на­рушением слуха, зрения (диплопия). Отмечаются выпадения по­ловины поля зрения, слабость или ограничение движений конеч­ностей по гемипаретическому типу, тетрапарез, ощущение оне­мения конечностей, гемигиперестезия. Пациенты могут жало­ваться на тошноту, рвоту, потливость, кратковременную потерю сознания.

Комбинированный синдром каротидно-вертебробазилярной сосудистой недостаточности обусловлен нарушением кровотока по брахиоцефальному стволу или нескольким ветвям дуги аор­ты. Наблюдающаяся клиническая картина складывается из сим­птомов ишемии мозга по каротидному и вертебробазилярному типам и ишемии верхних конечностей. Наиболее неблагоприят­ное течение заболевания отмечается при одновременном Пора­жении внутренних сонных и позвоночных артерий.

Для синдрома подключичного обкрадывания характерно на­личие симптомов вертебробазилярной недостаточности мозгово­го кровообращения и ишемии верхних конечностей. Однако пер­вые преобладают. Проявления ишемии мозга нарастают после нагрузки на верхнюю конечность.

Окклюзионно-стенотические поражения ветвей дуги аорты постоянно прогрессируют. При естественном течении заболева­ния у 60 — 70 % больных с исходной бессимптомной окклюзией брахиоцефальных сосудов в течение ближайших трех лет разви­ваются значительные мозговые нарушения. Более чем половину из них составляют тяжелые инсульты,

Диагностика. Типическая диагностика окклюзионных поражений ветвей дуги аорты осуществляется на основе рацио­нального сочетания общеклинических и лабораторно-инструментальных методов.

Пальпаторно определяется ослабление вплоть до исчезнове­ния пульсации сонных, височных артерий и артерий верхних ко­нечностей. При стенозе артерий пульс асимметричен. Вместе с тем у больных с синдромом подключичного обкрадывания пуль­сация на лучевой артерии определяется и в случае окклюзии подключичной артерии. Также за счет изменения направления кровотока происходит усиление пульсации на височной артерии при закупорке внутренней сонной артерии.

Измерение АД выявляет разность давления в симметричных точках.

При аускультации над стенозированными участками артерий выслушивается систолический шум.

У больных с каротидной цереброваскулярной недостаточно­стью I — II стадии может быть проведена проба с пальцевой ком­прессией сонной артерии. Как правило, сдавление основного коллатерального сосуда у них приводит к потере сознания или гемиспазму. Проба объективизируется данными ЭКГ, рео- и электроэнцефалографии, прямой сфигмографии с общих сонных и височных артерий.

При осмотре глазного дна вокруг диска зрительного нерва видны артериовенозные анастомозы. Степень их выраженности прямо пропорциональна тяжести ишемических расстройств. В случае декомпенсации мозгового артериального кровообраще­ния появляются зоны кровоизлияния, микроаневризмы, развива­ется атрофия зрительного нерва. Наиболее ранним признаком расстройства зрения является снижение давления в центральной артерии сетчатки.

При реоэнцефалографии в типичных отведениях устанавли­вается одностороннее поражение внутренней сонной артерии, что подтверждается изменением формы волны, индекса, асим­метрией кровенаполнения, скоростью кровотока и состоянием сосудистого тонуса.

Важное значение в диагностике поражений брахиоцефальных сосудов имеют ультразвуковые методы исследования и ангио­графия. С помощью ультразвуковой допплерографии оценивает­ся направление тока крови, измеряется его линейная скорость и определяются пути коллатерального кровообращения при про­ведении компрессионных проб. По данным метода уменьшение кровотока в одной из общих сонных артерий более чем на 30% по сравнению с противоположной расценивается как ее стеноз, а его отсутствие — как окклюзия. Спектральный анализ допплеровских сигналов позволяет выявить наличие стенозирования сон­ных артерий даже при сужении их просвета менее 60% стенки экстракраниальных артерий и одновременно анализиру­ется ток крови по ним. Транскраниальное УЗИ является эффек­тивным способом неинвазивного изучения внутричерепного кровообращения.

Исчерпывающие сведения о локализации и протяженности окклюзионно-стенотического поражения брахиоцефальных ар­терий, состоянии коллатералей дает артериография: рентгеноконтрастная, ультразвуковая, магнитно-резонансная или дигитальная субтракционная.

Лечение. Вопрос о выборе способа лечения больных с поражением ветвей дуги аорты решается индивидуально исходя из того, что хирургическое вмешательство должно предупреж­дать развитие ишемического инсульта. У больных с I стадией цереброваскулярной недостаточности хирургическое вмеша­тельство производится при критическом окклюзионно-стенотическом поражении ветвей дуги аорты. II и III стадии за­болевания являются абсолютными показаниями к артериальной реконструкции, так как операция полностью предупреждает по­вторные ишемические атаки. При IV стадии ишемии мозга (ста­дия необратимых морфофункциональных изменений в мозгу) восстановительная операция на ветвях дуги выполняется только в случае двусторонней окклюзии и ишемического инсульта в анамнезе как вынужденный способ профилактики повторного, часто смертельного инсульта.

В качестве предоперационной подготовки, а также в после­операционном периоде проводится комплексное консервативное лечение. Оно включает назначение сосудорасширяющих (никошпан, папаверин и др.), дезагрегантных (курантил,  ацетилсалициловая кислота, тиклид и др.), вазоактивных (компламин, ангинин, стугерон и др.) препаратов; веществ, улучшаю­щих микроциркуляцию (реополиглюкин, трентал и др.), физио­терапевтическое лечение (радоновые ванны, грязи, диадинамические токи и др.); при значительном повышении активности свертывающей системы крови — непрямых антикоагулянтов. Боль­ным с неспецифическим аортоартериитом в пред- и послеопера­ционном периоде целесообразно помимо обычной консерватив­ной терапии провести противовоспалительное лечение (см. не­специфический аортоартериит).

Метод реконструкции ветвей дуги аорты зависит от местных условий, локализации и протяженности поражения. Для обнаже­ния брахиоцефальных артерий используют внутри- и внегрудные доступы. Для внутригрудной реконструкции плечеголовного ствола, левой общей сонной артерии, обходного шунтирования от восходящего отдела грудной аорты к подключичным или общим сонным артериям применяется продольная стернотомия Обходное шунтирование при поражении левой подключичной артерии выполняется из передней боковой торакотомии в III межреберье слева (обнажа­ют грудную аорту) и надключичного разреза (обнажают под­ключичную артерию). Левая подключичная артерия может быть выделена из заднебоковой торакотомии в III межреберье, а ее дистальная треть — из подключичного доступа.

Сложность выполнения восстановительных операций на брахиоцефальных артериях заключается в необходимости сохране­ния жизнеспособности мозга при пережатии сонных артерий. В такой ситуации ретроградное давление не должно падать ниже 60 мм рт. ст. С этой целью для предупреждения развития необратимых изменений в тканях мозга разработано несколько методов его защиты от ише­мии: краниоцеребральная ги­потермия (охлаждение головы с помощью специальных аппа­ратов до температуры в полос­ти рта 32 — 33 С); управляемая гипертензия (создается путем внутривенного введения на­трия нитропруссида, кальция хлорида, мезатона, 40% рас­твора глюкозы и т. д.); гиперкапния; временное шунтирование (наружное и внутреннее); выполнение операции в условиях общей гипероксибаротерапии; использование, фармакологической защиты мозга (антигипоксанты, антиоксиданты и т. д.). Методы реконструкции ветвей дуги аорты подразделяются на прямые (тромбэндартерэктомия, протезирование) и непрямые (обходное шунтирование). Тромб­эндартерэктомия является менее травматичным способом реконструкции. Операция показана при изолированных сегментарных окклюзиях и стенозах артерий. Чаще она применяется при пора­жении проксимального отдела и устья брахкоцефального ствола, сонных, левой подключичной артерий. При окклюзии или стено­зе сонной и позвоночной артерий тромбэндартерэктомию вы­полняют через разрез подключичной артерии или аорты после бокового отжатия стенки (чрезаортальная эндартерэктомия ме­тодом выворачивания). В случае опасности сужения просвета эндартерэктомия дополняется боковой аутовенозной пластикой. Если после эндартерэктомии сохраняется опасность тромбирования устья, пораженный сегмент перемещается в другой уча­сток аорты (транспозиция артерии).

Протезирование и шунтирование брахиоцефальных артерий предполагает использование протезов сосудов – биологических или синтетических. К биологическим протезам относятся: а) аутовенозкые трансплантаты, чаще сегмент большой подкожной вены, наиболее подходящий по диаметру к реконструируемой артерии, наружная яремная вена; б) аутогенные артериальные трансплантаты — сегменты артерий, забираемых в других облас­тях артериального русла; в) сосудистые аллопротезы — сосуды, пересаженные от другого человека после предварительной ком­плексной обработки, включающей прежде всего снижение их ан­тигенных свойств (протеолиз, замораживание, обработка глутаральдегидом и т. д. ). Среди них разработаны артериальные и ве­нозные аллопротезы и аллотрансплантаты из пупочной вены че­ловека; г) сосудистые ксенотрансплантаты, пересаженные от животных. Они также требуют специальной обработки. Наибо­лее часто используются трансплантаты из сонных артерий телят. Их недостаток — высокая вероятность образования аневризм; д) синтетические протезы — дакроновые (тканые, вязанные, ве­люровые и т. д.), политетрафторэтиленовые. Тканые дакроновые протезы обладают плотной структурой с малыми порами, что за­трудняет врастание в них тканей. Вязанные протезы характери­зуются большой пористостью, облегчающей образование псев­доинтимы. Велюровые протезы — это вязаные протезы из дакро­на с петлями пряжи на его поверхности, облегчающими враста­ние псевдоинтимы в стенку протеза. Политетрафторэтиленовые протезы («экофлон» и др.) имеют низкую пористость. На их по­верхности выпадают белковые агрегаты крови с образованием тонкой плохо фиксированной псевдоинтимы. Некоторые поли­тетрафторэтиленовые протезы покрыты специальным слоем, (армированы внешней спиралью и т. д.), придающим им повы­шенную прочность и предупреждающим врастание тканей в структуры протеза.

Протезирование брахиоцефальных артерий показано при протяженных и множественных поражениях артерий, а также при неспецифическом аортоартериите. Анастомозы сосудов с протезом чаще формируются по типу «конец в конец».

Шунтирующие операции (обходное шунтирование) исполь­зуются у лиц с множественными и протяженными поражениями артерий ветвей дуги аорты; если невозможно выполнить проте­зирование; в случае повторной сосудистой реконструкции бра­хиоцефальных артерий.

С точки зрения влияния на артериальную гемодинамику шунтирующие операции уступают протезированию.

У больных с множественными поражениями ветвей дуги аор­ты эндартерэктомия, аутовенозное шунтирование, протезирова­ние нередко сочетаются.

Экстравазальная компрессия устраняется путем скаленотомии, резекции I ребра, пересечения малой грудной или подклю­чичной мышцы, удаления остеофитов и т. д.

В случае извитости ветвей дуги аорты произво­дится резекция артерии с последующим анастомозированием «конец в конец» {редрессация).

При невозможности осуществления реконструкции брахио­цефальных артерий, а также как добавочное к основной опера­ции вмешательство для улучшения коллатерального кровообра­щения выполняются паллиативные операции. К ним относятся верхняя шейная симпатэктомия, удаление симпатиче­ского узла С7 (стеллэктомия), грудная симпатэктомия (Т2 — Т4), периартериальная симпатэктомия, односторонняя эпинефрэктомия.

В ближайшем послеоперационном периоде благоприятные результаты отмечаются у 90 — 92 % пациентов, а через 10 лет — у 70 — 80 %. Исходы реконструкций брахиоцефальных ветвей находятся в прямой зависимости от степени выраженности дооперационных морфофункциональных нарушений в сосудах и ткани головного мозга.