Часто феномен Рейно сочетается с заболеваниями соединительной ткани. Выявляемость этого вторичного состояния варьирует в широких пределах, что зависит от схем диагностики, которыми пользуются доктора, а также от тщательности проведения скринингового обследования пациентов.
Раннее распознавание этих заболеваний может быть проблематичным. Недавно у пациентов с феноменом Рейно были выявлены аномалии, которые с большой долей вероятности ведут к прогрессированию заболевания и заканчиваются возникновением заболевания соединительной ткани. К этим аномалиям относятся определенные клинические проявления, наличие аномальных сосудов в области ногтевых валиков, описанных ранее, а также изменения со стороны иммунологических тестов.
Критерии диагностики соединительнотканных заболеваний, разработанные Американской ассоциацией ревматологов, характеризуются высокой специфичностью, но низкой чувствительностью. Именно поэтому у тех пациентов, которые не удовлетворяют данным критериям в плане наличия у них в настоящий момент соединительнотканного заболевания, но имеющих одно из проявлений данного заболевания, например, склеродактилию, изъязвления пальцев или повышенную их фоточувствительность, в последующем вероятность возникновения классического варианта этого заболевания достаточно велика.
Симптомы феномена Рейно
Клинициста должно настораживать наличие изолированных проявлений заболевания соединительной ткани, сочетающегося с синдромом Рейно. Также важную роль играет возраст, в котором появляются первые симптомы феномена Рейно. Установлено, что феноменом Рейно чаще страдают молодые женщины, и, вероятнее всего, у них имеется первичная болезнь Рейно. В тех же случаях, когда феномен Рейно возникает в пожилом возрасте, велика вероятность развития сопутствующего заболевания соединительной ткани.
Калленберг сообщает об исследовании, по данным которого вазоспастические симптомы у пациентов с болезнью Рейно, в среднем, появлялись в возрасте 14 лет, а у пациентов с установленной болезнью соединительной ткани — в 36 лет. Если первые симптомы феномена Рейно появлялись в 60 летнем или более пожилом возрасте, у 80% пациентов имелось сопутствующее заболевание, при этом соединительнотканное заболевание встречалось с той же частотой, что и в общей популяции. Большое количество случаев вторичного заболевания обусловлено высокой долей пациентов, страдающих атеросклерозом (в общем, среди пациентов с синдромом Рейно атеросклерозом страдает 5%, а в этой группе пациентов он выявляется в 29% случаев), и, в меньшей степени, пациентов с синдромом повышенной вязкости плазмы, обусловленным злокачественным новообразованием. И наоборот, когда синдром Рейно появляется в раннем детском возрасте, что бывает редко, он является следствием заболевания соединительной ткани. К другим подозрительным симптомам, которые должны насторожить клинициста, относятся изъязвления пальцев. У пациентов с болезнью Рейно изъязвлений пальцев не наблюдается. Еще больше должно настораживать появление рецидивирующей болезненной припухлости пальцев у взрослых, а также наличие тяжелых приступов заболевания, сохраняющихся даже в летний период. Более того, ассиметричное изменение цвета лишь нескольких пальцев в большей степени свидетельствует в пользу синдрома, а не болезни Рейно.
Приведенные клинические симптомы свидетельствуют о возможности последующего развития соединительнотканного заболевания, а также предполагают проведение пристального мониторного наблюдения за пациентом с повторными осмотрами сосудов ногтевых валиков и выполнением иммунопатологических исследований.
Феномен Рейно является симптомом, часто сопутствующим соединительнотканным заболеваниям. Иногда он проявляется лишь двух или трехфазным изменением цвета пальцев и сопровождается минимальным дискомфортом для пациента. В других случаях симптоматика оказывается более выраженной. При этом пациенты жалуются на боли, изъязвления пальцев, а иногда заболевание приводит к гангрене пальцев. Вероятнее всего, сосудистому хирургу придется сталкиваться с пациентами, страдающими ограниченными формами системной склеродермии. Это связано с тяжелым течением феномена Рейно у пациентов с системной склеродермией, вследствие чего, их часто направляют на стационарное лечение. Феномен Рейно часто предшествует другим симптомам заболевания соединительной ткани, которые проявляются много лет спустя. Таким образом, клиницисты, сталкивающиеся с пациентами, имеющими характерную вазоспастическую симптоматику, должны проявлять высокую настороженность в плане наличия у них этого специфического заболевания. Более углубленные сведения о соединительнотканных заболеваниях читатель может найти в специальных руководствах.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.