Синдром мышечной гипотонии у новорожденных делится на нейрогенную и миогенную гипотонию мышц. Первая вызывается гипоксическими, травматическими и инфекционными поражениями головного, спинного мозга. Вторая — наследственными заболеваниями с первичным поражением передних рогов спинного мозга или мышечной ткани.

Для миогенной мышечной гипотонии у новорожденных характерна генерализация процес­са с распространением его на верхние и нижние конечности, а у части больных — на дыхательные мышцы и бульбарную область с нарушением функции сосания и глотания. У большинства больных с данным патологическим состоянием эти изменения проявляются уже с рождения или развиваются на первой неделе жизни. Кроме того, миогенную гипотонию отличает стабиль­ность тяжелого мышечного статуса или прогрессирующее его ухудшение. Исключение может составить только врожденная транзиторная неонатальная миастения.

Миогенная гипотония у новорожденных обращает на себя внимание, и если при рождении и в первые дни жизни она еще может нивели­роваться общим тяжелым состоянием, то спустя 7-10 дней четко выкристаллизовывается в необычную форму гипотонии.

У недоношенных детей мышечная гипотония конечностей является наи­более частым симптомом поражения ЦНС, чаще всего отмечает­ся изолированное поражение верхних конечностей, реже сочетанное повреждение рук и ног и еще реже изолированное пора­жение только нижних конечностей. Последнее, как правило, ха­рактерно для нарушений в области поясничного утолщения, но может наблюдаться и при гипоксически-ишемических поражени­ях ЦНС.

К критериям гипотонии мышц как к проявлениям неврологи­ческого синдрома следует относить выраженность и продолжи­тельность гипотонии конечностей, а у части детей сочетание ее с гиподинамией. В практической работе используют следую­щие показатели: изолированную гипотонию верхних конечнос­тей II — III степени продолжительностью свыше 7-10 дней или сочетанную гипотонию в руках II степени и в но­гах I степени, длительность которых составляет около 2 недель. При сочетании указанной выше гипотонии мышц с гиподинамией продолжительность гипотонии для определения синдрома можно уменьшить. Разумеется, эти установки не могут быть жесткими и во многом зависят от конкретности случая.

Сама констатация синдрома свидетельствует только о том, что у данного ребенка мышечная гипотония как симптом доми­нирует или достаточно выражен в общей клинической картине и этим обращает на себя внимание. Далее следует разобраться в какой степени проявления мышечной гипотонии у новорожденного соответствуют предварительному неврологическому диагнозу.

При неврологической патологии у недоношенных детей, вклю­чая сюда кистозную форму перивентрикулярная лейкомаляция II степени и ВЖК 3 степени, дли­тельность гипотонии верхних конечностей 2-3 степени обычно не превышает 3 недели. Примерно такая же продолжительность от­мечается при гипотонии верхних конечностей и у младенцев с травмами шейного отдела позвоночника по ишемическому типу или с не­большим добавлением геморрагического компонента.

Более длительно выраженная мышечная гипотония у новорожденных может отмечаться при кистозной форме ПВЛ III степени, внутрижелудочковое кровоизлияние III—IV степени и при грубых поражениях головного мозга, сопровождающимися струк­турными изменениями, хотя четкого параллелизма здесь нет.

Среди наследственных заболеваний, ответственных за миогенную гипотонию у новорожденных, следует выделить болезнь Верднига — Гоф­фмана с первичным поражением передних рогов спинного мозга, врожденную и транзиторную миастению новорожденных, сопро­вождающиеся нарушением передачи нервных импульсов к мыш­це, врожденную миопатию, врожденную мускулярную дистро­фию и болезни обмена (гликогенная болезнь II типа). Для их диагностики используют компьютерную томографию головного и спинного мозга, электромиографию и генетическое обследование.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector