Врожденный сифилис

Термин «врожденный сифилис» был внедрен, когда понятие внутриутробной инфекции еще не существовало, и прочно вошел в наш лексикон.

Заражение плода врожденным сифилисом происходит гематогенно плацентарным пу­тем. Патологический процесс обычно затрагивает и плаценту, что ведет к развитию фетоплацентарной недостаточности и отражается на внутриутробном развитии. При заболевании беременной сифилисом незадолго до родов и сохранения острого процесса в половых органах не исключено интранатальное инфицирование.

Исходом беременности женщины с сифилисом может быть выкидыш, рождение мертвого или больного ребенка и в мень­шем проценте случаев — здорового новорожденного. Частота последних резко возрастает при проведении при беременности профилактического лечения матери.

Заражение плода сифилисом в первую очередь наступает:

• от матерей, заболевших сифилисом во время данной бере­менности, не знавших об этом и не получивших специфического лечения;
• от матерей, имевших сифилис в анамнезе, лечившихся подпольно, не прошедших полный курс лечения, не получав­ших профилактического лечения; наибольшую опасность для плода представляют матери с первичным, вторичным сифилисом, наименьшую — с латен­тным течением болезни.

Симптомы

Клиника врожденного сифилиса отличается большим полимор­физмом. Различают 4 формы данного заболевания:

• клинически выраженную, с яркой и полиморфной карти­ной и положительной серологией (реакция Вассермана, микроре­акция, РИФ и РИТ);
• стертую — с моносимптомными проявлениями и положи­тельной серологией;
• скрытую — без проявлений, с положи­тельной серологией;
• серонегативную — с выраженной или умеренной симпто­матикой, но с отрицательной серологией.

Последняя форма официально не признана, но игнорировать ее не стоит.

Начальные проявления врожденного сифилиса начинают появляться не ранее 22-23 недель внутриутробного развития.

Клиническая картина во многом определяется сроком инфи­цирования и течением сифилиса у матери. Первые признаки си­филиса могут быть выражены уже при рождении. При заболевании матери перед родами с учетом продол­жительности инкубационного периода (4 недели) клинические проявления сифилиса могут развиться в возрасте 2-3 нед.

Манифестная форма при рождении, в последующие дни или еще позднее может быть представлена поражением кожи и трубчатых костей, гепатоспленомегалией, бледностью или се­ростью кожи специфическим ринитом и другими проявления­ми.

Некоторые симптомы при врожденном сифилисе присущи и дру­гим формам ВУИ, к патогномоничным или очень специфичным признакам врожденного сифилиса относятся сифилитическая пузырчатка, остеохондрит, своеобразно протекающий для новорожденных ринит и раннее появление повышенной СОЭ.

Поражение кожи — одно из частых явлений при врожденном сифилисе, бывает в виде сифилитической пузырчатки, папулезно-пятнистой сыпи или диффузной инфильтрации кожи.

Сифилитическая пузырчатка обычно состоит из вялых, не напряженных пузырей, размером от 0,3 до 1,5 см и может быть выражена при рождении или начинаться в первые дни жиз­ни новорожденного. Содержимое пузырей вначале серозное, затем быстро стано­вится мутным и гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри мо­гут быть окружены темным воспалительным ободком, сливаются, часть из них лопаются, образуя эрозив­но-язвенную поверхность, или остаются в прежнем состоянии, постепенно ссыхаясь. В содержимом пузырей находятся спиро­хеты, что можно использовать для диагностики.

Главной диагностической характеристикой сифилитической пузырчатки является ее локализация — область подошв и ладо­ней, что отличает ее от обычных пиодермий и пемфигуса. Вмес­те с тем иногда пузыри могут распространяться на голени, предплечья, грудь, спину и изредка на лицо.

Сифилитическая пузырчатка не является изолированным симптомом и всегда сочетается с другими симптомами.

На фоне современного лечения сифилитическая пузырчатка со всеми своими проявлениями достаточно быстро купируется. В наших наблюдениях все ее проявления, выраженные при рожде­нии ребенка, полностью исчезают к 11-му дню жизни.

Папулезная сыпь от единичных элементов до распространен­ных высыпаний локализуется на лице, конечностях, ягодицах, но может покрывать все тело. Папулы розоватого, медно-красного цвета имеют склонность к изъязвлению, это об­ычно наблюдается при присоединении инфекции, при мацерации кожи, когда сыпь располагается в складках кожи, местах, подвергающихся мокнутью: паховые области, ягодицы, низ живота, окружность рта.

Папулезная сыпь при врожденном сифилисе значительно отличается от аналогичной сыпи при других ВУИ:

• папулезная сыпь при внутриутробной инфекции другой этиологии об­ычно выражена при рождении или начинается в первые дни после него, а при сифилисе появляется значительно позднее, в возрасте 1-2 мес.
• папулезная сыпь при ВУИ существует кратковре­менно, длительность ее ограничивается несколькими днями — 1 нед. При сифилисе в доантибактериальную эпоху папулезную сыпь отличало более длительное течение.
• папулезная сыпь при других ВУИ никогда не изъ­язвляется.

Пятнистая сыпь встречается значительно реже папулезной. Обычно локализуется на теле, лице, конечностях, иногда образует отдельные резко ограниченные пятна коричневого цве­та. В некоторых случаях отмечается сочетание пятнистой сыпи и папу­лезной сыпи.

Диффузная инфильтрация кожи, или диффузный сифи­лид при рож­дении всегда отсутствует и обычно появляется в конце 1 ме­сяца жизни и позже, но ее начальные признаки могут наблю­даться уже на первой неделе. Преимущественная локали­зация — подошвы, ладони и лицо, но могут поражаться ягодицы, бедра, голени, мошонка и область оловых губ. Появлению инфильтрации кожи часто предшествует диффузная эритема в этих же местах.

Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, сгла­женностью складок и снижением эластичности. Цвет поражен­ной кожи вначале красный, затем коричневый. Процесс обычно заканчивается пластинчатым шелушением.

Поражение подошв и ладоней проявляются обычно диффуз­ным процессом с равномерной эритемой, сплошным уплот­нением, кожа делается ломкой, что способствует развитию тре­щин. Позднее подошва делается блестящей, особенно на пятках. Этот признак проф. Н.Филатов считал характерным для врожденного сифилиса.

На лице процесс часто захватывает область губ и рта, что приводит к появлению трещин в этих местах. Поверхностные трещины на губах могут появляться довольно рано, уже на пер­вой неделе, когда инфильтративные процессы на коже только возникают и выражены умеренно.

Вторым местом поражения лица является область подбородка, процесс на котором проявляется сплошной эрите­мой.

При локализации поражения на границе волосистой части головы инфильтрация кожи протекает в виде себореи, при­чем процесс может распространяться на ресницы и брови — «се­борея надбровных дуг» — и заканчиваться выпадением волос в области бровей и ресниц.

Сифилитический ринит — один из самых характерных при­знаков внутриутробного сифилиса. Обусловлен диффузным вос­палительным процессом в слизистой носа с развитием ее гиперплазии, набухания и сужением носовых ходов. Проявля­ется обильным серозно-гнойным, иногда сукровичным отделяе­мым. Может быть выражен при рождении, или начинаться позднее, в возрасте 2-4 недели. При раннем появлении обра­щает внимание необычностью для новорожденных детей: выраженностью и характером выделений, отсутствием ка­кого-либо эффекта от обычно принятой в этих случаях терапии. Отличается «упорством» и принимает затяжное, хроническое течение.

Сифилитический ринит часто опережает появление других специфических признаков сифилиса и может быть единственным характерным симптомом внутриутроб­ного сифилиса.

Поражение костей при врожденном сифилисе проявляется как остеохондрит и периостит.

Сифилитический остеохондрит — один из патогномоничных признаков внутриутробного сифилиса. Болезнь поражает растущую костную ткань и локализуется на границе эпифиза и диафиза, воздействуя преимущественно на длинные кости.

На месте поражения нарушается оссификация, останавлива­ется обратное развитие хряща, наблюдается отло­жение извести в хряще, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с образованием некротических участков.

Вегенер в 1870 г. дал название этой форме сифилиса и выде­лил по морфологическим изменениям 3 стадии остеохондрита. На рентгенограммах трубчатых костей это выглядит следующим образом.

1 стадия характеризуется обизвествлением хрящевых клеток в полосе предварительного окостенения. На нижнем конце диа­фаза, прилегающем непосредственно к эпифизу, отмечается чет­кая белая полоса, которая может выглядеть ровной или слегка изъеденной.

Во 2 стадии белая полоса становится значительно шире, мес­тами немного зубчатой, за ней по направлению к диафизу появ­ляется узкая темная полоса, которая содержит мало костных перекладин.

3 стадия характеризуется наличием в метафизе темной ши­рокой полосы, ограниченной от здоровой ткани кости. Эта полоса образована грануляционной тканью и соответствует гуммозному процессу. Костные перекладины в ней полностью отсутствуют. На этой стадии может происходить эпифизеолиз, т. е. отделение эпифиза и диафиза, что клинически проявляется псевдопараличом Парро.

Диагностическим тестом сифилиса является только остеохон­дрит 2—3 степени.

Как и другие проявления внутриутробного сифилиса, остео­хондрит может быть единственным признаком болезни или, нао­борот, отсутствовать при развернутой картине сифилиса.

Периостальные изменения (периостит) как самостоятельное заболевание, т. е. не связанное с переломом кости или с остеоми­елитом,— характерная черта врожденного сифилиса.

Периостит наблюдается в основном в области длинных костей. Его проявления могут быть выражены уже при рождении, чаще появляются позднее, на протяжении первого месяца жизни. Периостит встречается изолированно или соче­танно с остеохондритом; в выраженных случаях располагается вдоль всего диафиза длинных костей.

Отлично от остеохондрита 2—3 степени, который являет­ся патогномоничным признаком врожденного сифилиса, изолированный периостит, даже довольно распространенный, можно рассматривать как проявление сифилиса только при других его симптомах.

Висцеральный сифилис проявляется диффузной клеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани из-за поражения наружной стенки малых сосудов и особенно ка­пилляров. Чаще всего процесс затрагивает печень и селезенку, затем легкие и почки. Поражение любого внутреннего органа никогда не бывает изолированным.

Поражения печени при врожденном сифилисе к моменту рождения представлено атрофическим или гиперпластическим циррозом. У части детей отмечается картина подострого холестатического гепатита, у других (при заражении матери незадолго до родов) картина острого гепатита развивается в 3 недели.

Клинически поражение печени встречается в двух формах:

• гепато- или гепатоспленомегалия без сочетания с желтухой, или не выходящей за рамки желтухи новорожденных
• холестатический гепатит

Умеренное увеличение печени у новорожденных детей — яв­ление довольно обычное, поэтому как проявление специфическо­го процесса у больных с врожденным сифилисом печень можно расценивать лишь при значительном ее увеличении, свыше 2,5-3 см, пальпируемой на большом протяжении, при наличии у нее плотной консистен­ции. Вместе с тем в острой стадии холестатического гепатита при врожденном сифилисе печень может быть и не увеличенной.

Что касается гепатоспленомегалии, то ее следует рас­сматривать как непосредственное проявление болезни, так как селезенка у новорожденных детей редко бывает увеличенной.

Поражение легких может проявляться с рождения в виде диффузной пневмонии, так называемая pneumonia alba, или в виде очаговой интерстициальной. Пневмония, которая выявляет­ся с рождения, обычно требует ИВЛ.

Поражение ЦНС при врожденном сифилисе может охватывать область сосудис­тых сплетений, эпендиму боковых желудочков, мягкую мозго­вую оболочку, вещество мозга. Клинически это проявляется се­розным менингитом, менингоэнцефалитом, вентрикулитом и гидроцефалией. Наряду с клинически выраженными формами поражение головного мозга в первый месяц довольно часто протекает стерто или бессимптомно.

Менингит по своему характеру является серозным с пре­имущественно лимфоцитарным составом ликвора, чаще всего он локализуется у основания мозга, реже — на выпуклой повер­хности его полушарий. Одним из осложнений менингита являет­ся гидроцефалия, другим, более редким, в настоящее время практически не встречающимся,— массивные внутри-черепные кровоизлияния (геморраги­ческий лептоменингит).

Диагностика

Для диагностики нейролюеса, учитывая его возможную бессимптомность, при всех формах врожденного сифилиса показана диагностическая спинномозговая пункция. Доказательством специфического по­ражения головного мозга являются:

• повышенный цитоз, положительные серо­логические реакции (Вассермана, микрореакция, РИТ или РИФ) в сыворотке крови или СМЖ;
• положительные серологические реакции в СМЖ при нор­мальных показателях цитоза и белка.

Пункт 2 нельзя признать однозначным. При тяжелых проявлениях антена­тальной или интранатальной гипоксии, а эти состояния не явля­ются редкостью у недоношенных детей, повышается проницае­мость гематоэнцефалического барьера, что приводит к более высокому содержанию белка в СМЖ недоношенных в пер­вые 2 недели жизни, до 1,5 г/л. Соответствен­но с этим не исключено, что положительная серология в СМЖ так же является результатом ее перехода из крови ребенка.

При положительной серологии в СМЖ и нормальных показателях цитоза и белка у детей, не получив­ших к этому времени специфического лечения, вместо термина «с поражением ЦНС», достаточно аморфного, не отражающего ни характер самого поражения, ни его локализацию, следует ограничиться только констатацией присутствия в СМЖ положи­тельной серологии. В клиническом диагнозе это может быть от­ражено следующим образом: ранний врожденный сифилис с поражением кожи, костей и положительной серологией в лик- воре.

Поражение глаз включает в себя хориоретинит, кератит и воспаление зрительного нерва, последующяя его атрофия.

Изменение крови в виде анемии, повышен­ной СОЭ, сдвига в лейкоформуле влево отно­сятся к неспецифическим признакам врожденнго сифилиса. Наиболее часто среди них встречается анемия. Повышенная СОЭ может быть исполь­зована как первичный диагностический тест при скрытом течении сифилиса на первом месяце жизни.

СОЭ свыше 25-30 мм/ч в первые 2 недели жизни, особенно у недоношенных, встречается очень редко, даже при ярко выраженной бактериальной инфекции, и его появление в этом возрасте сразу обращает внимание.

При врожденном сифилисе повышенная СОЭ может наблюдаться уже на первой неделе, и, как правило, носит стойкий характер. При отсутствии других внешних проявлений сифи­лиса повышенная СОЭ может быть первым симптомом болезни, и только после клинического обследования выявляются другие специфические признаки — поражение костей (остеохондрит или периостит).

Особое значение повышенная СОЭ как диагностический тест при врожденном сифилисе приобретает тогда, когда мать посещает женскую кон­сультацию, числится здоровой и ребенок поначалу не обследует­ся.

Анемия почти всегда сопутствует проявлениям врожденного сифилиса. У одних детей она выражена с рождения, у других — в возрасте 2-3 нед или еще позднее. Низкие показатели гемоглобина и эритроцитов часто сочетается с бледностью или сероватым цветом кожи.

Скрытая форма сифилиса у новорожденных характеризуется положительными серологическими реакциями, отсутствием патогномоничных и неспецифических признаков сифилиса.

Диагностика этой формы в первый-второй месяц жизни со­пряжена с определенными трудностями, так как положительная серология может быть обусловлена переходом через плаценту материнских антител. Абсолютным критерием диагноза является повышение в крови ребенка содержания специфических или положительная ПЦР.

В качестве диагностических тестов можно использовать два общепринятых признака: серологические показатели сифилиса в крови ребенка более высокие, чем аналогичные исследования в крови матери или эти показатели нарастают в динамике независимо от проводимого специфического лечения.

Серонегативная форма врожденного сифилиса характери­зуется выраженными проявлениями болезни, в том числе нали­чием одного патогномоничного признака (сифилитичес­кая пузырчатка, остеохондрит 2—3 степени, специфический ринит) при отрицательных серологических реакциях в крови, СМЖ ребенка и имеющихся доказательствах наличия у матери свежего или латентного сифилиса.

Данная форма сифилиса обычно носит транзиторный харак­тер, так как в динамике у ребенка появляется положительная се­рология в крови.

Диагностика врожденного сифилиса предусматривает се­рологическое исследование крови, СМЖ, включающее:

• реакцию Вассермана, с кардиолипиновым, трепонемным антигеном;
• микрореакцию (реакция преципитации);
• реакцию иммобилизации бледных трепонем;
• реакцию иммунофлюоресценции;
• реакцию прямой гемоагглютинации;
• определение специфического ДНК;
• определение специфических антител к бледной трепонеме.

Лечение

Специфическое лечение врожденного сифилиса заключается во введении пенициллина по 100 000 ЕД/(кг-сут) четыре раза. Длительность курса при скрытой фор­ме — 20 дней, при клинически выраженной и серонегатив­ной— 28 дней. Такой тактики придерживается кафедра детской дерматологии Санкт-Петербургской государственной педиатри­ческой медицинской академии.

Профилактический курс лечения новорожденных от матерей с различ­ными проявлениями сифилиса, включительно и снятых с учета, составляет 14 дней.