Симптомы поражения нервной системы при красной волчанке (СКВ) очень многообразны. Их можно определить в виде неврологических синдромов со стороны централь­ной, периферической и автономной нервной системы, а также психиатрических проявлений, наблюдающихся у пациентов с СКВ при исключении других причин этих расстройств.

К сожалению, весь спектр неврологических проявлений не на­шел отражения в критериях диагноза СКВ, предложенных Американским кол­леджем ревматологии (АКР). При последнем пересмотре критериев СКВ (1997 г.) в качестве нейропсихиатрических проявлений рассматривались лишь психоз и судороги. Учитывая данный факт, в последние годы некоторые авторские коллективы предприняли попытку классифицировать нейропсихиатрические нарушения при СКВ и предложить новые критерии поражения ЦНС при СКВ. Помимо клинической характеристики нейропсихиатрических синдромов, авто­ры подробно рассматривают патогенетические механизмы, лежащие в их основе, что облегчает подход к терапии. Все известные на данный момент нейропсихи­атрические синдромы, встречающиеся при СКВ, сводятся к 19 нозологическим формам, представленным в таблице.

Нервные нарушения при системной красной волчанке

По данным различных авторов, нейропсихиатрические расстройства, соот­ветствующие последнему варианту классификации, встречаются у 58-91% пациентов с СКВ. Наиболее частыми проявлениями вовлечения ЦНС являются головная боль, встречающаяся примерно у 57% больных СКВ, снижение позна­вательной способности (у 21-52%) и психиатрические нарушения (у 19-30%). Судороги — один из двух критериев поражения ЦНС при СКВ — встречаются в 17-37% случаев и чаще ассоциируются с наличием антифосфолипидных анти­тел (аФЛ).

В настоящее время выделяют 5 патогенетических механизмов, лежащих в ос­нове клинических проявлений поражения нервной системы при СКВ — ишемия, кровоизли­яние, повреждение белого вещества, нейрональная дисфункция, недостаточные психологические реакции.

Одним из важнейших механизмов является ишемия. У пациентов с СКВ ише­мии могут способствовать следующие факторы:

  • аФЛ;
  • другие антитела, например, антитела к различным плазменным белкам, участвующим в гемостазе или аутоантитела к факторам свертывания крови (протромбину, системе тромбомодулина, факторам фибринолиза);
  • атеросклероз;
  • васкулопатия мелких сосудов (часто встречается у пациентов со сниженной познавательной способностью);
  • тромбоз артерий и вен (как правило, вследствие наличия аФЛ и/или атеро­склероза и прокоагулянтных нарушений);
  • эмболия (часто по механизму кардиогенной эмболии: эмболы могут образо­вываться из вегетаций на сердечных клапанах или атеросклеротических бляшек);
  • повреждение артериальной стенки вследствие травмы, атеросклероза и васкулита;
  • васкулит;
  • сосудистый спазм.

Кровоизлияние может быть интракраниальным и интраспинальным, включая интрацеребральное, субарахноидальное, субдуральное и эпидуральное, и может носить характер острого и транзиторного нарушения мозгового кровообращения.

Повреждение белого вещества при системной красной волчанке может быть различного размера, распростра­ненности и иметь различные гистологические особенности. В частности, это может быть:

  • мелкопятнистое повреждение белого вещества вследствие мелких инфарктов и ангиопатии сосудов;
  • очаговая демиелинизация мозга, проявляющаяся клинически подострой энцефалопатией и/или миелопатией, или острым демиелинизирующим энцефаломиелитом (редкое осложнение СКВ, чаще встречающееся у детей). Гистологически характеризуется диссеминированной вакуоляризацией и некрозом миелина;
  • повреждение белого вещества зрительных нервов и спинного мозга, захваты­вающее более 2 позвонков, известное как синдром Девика (Devic’s syndrom, встречается у 1% больных СКВ). В основе — вакуольная дегенерация миели­на, разрушение аксонов и некроз белого вещества;
  • обширное повреждение белого вещества (лейкоэнцефалопатия), как правило, бывает обратимо и связано с отеком головного мозга. Встречается у пациентов с СКВ с псевдоопухолевым синдромом головного мозга. В большинстве слу­чаев повреждение захватывает задние части головного мозга — затылочные доли и височные доли. В большинстве случаев происходит потеря зрения.

Нейрональная дисфункция при поражении нервной системы при волчанке вследствие влияния различных антител, в част­ности антинейрональных, антител к рибосомальным Р-протеинам, антител к нейрофиламентам и аФЛ. Эти антитела не являются сами по себе нейропатогенными, но они способны активировать Т-лимфоциты. Кроме того, показано, что антитела участвуют в патогенезе неконтролируемой секреции антидиуретического гор­мона при СКВ. Эти антитела могут принимать участие в патогенезе психозов, снижении познавательной способности и депрессии.

Недостаточные психологические реакции. Физическое нездоровье больных СКВ можно рассматривать как стрессовую ситуацию, приводящую к развитию депрессии или страха, если человек не способен справиться с этим.

Психиатрические проявления при системной красной волчанке, согласно АКР

Поражение ЦНС при АФС — наиболее неблагоприятное в прогностическом отношении — заслуживает специального рассмотрения. Сосудистые головные боли по типу мигрени, рецидивирующего характера в течение многих лет, часто предшествуют диагнозу.

Эпилептиформный синдром от малых (по типу птимали) до большого эпи­лептического приступа; хорееформный синдром; рецидивирующие преходящие нарушения мозгового кровообращения, с развитием тяжелой энцефалопатии и интеллектуально-мнестическими нарушениями; острые нарушения мозгово­го кровообращения различных церебральных сосудов, последствием рецидива которых является развитие слабоумия и, наконец, демиелинизирующие забо­левания, такие как синдром Гийена-Барре и поперечный миелит — вот не весь перечень неврологических нарушений при АФС.

 

 

 

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *