Причиной гиперпаратиреоза у детей может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено ком­пенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).

Этиология

В детском возрасте гиперпарати­реоз встречается редко и его причиной обычно служит доброкачественная аденома одной из пара­щитовидных желез. Заболевание проявляется, как правило, у детей старше 10 лет. Известны семьи, члены которых страдают гиперпаратиреозом, на­следуемым аутосомно-доминантным путем. Боль­шинство больных — взрослые, но примерно в Уз таких семей болезнь проявляется и у детей. Иногда гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обна­руживается лишь при тщательном обследовании; в других случаях он есть компонентом синдрома МЭН или синдрома гиперпаратиреоза с опухолью челюсти.

Описано примерно 50 случаев тяжелого неона­тального гиперпаратиреоза у детей, симптомы которого (анорексия, раздражительность, сонливость, запор и задержка развития) возникали у ребенка вскоре после рождения.

В нескольких случаях, когда мать страдала гипопаратиреозом (идиопатическим или хирургическим) или псевдогипопаратиреозом, у новорожден­ного отмечался транзиторный гиперпаратиреоз. Заболевание у матери оставалось либо нераспознанным, либо она во время беремен­ности получала недостаточное лечение. Плод во внутриутробном периоде подвергался воздействию гипокальциемии, что и приводило к гиперплазии его паращитовидных желез. У новорожденных в та­ких случаях поражались в основном кости; выздо­ровление наблюдалось к 4-7-месячному возрасту.

Симптомы гиперпаратиреоза у детей

Какова бы ни была причина гиперкальциемии, она в любом возрасте проявляется мышечной слабостью, рвотой, запором, полидипсией, полиурией, потерей массы тела и лихорадкой. При гипер­кальциемии достаточной длительности кальций может откладываться в почках (нефро- кальциноз), нарушая их функцию. Иногда в почках образуются камни, вызывающие почечную колику. Костные нарушения при гиперпаратиреозе у детей сопровождаются болью в спине, нарушением походки, вальгусной деформацией коленных суставов, переломами и опухолями. Компрессионные переломы позвонков приводят к уменьшению роста больного, лишая его способности вставать. Исследование сыворот­ки крови в автоматическом анализаторе, который определяет и концентрацию кальция, позволяет выявлять и бессимптомные случаи заболевания.

Жалобы на сильную боль в животе связаны с раз­витием острого панкреатита. При уровне кальция крови выше 15 мг% может возникнуть гиперкальциемический криз, приводящий к олигурии, азотемии, ступору и коме. Дети часто отстают в развитии, у них портится аппетит, развивается Мышечная гипотония. Длительная гиперкальциемия приводит к умственной отсталости, появле­нию судорог и катарактам (слепоте).

Лабораторные исследования

Концентрация кальция крови повышена. У детей с гиперплазией этих желез гиперкальциемия выражена в большей сте­пени: концентрация кальция нередко превышает 15-20 мг% и может достигать 30 мг%. Содержание ионизированного кальция нередко повышено даже когда общий его уровень находится на верхней границе нормы. Содержание фосфора в крови снижено примерно до 3 мг% и менее; на низком уровне находится и концентрация магния. Удельный вес мочи может быть низким, а концен­трация в сыворотке небелкового азота и мочевой кислоты может быть повышенной. У больных с аденомами паращитовидных желез и поражением костей уровень щелочной фосфатазы крови повышен, но у детей с гиперплазией этих желез, несмотря на обширные поражения костей, содержание фосфатазы может оставаться нормаль­ным.

Концентрация ПТГ в крови, опреде­ляемая с помощью антител к С-концевому фраг­менту гормона, повышена, особенно по отношению к уровню кальция. Результаты, получаемые в раз­ных лабораториях, могут не совпадать и зависят от используемых антител. Уровень кальцитонина не меняется. Острая гиперкальциемия стимулирует секрецию кальцитонина, но при хронической фор­ме этого не наблюдается.

Наиболее постоянный и характерный рент­генологический признак гиперпаратиреоза у детей — резорбция субпериостального слоя костей, которая особенно заметна по краям фаланг пальцев на руках. Кости черепа вследствие очагового разрежения приобретают ячеистый или гранулярный вид; плотная пластинка может отсутствовать. В далеко зашедших случаях разрежение становится более распространенным, в костях появляются кисты и опухоли, наблюда­ются переломы и деформации. Примерно у 10 % больных имеются рентгенологические признаки рахита. Иногда выявляются камни в почках или нефрокальциноз.

Дифференциальная диагностика

От гиперпаратиреоза у детей следует отличать гиперкальциемию, вы­званную другими причинами, но сопровождающу­юся сходной клинической картиной. Для первичного гиперпаратиреоза характерен низ­кий уровень фосфора крови, гипер­кальциемия; диагностическое значение имеет также повышенный уровень ПТГ. При гиперкальциемии любого другого генеза, за исключением гиперпара­тиреоза и семейной гипокальциурической гипер­кальциемии, содержание ПТГ снижено. У больных с гиперкальциемией, связанной с другими причи­нами, фармакологические дозы кортикостероидов нормализуют уровень кальция крови, но при гиперпаратиреозе кортикостероиды, как правило, неэффективны.

Лечение гиперпаратиреоза у детей

Во всех случаях гиперпаратиреоза у детей показана эксплоративная операция. Необходимо тщательное иссле­дование всех паращитовидных желез. При обнару­жении аденомы ее удаляют. Рак у детей выявлен в очень небольшом количестве случаев. Большин­ству новорожденных с тяжелой гиперкальциемией требуется тотальная паратиреоидэктомия; при ме­нее тяжелой гиперкальциемии возможна спонтан­ная ремиссия. Кусочек удаленной паращитовидной железы можно подсадить под кожу предплечья. У 4 грудных детей, оперированных таким обра­зом, нормокальциемия сохранялась без всякого дополнительного лечения, но отдаленные резуль­таты пока не описаны. После операции необходимо тщательно следить за больными, поскольку у них может развиться гипокальциемия и тетания, требу­ющая внутривенного введения глюконата кальция несколько дней. Затем уровень кальция крови постепенно нормализуется. На протяжении нескольких месяцев после операции следует соблюдать диету, где много кальция, фосфора.

На смену артериографии и селективному от­бору проб венозной крови с радиоиммунным определением ПТГ, которые применялись с целью предоперационной локализации процесса и вы­яснения его природы при гиперпаратиреозе у детей (опухоль или гиперплазия), пришли лучевые методы. У взрослых больных КТ, УЗИ в режиме реального времени и цифровая сцинтиграфия с изонитрилом/Тс-пертехнетатом, проводимые порознь или в сочетании, позволяют диагностировать заболевание в 50-90 % случаев. Хирург, обладающий опытом операций на паращи­товидных железах, редко нуждается в результатах такого рода исследований, но при сохранении или рецидиве гиперпаратиреоза они полезны.

Прогноз

При ранней диагностике и хирургическом лечении прогноз при гиперпаратиреозе у детей хороший, но при обширных поражениях костей их деформации могут остать­ся на всю жизнь. Родственники больного должны подвергаться соответствующему обследованию.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *