Нозологическая принадлежность синдрома Стилла у взрослых остается открытой и наиболее вероятно, что он является самостоятельным заболеванием, а не вариантом ревматоидного артрита (РА).
Симптомы синдрома Стилла
Синдром Стилла взрослых одинаково часто встречается у мужчин и женщин, причем преимущественно у лиц молодого возраста. Как правило, этим синдромом дебютирует ревматоидный артрит. Он всегда наблюдается у пациентов с отсутствием в сыворотке крови РФ. Для синдрома Стилла у взрослых характерна гектическая лихорадка, которая нередко достигает степени гиперпиритизма, при этом повторные посевы на гемокультуру дают отрицательный ответ. Лихорадка носит стойкий характер и парадоксально реагирует на проводимую терапию. Поражение суставов характеризуется доброкачественным течением. Артрит обычно нестойкий, может продолжаться от нескольких дней до нескольких недель. Поражения суставов, которое бы приводило к функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата, не наблюдается, как не наблюдается и деструкция суставных поверхностей. В этом отношении исключение составляют только лучезапястные п запястно-пястные суставы, в которых развивается деструктивный артрит (примерно в половине случаев). Возможно и анкилозирование суставов запястья и лучезапястных суставов.
Этот синдром характеризуется полиморфизмом системных проявлений. Часто наблюдаются миалгии, которые, как правило, ассоциируются с повышением температуры. Характерным симптомом являются рецидивы болей в горле. Обычно они встречаются при нарастании лихорадки и появлении или усилении болей в суставах. Характерными симптомами являются лимфаденопатия, незначительное увеличение печени с повышением активности печеночных ферментов, увеличение селезенки, серозиты с вовлечением серозных оболочек плевры, перикарда и брюшины. Редко встречаются миокардит, интерстициальное поражение легких, тромбоцитоз, крайне редко — нефрит и энцефалит.
Диагностика
При синдроме Стилла взрослых наблюдаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение активности печеночных ферментов, анемия, диспротеинемия, ускоренная СОЭ, повышение СРВ. Большое значение придается повышению концентрации реактанта острой фазы — ферритина, хотя очень высокие его значения не характерны. Гиперферритинемия наблюдается у 70% пациентов. Повышение его уровня коррелирует с воспалительной активностью и часто нормализуется при развитии ремиссии, что подчеркивает его значение в мониторировании заболевания.
Диагностика этого синдрома представляет значительные трудности из-за большого спектра перекрестных признаков с диффузными болезнями соединительной ткани, гематологическими, онкологическими, инфекционными и другими заболеваниями. Диагноз синдрома Стилла у взрослых следует рассматривать как диагноз исключения. Для правильного и своевременного его распознавания следует учитывать большие и малые диагностические критерии. К большим относятся гектическая лихорадка с повышением температуры тела до 39°С и выше, артрит или стойкие артралгии, продолжительностью более 2-х недель, преходящая макулопапулезная или мультиформная сыпь и лейкоцитоз (>10 000в1мкл), а к малым — серозиты, боли в горле, нарушение функции печени с повышением аминотрансфераз и лактатдегидрогеназы, лимфаденопатия, спленомегалия, отрицательный РФ и антинуклеарный фактор, рентгенологические признаки поражения лучезапястного сустава, а также отсутствие бактериальной, вирусной, паразитарной или грибковой инфекции и кристаллов в синовиальной жидкости. Классический синдром Стилла у взрослых ставится при наличии всех 4-х обязательных признаков. Другие категории диагноза (определенный и возможный) могут быть диагностированы при наличии не всех больших критериев, но обязательно и дополнительных. Так, определенный диагноз ставится при отсутствии нейтрофильного лейкоцитоза или макулопапулезной сыпи, а возможный — при отсутствии артрита или артралгий. При обострениях этого синдрома далеко не всегда имеют место как большие, так и малые критерии, поэтому для уточнения диагноза требуется тщательный анализ его клинических проявлений на протяжении всего периода заболевания.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.