медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Гиперплазия надпочечников

Пост опубликован: 28.10.2018

Почему возникает гиперплазия надпочечников?

Дефекты биосинтеза кортизола приводят к его недо­статочности, что приводит по механизму отрицатель­ной обратной связи к увеличению секреции АКТГ. Вследствие этого АКТГ стимулирует продукцию стероидов, ближайших к ферментному блоку. Это приводит к гиперплазии надпочечников и клиничес­ким проявлениям, которые зависят от выраженности дефицита фермента, участвующего в надпочечнико­вом стероидогенезе. Все эти ферментные аномалии наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы гиперплазии надпочечников

Самая распространённая энзимопатия — дефицит 21-гидроксилазы. Это приводит к снижению синтеза кортизола и альдостерона и накоплению 170Н-про- гестерона, который затем преобразуется в андрогены надпочечников. Приблизительно в одной трети случаев тяжёлый дефект 21-гидрокси­лазы проявляется в раннем детстве признаками де­фицита глюкокортикоидов и минералокортикоидов и избытка андрогенов (вирилизация наружных гениталий у девочек). У других двух третей пациентов секреция минералокортикоидов сохране­на, но могут быть признаки недостаточности секре­ции кортизола и избытка андрогенов (вирилизация гениталий у девочек, преждевременное половое созревание у мальчиков). Иногда лёгкие формы недостаточности надпочечников и энзимопатий не диагностируются до взрослого возраста, когда они могут проявиться у женщин бесплодием, дисменореей и/или гирсутизмом; достаточно часто лёгкий дефицит 21-гидрок­силазы не имеет никаких клинических проявлений. Этот вариант называют неклассической или постпубертатной формой врождённой гиперплазии коры надпочечников.

Дефекты всех других ферментов встречаются гораздо реже. Дефицит и 17-гидроксилазы, и lip-гидроксилазы может при­вести к артериальной гипертензии из-за избыточной продукции 11-дезоксикортикостерона и минерало­кортикоидов.

Методы обследования при гиперплазии надпочечников

Высокие концентрации 170Н-прогестерона в плазме наблюдают при дефиците 21 -гидроксилазы. В случае неклассической формы это, как правило, можно оп­ределить только в тесте АКТГ. Чтобы предотвратить сольтеряющие кризы в младенческом возрасте, не­обходимо определять 170Н-прогестерону всех младенцев с интерсексуальным строением гениталий; в ряде стран проводится скрининг на дефицит 21 -гид­роксилазы путём определения 170Н-прогестерона у всех младенцев на первой неделе жизни.

У братьев и сестёр болеющих детей следует про­вести антенатальную генетическую диагностику с помощью амниоцентеза или биопсии ворсинок хориона. Это позволяет предотвратить вирилизацию плодов женского пола назначением дексаметазона матери.

Лечение гиперплазии надпочечников

Цель лечения — заместить дефицит глюкокортикои­дов, а также подавить синтез АКТГ и, следовательно, продукцию андрогенов надпочечниками. В отличие от заместительной терапии глюкокортикоидами при надпочечниковой недостаточности зачастую используют «обратное» лечение, т.е. дают пациенту несколько большую дозу синтетического глюкокортикоида длительного действия перед сном, чтобы подавить утренний пик АКТГ, и меньшую дозу утром. Необходимо тщательно соблюдать баланс между адекватной супрессией андрогенов надпочечников и чрезмерным замещением глюкокортикоидами, приводящим к появлению клинических признаков синдрома Кушинга. В случае гиперплазии надпочечников у детей — самый инфор­мативный показатель — скорость роста, так как не­достаточная или чрезмерная доза глюкокортикоидов подавляет рост. У взрослых в качестве показателей используют клинические признаки (менструальный цикл, гирсутизм, прибавка массы тела, артериальное давление) и биохимические показатели (активность ренина плазмы и содержание 170Н-прогестерона).

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Пациенты с поздно развившимся дефицитом 21-гидроксилазы, возможно, не нуждаются в за­местительной терапии глюкокортикоидами. Если основная проблема при гиперплазии надпочечников — гирсутизм, также может быть эффективной антиандрогенная терапия.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector