Карциноид червеобразного отростка

Карциноид червеобразного отростка является наиболее частым видом доброкачественных новообразований аппендикса эпителиального происхожде­ния. Известно, что карциноиды могут быть в любом отделе ЖКТ, но наиболее часто они обнаруживаются в илеоцекальной области и в 0,2—0,5 % — в червеобразном отростке. Карциноид червеобразного отростка представляет собой эпи­телиальную опухоль, по своей морфологической структуре аналогичную аденокарциноме солидного строения. По характеру клинического течения они рас­сматриваются как доброкачественные, но потенциально злокачественные, и способны к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Первичные карциноиды червеобразного отростка обычно небольших размеров (до 1 см в диа­метре) развиваются из клеток Кульчицкого (аргирофильных и хромафильных), выстилающих либерюоновы железы. По современным представлениям карци­ноид червеобразного отросткарассматривается как порок развития нейроэндодермального происхожде­ния, основу которого составляет скопление клеток Кульчицкого. Соединитель­нотканная основа карциноида червеобразного отросткаопухолей содержит значительное количество ручных клеток, способных к концентрации и, возможно, продукции серотонина, которому придается основное значение в возникновении карциноидного синдрома.

Клиническая картина карциноидного синдрома при карциноиде червеобразного отросткадовольно полиморфна и зависит от того, какая фракция серотонина (5-окситриптамин, 5-окситриптофан) выделяет опухоль, но основными патогенетическими элементами синдрома являются: изменение сосудистого тонуса (приливы, астма, абдоминальные проявления), у ряда больных обна­руживается довольно устойчивый цианоз, пигментации, дерматоз, олигурия, поражения сердца. Приливы характеризуются периодическим появле­нием на отдельных участках кожи гиперемии или цианоза, ощущения жара. Эти приливы могут быть спровоцированы эмоциональными стрессами, обильным приемом пищи, некоторыми медикаментами (триптофан, гистамин, резерпин и др.). Клиническое течение приливов имеет фазовый харак­тер: появляется гиперемия и чувство жара на лице, в носу, в ротовой полости. Затем эти изменения переходят на шею, туловище, верх­ние конечности, захватывая иногда все туловище. Эта фаза длится 15—20 с и сменяется следующей фазой, которая характеризуется появлением серо-красной окраски кожных покровов, ощущением жжения и жара, парастезиями, суставными болями и повышением кожной температуры на 1—2 градуса. В третьей фазе появляется пятнистый цианоз, кожа становится холодной на ощупь, могут появляться головокружения, учащение пульса, повышение систолического и снижение диастолического артериального давления. Не­редко возникают изменения дыхания, напоминающие приступ бронхиаль­ной астмы вплоть до тяжелого удушья вследствие спазма бронхиальной муску­латуры, вызванного повышенным содержанием серотонина. Характерными для карциноидного синдрома являются также головокружения, наклонность к обморочным состояниям, снижение слуха, расстройства зрения, мышеч­ные боли, чувство постоянной усталости, разбитости, иногда появляются психические расстройства. В некоторых случаях у больных возникают боли в животе и желудочно-кишечные расстройства: водянистый, болезненный стул считается одним из безусловных признаков карциноидного синдрома. Поражения сердца довольно полиморфны, но чаще развивается стеноз и не­достаточность сердечных клапанов, стеноз легочной артерии и недостаточ­ность трикуспидального клапана. Характерным считается нарушение водного обмена: симптомы задержки жидкости в организме, олигурия, отеки, ас­цит, гидроторакс.

Появление этого синдрома часто свидетельствует о метастазировании карциноида червеобразного отростка в печень, в которой обычно происходит инактивация серотонина.

Карциноид червеобразного отростка без карциноидного синдрома обычно до операции не распознается, и больные подвергаются оперативному вмешатель­ству по поводу предполагаемого острого или хронического аппендицита. Карциноидный узел, обнаруживаемый во время операции или гистологи­ческого исследования, обычно располагается в дистальном отделе отростка и имеет плотно-эластическую консистенцию. Метастазы опухоли обнаружива­ются при карциноиде червеобразного отростка очень редко и свидетельствуют об его злокачественной природе. Оперативное вмешательство ограничивается аппендэктомией, после которой обычно достигается стойкое выздоровление. При обнаружении метастазов и в случае их радикального удаления прогноз так­же благоприятный.