Гипопаратиреоз вызывается различными факторами, повреждающими околощитовидные железы и приводящими в результате этого к снижению выработки паратгормона.
Возможен гипопаратиреоз, развивающиймся после удаления аденом околощитовидных желез. В эту же группу гипопаратиреозов следует включить гипопаратиреозы, которые возникают после операций на щитовидной железе вследствие удаления эпителиальных телец, их травматизации или вследствие рубцовых изменений.
Повреждение эпителиальных телец может быть вызвано различными инфекционными факторами, интоксикациями. Следует учитывать роль кровоизлияний в эпителиальные тельца и склеротических процессов в них, а также амилоидоза. Гипопаратиреоз может обусловливаться обменными нарушениями, гиповитаминозом Б и другими состояниями, в частности, потерей кальция во время беременности и лактации. Отягощающими моментами являются детский возраст и неполноценное питание или пища, богатая фосфором, азотом, поваренной солью.
Симптомы гипопаратиреоза
В 1935 г. описаны 3 случая смерти детей в состоянии асфиксии, сопровождающейся клоническими судорогами. На секции были обнаружены кровоизлияния во всех 4 околощитовидных железах.
Если послеоперационный гипопаратиреоз обычно развивается быстро и протекает с выраженной клинической картиной, то в других случаях гипопаратиреоз нередко протекает латентно или даже скрыто, проявляясь только при определенных условиях.
Гипопаратиреоз прежде всего характеризуется повышенной возбудимостью нервов и наклонностью к судорогам при скрытых формах заболевания. Именно повышением возбудимости двигательных нервных стволов и объясняются хорошо известные всем врачам симптомы Хвостека и Труссо. Менее известен симптом Эрба, заключающийся в понижении порога возбудимости мышц при раздражении их гальваническим током.
Одним из главнейших признаков гипопаратиреоза является повышение возбудимости чувствительных нервов. Выражением ее являются парестезии, разгибательные судороги в коленном и голеностопном суставах при исследовании симптома Ласега, симптом Гоффмана (появление болезненных парестезий в области разветвления легко постукиваемого нерва), симптом Шульца (появление выпуклой борозды на спинке языка после коротких легких ударов по ней).
Повышенные сухожильные рефлексы, укорочение времени хронаксии, определяемая на энцефалограммах наклонность к исчезновению а-волн и выраженность р-ритма, увеличение интервала Q — Т на электрокардиограмме дополняют характеристику изменений нервной системы при гипопаратиреозе.
Судороги (обычно тонические) локализуются чаще в области рта и в дистальных отделах верхних конечностей («рука акушера»). Они редко распространяются на мускулатуру туловища и диафрагму. Ларингоспазм как проявление тетании наблюдается редко. Еще реже судороги распространяются на мышцы внутренних органов (пилороспазм, спазм кишечника, бронхов, мочевого пузыря). Спазмом венечных сосудов объясняются боли в сердце и некоторые случаи смерти во время тетаноидного приступа. Чаще причиной смерти являются ларинго- или бронхоспазм. Судороги нередко сопровождаются болезненностью, а продолжительность их, как и интервалы между ними, значительно варьируют. Приступ может напоминать эпилептоидный припадок и сопровождаться различными вегетативными нарушениями (повышение артериального давления, потливость, слюноотделение, понос).
Тетаноидные симптомы при гипопаратиреозе можно легко вызвать пробой с гипервентиляцией, чем можно пользоваться для распознавания его латентной формы.
О психических расстройствах уже упоминалось при рассмотрении вопроса о гипопаратиреозе, развивающемся после удаления аденомы околощитовидных желез. Частыми признаками длительно протекающего гипопаратиреоза являются также катаракта, алопеция, трофические изменения кожи ногтей, кариес зубов.
Содержание кальция в крови понижается до 7—8 мг%, а во время приступа — даже до 4—6 мг%; уровень же фосфора повышается. Указанные нарушения в обмене кальция и фосфора вызываются уменьшением количества паратгормона, которое приводит к задержке выделения из организма неорганического фосфора. Гиперфосфатемия приводит к понижению содержания активного кальция, который задерживается в костях в виде фосфатов кальция.
Кислотно-щелочное равновесие нарушается и развивается алкалоз. Нарушается также равновесие между Са и К, с одной стороны, и Са и Р — с другой. Известно, какое большое значение в процессах нервно- мышечной возбудимости принадлежит ионам калия.
Диагностика гипопаратиреоза
Правильная постановка диагноза, как правило, не вызывает затруднений. Наряду с характерными симптомами Хвостека, Труссо, Эрба, понижением в сыворотке крови количества кальция и повышением количества фосфора в распознавании гипопаратиреоза помогают пробы с гипервентиляцией и внутривенным введением 2 мл паратгормона. Последняя считается положительной, если после введения паратгормона содержание фосфора в моче вначале увеличивается, а затем быстро падает.
Однако следует помнить, что тетания наблюдается не только при гипопаратиреозе. Как уже указывалось, она может возникать при различных состояниях, вызывающих гипокальциемию и даже при нормальном содержании кальция. Но при рахите, гиповитаминозе В, стеаторее, при отравлении оксалатами наряду с гипокальциемией имеется и гипофосфатемия, а нормокальциемическая тетания при алкалозе характеризуется нормальным содержанием и фосфора. Так называемый псевдогипопаратиреоз, который описали в 1942 г. и который является результатом снижения чувствительности к паратгормону, встречается очень редко. Его можно распознать по отсутствию увеличения выделения фосфора с мочой после введения паратгормона. Псевдогипопаратиреоз дает низкий рост, с грубыми чертами лица и небольшим ожирением; характерны брахидактилия и брахиметакарпия, которые касаются главным образом последних трех пальцев рук.
Лечение гипопаратиреоза
Терапия гипопаратиреоза паратгормоном (заместительная терапия) не получило распространения. При длительном применении паратгормона возникают побочные явления и анафилактические реакции, а также резистентность к нему. Гормон еще недостаточно стандартизован и поэтому крайне непостоянен в своем действии, что вызывает необходимость в повышении вводимой дозы паратгормона. Наконец, длительное его применение задерживает восстановление функциональной активности оставшихся неповрежденными эпителиальных телец. Существует опасность передозировки паратгормона у больных с почечной формой первичного гиперпаратиреоза, у которых была удалена паратиреоаденома, так как в любой момент такая передозировка может привести к развитию необратимых изменений в почках.
Приступ гипокальциемической тетании легко преодолевается введением препарата кальция (в тяжелых случаях — внутривенным). Между приступами больные должны принимать кальций в таблетках или раствор хлористого кальция. Рекомендуется диета, богатая кальцием и бедная фосфором. Молоко, молочные продукты, содержащие много фосфора, исключаются из диеты, хотя эти же продукты содержат много кальция, который крайне необходим больным, страдающим гипопаратиреозом.
Рекомендуется назначать за 20 минут до еды прием гидроокиси алюминия по 45 мл официнального раствора. Гидроокись алюминия связывает фосфор в кишечнике, вследствие чего уровень его в крови падает, а уровень кальция повышается. Гидроокись алюминия имеет определенные преимущества перед препаратами кальция, которые в какой-то степени препятствуют регенерации и восстановлению функции околощитовидных желез.
Опыт, накопленный многими врачами, показывает, что в большинстве случаев прием препаратов кальция и гидроокиси алюминия предупреждает развитие тетаноидных приступов. Дозы вводимого кальция постепенно уменьшаются.
При лечении гипопаратиреоза с успехом применяют также витамин Д и дегидротахистерол (АТ-10). Представляет интерес вопрос о роли витамина Д и дегидротахистерола в процессах обмена кальция, фосфора. Фармакология этих веществ имеет много общего, хотя при назначении витамина Д повышается содержание в крови фосфора, однако этим действием можно пренебречь и использовать его действие на уровень кальция, который при назначении витамина Д повышается. Назначение витамина Д или АТ-10 может нормализовать кальциевый обмен.
В среднем поддерживающая доза витамина Д равняется 10—20 мг, или 600 000 единиц (препараты витамина Д дозируются в миллиграммах или единицах) в неделю. В тяжелых случаях назначают 90—120 мг витамина Д2 или 90—60 мг витамина Д3. Поддерживающая доза АТ-10 равняется 10—30 каплям в неделю.
При лечении гипопаратиреоза иногда используют кортикостероиды, андрогены, экстрогены, магнезию, люминал, нейтроплегические средства. Вспомогательное значение имеют лечебная физкультура и климатотерапия. Нельзя отказываться и от трансплантации бульонной косточки по Оппелю, хотя она часто и не дает эффекта.
Физиологические и лечебные свойства спленина (гормон из селезенки рогатого скота) были испытаны и при лечении гипопаратиреоза, под наблюдением которых находилось 19 больных с послеоперационным гипопаратиреозом, леченных спленином. Спленин вводили подкожно от 1 до 6 мл в сутки. У ряда больных явления гипопаратиреоза исчезли без применения паратиреокрина и хлористого кальция.
Говоря о механизме действия спленина при гипопаратиреозе, В. П. Комиссаренко пишет: «…экспериментальные исследования указывают на то, что спленин улучшает состояние паратиреоидэктомированных животных не только благодаря повышению содержания кальция в крови и снижению калия, а, очевидно, и в результате улучшения азотистого обмена, который нарушается после удаления у животных пара- щитовидных желез. Подобным образом можно объяснить лечебный эффект спленина, наблюдающийся при лечении паратиреопривной тетании (гипопаратиреоза) у людей».
За больными гипопаратиреозом необходимо постоянное врачебное наблюдение. Особого внимания заслуживают вопросы их трудоустройства и инвалидности.