низкая глюкоза у детейНизкая глюкоза у детей (гипогликемия) вызывает ответ со стороны регулирующих гормонов и нейроповеденческие реакции.

Уровень глюкозы, при котором развивается этот ответ, зависит от возраста, основного заболевания и ситуации; у детей старшего возраста и у взрослых он составляет приблизительно <2,2 ммоль/л (40 мг/дл), у новорожденных <2,8 ммоль/л (50 мг/дл), у недоношенных и больных принимается <3,5 ммоль/л (62 мг/дл).

Низкая глюкоза у детей сама по себе регулирует метаболический ответ на последующий эпизод низкого уровня сахара в крови — краткосрочный и продолжительный, также может изменяться продолжительность заболевания и активность. При некоторых метаболических заболеваниях, вызванных гипогликемией, также поражается нормальная контрегуляция, возникают осложнения, изменяется симптоматика заболевания.

Симптомы

Симптомы низкой глюкозы у детей приведены ниже.

  • Бледность и слабость.
  • Снижение уровня сознания и возбудимость, приводящие к потере сознания.
  • Чувство голода, боль в животе или тошнота.
  • Судороги.
  • У новорожденных, кроме того, возникает: дрожь; гипотония; гипотермия; апноэ и десатурация кислорода; тахипноэ.

При низком сахаре у детей необходимо учитывать медикаментозный анамнез — отмена стероидов, даже ингаляционных, иногда может приводить к развитию симптомаческой гипогликемии. Употребление или назначение сульфаниламидов и инсулина может вызвать искусственную гипогликемию. Тяжелая гипогликемия может быть разрушительной для развивающегося мозга и приводить к тяжелым поражениям.

Наиболее чувствительна к низкой глюкозе у детей затылочная область мозга, ее поражение приводит к синдрому корковой слепоты, спастической тетраплегии, тяжелому отставанию развития и судорогам.

Дифференциальная диагностика

У новорожденных гиперинсулинизм, вызванный диабетом матери или ПГГН, может ассоциироваться к макросомией. ПГГН может развиваться вследствие различных генетических поломок, поражающих мембранные калиевые каналы и высвобождение инсулина в ответ на уровень глюкозы. Эти дефекты могут наследоваться по аутосомно доминантному и рецессивному пути.

Рецессивные формы наиболее часты на Аравийском полуострове. Одна из форм ассоциируется с патологией глутаматдегидрогеназы и проявляется легким гиперинсулинизмом и гипераммониемией. Гистологические изменения в виде диффузной гиперплазии бета-клеток теперь не считаются первичной анатомической патологией («незидиобластозом»), а классифицируются как дефект гена, описанный выше. Неонатальный гиперинсулинизм также может быть вторичным вследствие водянки новорожденных. У недоношенных и незрелых грудничков энергетические запасы снижены, а утилизация повышена, что дает низкую глюкозу у детей.

Синдром Бекуитта-Видеманна или синдром ЭМГ (экзофтальм, макроглоссия, гигантизм) могут ассоциироваться с поражением хромосомы 11, существует риск развития опухоли Вильмса и других злокачественных образований.

Пангипопитуитаризм вызывает низкую глюкозу у детей, у новорожденных мальчиков на пангипопитуитаризм указывает микропенис или крипторхизм. Несмотря на снижение (после первого года жизни) важного контррегулирующего гормона роста, существуют различные механизмы поддержания гомеостаза глюкозы. Низкая глюкоза у детей может быть проявлением изолированного дефицита гормона роста или гипопитуитаризма даже у старших детей (у которых наблюдается низкая скорость роста, низкорослость или гипогонадизм).

В неонатальном периоде и позже может наблюдаться гепатомегалия, ассоциированная болезнями накопления гликогена. При тяжелых заболеваниях печени (нарушении окисления жирных кислот, галактоземии и некоторых других метаболических заболеваниях) может развиваться гипогликемия вследствие снижения выработки глюкозы.

Употребление алкоголя в детском возрасте может приводить к тяжелой гипогликемии.

Аденома поджелудочной железы может развиваться в старшем детском возрасте de novo или как часть МЭА I и давать низкую глюкозу у детей.

Диагностика и обследование при низкой глюкозе у ребенка

Во время гипогликемии (которая может вызываться голоданием под наблюдением в специализированных центрах) показано проведение исследования уровня инсулина, кортизола и гормона роста. Также оценивается аммониемия, уровень разветвленных аминокислот, гидроксибутирата, лактата и свободных жирных кислот. Первая порция мочи после забора крови должна анализироваться на дикарбоновую кислоту, конъюгаты глицина, органические кислоты и ацилкарнитин. Если есть вероятность искусственно вызванной гипогликемии, оценивают уровень С-белка (он будет низким при увеличении концентрации инсулина из-за введения ухаживающим), алкоголя, салицилатов или оральных гипогликемических агентов типа сульфонилмочевины. Гипогликемия подразделяется на кетогенную и некетогенную.

Лечение

Лечение низкой глюкозы у детей заключается в немедленном восстановлении нормогликемии. При внутривенном введении декстрозы скорость усвоения может превысить 10 мг/кг в минуту и может потребоваться установление центрального катетера. Введение глюкагона в дозе до 200 мкг/кг повышает уровень сахара в течение 12 ч, за которые можно провести более точную коррекцию терапии. Диазоксид открывает калиевые каналы в поджелудочной железе, терапия должна начинаться с низких доз (5 мг/кг в сутки) для избежания сердечной недостаточности, которая развивается при дозировке 20 мг/кг в сутки. При длительном приеме развивается гипертрихоз. Диазоксид часто сочетают с хлортиазидом из расчета 7-10 мг/кг в сутки, который предотвращает развитие сердечной недостаточности за счет диуретического эффекта. В некоторых случаях может использоваться нифедипин — антагонист кальциевых каналов. Октреотид (синтетический аналог соматостатина) ингибируется высвобождение инсулина, вводится инъекционно, вызывает угнетение выброса других пептидных гормонов и способствует образованию камней желчного пузыря. Если медикаментозное лечение неэффективно, может проводиться панкреатэктомия (>95% объема железы).

По всей видимости, как минимум в 40% случаев низкой глюкозы у детей имеется локальное поражение поджелудочной железы, и предоперационное определение инсулина в образцах венозной крови может предотвратить необходимость тотальной панкреатэктомии и последующее развитие диабета и экзокринной недостаточности поджелудочной железы. У многих детей с ПГГН имеется нарушение моторики желудка, им требуется назначение прокинетиков.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *