Трудности диагностики дифференциальной диагностики хронического миелолейкоза могут возникнуть при быстром наступле­нии бластного криза, когда клиника и картина крови весьма напо­минают острый миелобластный лейкоз. Существенную помощь в этом вопросе могут оказать тщательно собранные анамнестические данные и цитогенетическое исследование. Дифференцировать хронический миелолейкоз приходится также с остеомиелофиброзом (остеомиелосклерозом) — миелопролиферативным заболеванием, близким хроническому миелолейкозу. Патолого­анатомическую сущность остеомиелофиброза составляет разрастание в костном мозге фиброретикулярной ткани (миелофиброз) с после­дующим новообразованием костных балок (миелосклероз). Посколь­ку новообразование костной ткани происходит в основном эндостально, это приводит к значительному утолщению коркового слоя и су­жению костномозговых полостей. В то же время в селезенке, печени, реже в лимфатических узлах и других органах отмечается интенсив­ная миелоидная метаплазия. Клинически остеомиелофиброз протекает более длительно, чем хронический миелолейкоз, — до 15—20 лет. Ос­новным клиническим симптомом является резкое увеличение селезен­ки при сублейкемическом (нейтрофилез со сдвигом влево) или даже алейкемическом составе крови. Пункция костного мозга бывает очень затруднительной из-за резкого уплотнения кости, а ценность ее весь­ма относительна, так как картина пунктата будет различной в зави­симости от того, в какой участок костного мозга — фиброзный или активного миелопоэза — проникла игла.

Диагноз ставится хронического миелолейкоза на основании гиперлейкоцитоза со сдвигом влево и увеличения селе­зенки и в типичных случаях не представляет затруднений. В сомни­тельных случаях, помимо тщательного цитологического изучения ко­стного мозга, целесообразно провести пункцию селезенки. При наличии миелоидной метаплазии селезенки диагноз миелолейкоза можно счи­тать доказанным. Важным диагностическим признаком является об­наружение уменьшенной, так называемой филадельфийской хромосомы в 21-й паре хромосом молодых гранулоцитов и эритробластов. Помочь в диагностике может исследование щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах, количество которой при миелолейкозе заметно снижено.

При рентгенологическом исследовании скелета обнаруживаются множественные очаги склероза, главным образом в плоских костях, позвоночнике и эпифизах длинных трубчатых костей.

Окончательно диагноз устанавливают при трепанобиопсии под­вздошной кости, когда при гистологическом исследовании обнаружи­вается диффузный миелофиброз. Данные трепанобиопсии наряду с изменениями скелета, спокойным течением, скудностью стернального пунктата являются главными дифференциально-диагностическими признаками.

Остеомиелофиброз бывает необходимо дифференцировать от гепато-лиенального синдрома Банти, так как при неправильной диагно­стике при остеомиелосклерозе ошибочно может быть удалена увели­ченная селезенка, что приводит к ухудшению состояния больного и даже смерти. При этом следует иметь в виду, что синдром Банти обычно протекает с гиперспленизмом, т. е. с тенденцией к лейкопении и тромбоцитопении в отличие от миелопролиферативных процессов, со­провождающихся лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Трудности встречаются при дифференциальной диагностике хронического миелолейкоза от геморрагической тромбоцитемии — редкого заболевания, характеризующегося резким тромбоцитозом (свыше 1000000-2000000), мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга и вместе с тем выраженной кровоточивостью (из десен, носа, кишечника, реже гематурия, кровохарканье и прочие геморрагии) и наклонностью к тромбозам — чаще всего в системе воротной вены, реже — в венеч­ных артериях, легочной артерии, мозговых сосудах и артериях ко­нечностей.

Дифференциальная диагностика хронического миелолейкоза тем более затруднитель­на, что синдром геморрагической тромбоцитемии встречается и при хроническом миелолейкозе. Оба заболевания протекают с увеличени­ем селезенки и лейкоцитозом со сдвигом влево. Определенную яс­ность в диагностику может внести пункция селезенки, выявляющая миелоидную метаплазию при миелолейкозе и полное ее отсутствие при геморрагической тромбоцитемии.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *