Синдром мышечной гипотонии у новорожденных делится на нейрогенную и миогенную гипотонию мышц. Первая вызывается гипоксическими, травматическими и инфекционными поражениями головного, спинного мозга. Вторая — наследственными заболеваниями с первичным поражением передних рогов спинного мозга или мышечной ткани.
Для миогенной мышечной гипотонии у новорожденных характерна генерализация процесса с распространением его на верхние и нижние конечности, а у части больных — на дыхательные мышцы и бульбарную область с нарушением функции сосания и глотания. У большинства больных с данным патологическим состоянием эти изменения проявляются уже с рождения или развиваются на первой неделе жизни. Кроме того, миогенную гипотонию отличает стабильность тяжелого мышечного статуса или прогрессирующее его ухудшение. Исключение может составить только врожденная транзиторная неонатальная миастения.
Миогенная гипотония у новорожденных обращает на себя внимание, и если при рождении и в первые дни жизни она еще может нивелироваться общим тяжелым состоянием, то спустя 7-10 дней четко выкристаллизовывается в необычную форму гипотонии.
У недоношенных детей мышечная гипотония конечностей является наиболее частым симптомом поражения ЦНС, чаще всего отмечается изолированное поражение верхних конечностей, реже сочетанное повреждение рук и ног и еще реже изолированное поражение только нижних конечностей. Последнее, как правило, характерно для нарушений в области поясничного утолщения, но может наблюдаться и при гипоксически-ишемических поражениях ЦНС.
К критериям гипотонии мышц как к проявлениям неврологического синдрома следует относить выраженность и продолжительность гипотонии конечностей, а у части детей сочетание ее с гиподинамией. В практической работе используют следующие показатели: изолированную гипотонию верхних конечностей II — III степени продолжительностью свыше 7-10 дней или сочетанную гипотонию в руках II степени и в ногах I степени, длительность которых составляет около 2 недель. При сочетании указанной выше гипотонии мышц с гиподинамией продолжительность гипотонии для определения синдрома можно уменьшить. Разумеется, эти установки не могут быть жесткими и во многом зависят от конкретности случая.
Сама констатация синдрома свидетельствует только о том, что у данного ребенка мышечная гипотония как симптом доминирует или достаточно выражен в общей клинической картине и этим обращает на себя внимание. Далее следует разобраться в какой степени проявления мышечной гипотонии у новорожденного соответствуют предварительному неврологическому диагнозу.
При неврологической патологии у недоношенных детей, включая сюда кистозную форму перивентрикулярная лейкомаляция II степени и ВЖК 3 степени, длительность гипотонии верхних конечностей 2-3 степени обычно не превышает 3 недели. Примерно такая же продолжительность отмечается при гипотонии верхних конечностей и у младенцев с травмами шейного отдела позвоночника по ишемическому типу или с небольшим добавлением геморрагического компонента.
Более длительно выраженная мышечная гипотония у новорожденных может отмечаться при кистозной форме ПВЛ III степени, внутрижелудочковое кровоизлияние III—IV степени и при грубых поражениях головного мозга, сопровождающимися структурными изменениями, хотя четкого параллелизма здесь нет.
Среди наследственных заболеваний, ответственных за миогенную гипотонию у новорожденных, следует выделить болезнь Верднига — Гоффмана с первичным поражением передних рогов спинного мозга, врожденную и транзиторную миастению новорожденных, сопровождающиеся нарушением передачи нервных импульсов к мышце, врожденную миопатию, врожденную мускулярную дистрофию и болезни обмена (гликогенная болезнь II типа). Для их диагностики используют компьютерную томографию головного и спинного мозга, электромиографию и генетическое обследование.