Мелкоклеточная кар­цинома

Мелкоклеточная кар­цинома — редкая злокачествен­ная эпителиальная опухоль, характе­ризующаяся пролиферацией мелких анаплазированных клеток со скудной цитоплазмой, нежным ядерным хро­матином и незаметными ядрышками.

Синонимы: мелкоклеточный не­дифференцированный рак, мелкокле­точный анапласгический рак, овсяно­клеточный рак, нейроэндокринный рак.

Возраст большин­ства пациентов на момент постановки диагноза — старше 50 лет, но, тем не менее, опухоль описана и у молодых лиц. Несколько чаще данное новооб­разование поражает мужчин.

Клинически пациенты жалуются на безболезненную, быстро растущую в течение нескольких месяцев опухоль. Увеличение лимфатических узлов и паралич мышц — частые находки. Паранеопластический синдром, связанный с продукцией эк­топических гормонов, не характерен.

Макроскопически мелкоклеточная карцинома — плотная опухоль с не­четкими границами, часто с признака­ми инфильтрации соседней паренхи­мы и прилежащих мягких тканей. Опухоль обычно имеет сероватый или белесоватый цвет, как правило, с участками кровоизлияний и некроза.

Гистологически мелкоклеточная карцинома характеризуется пучка­ми, гнездами неправильной фор­мы, состоящими из анапластических клеток и различного количества фи­брозной стромы. Гнезда опухолевых клеток могут формировать палисад­ные структуры по периферии опухо­ли. Изредка видны розеткоподобные структуры. Опухолевые клетки по раз­меру обычно в 2-3 раза больше, чем зрелые лимфоциты, и имеют округлое или овальное ядро со скудной цито­плазмой.

Иммунопрофиль большинства мелкоклеточных карцином характе­ризуется тем, что опухоль экспрес­сирует хотя бы один нейроэндокрин­ный маркер, как то: хромогранин А, синаптофизин, CD57 (Leu-7), CD56 и нейрофиламенты. Тем не менее, иммунореактивность одной лишь нейрон-специфической енолазы не достаточно для подтверждения нейро­эндокринной дифференцировки опу­холи. Мелкоклеточные карциномы так же как и рак из клеток Мерке­ля, но не так как мелкоклеточный рак легкого, в ³/₄ случаев положительны к цитокератину 20.

Прогноз при мелкоклеточной кар­циноме в целом неблагоприятный: местные рецидивы и отдаленные ме­тастазы возни кают более чем у 50% пациентов. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы шеи наблюдается реже, чем отдаленное метастазирование. Уровень 5-летней выживаемости колеблется от 13 до 46%, по данным различных авторов. Уро­вень выживаемости еще ниже у боль­ных первичной опухолью, размерами более 3 см, негативным окрашивани­ем на цитокератин 20 и сниженной иммунореактивностью к нейроэндо­кринным маркерам.