медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это состояние гиперкальциемии, вызванное избыточным выделением паратгормона околощитовидными железами. Заболевание с большей частотой возникает у женщин и чаще встречается в постменопаузе. В прошлом, заболевание часто характеризовалось комплексом симптомов – камни в почках, жалобы на боль в костях, животе.

Причина гиперпаратиреоза

В 80% случаев причиной гиперпаратиреоза служит солитарная аденома, представляющая собой скопление главных клеток, окруженное нормальной тканью. Аденома выявляется только в одной из желез, тогда как остальные железы остаются нормальными. С частотой от 15 до 20% причиной первичного гиперпаратиреоза служит гиперплазия четырех желез. Такая гиперплазия может возникать спорадически или в синдроме множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I и II типов.

В норме повышенный уровень кальция подавляет секрецию паратгормона, и поэтому для такого состояния характерен пониженный уровень паратгормона. У пациентов с солитарными аденомами утрачивается нормальная отрицательная обратная связь. При гиперплазии всех околощитовидных желез повышение концентрации кальция при гиперпаратиреозе в большей степени оказывается следствием повышенного количества клеток, секретирующих паратгормон, а не результатом утраты отрицательной обратной связи.

Симптомы гиперпаратиреоза

Для данного заболевания характерны поражения костей, камни в почках, нефрокальциноз, гиперкальциурия, язвенная болезнь, гипертония, эндокринопатии (если заболевание связано с синдромом множественной эндокринной неоплазии I и II типов) и лучевая терапия в анамнезе (в детском возрасте). Поскольку лечение некоторыми препаратами (например, прием тиазидов, препаратов лития, витамина А и витамина D) также может приводит к гиперкальциемии, пациента необходимо целенаправленно опросить на предмет применения этих препаратов и витаминов.

Явные костные поражения, такие как генерализованная фиброзная остеодистрофия, в прошлом встречались больше чем у 15% больных с первичным гиперпаратиреозом, но сейчас выявляются лишь у 5%. Нефролитиаз встречался более чем у 40% больных, а сейчас выявляют лишь у 20%. Частый в прошлом признак заболевания – нервно-мышечная слабость, считавшийся следствием атрофии мышечных волокон II типа, в настоящее время также встречается достаточно редко. Такие изменения клинической симптоматики первичного гиперпаратиреоза связывают с ранним выявлением заболевания при стандартных анализах крови.

Физикальное исследование

У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, однако у некоторых отмечаются нервно-психические симптомы, включая утомляемость, депрессию, нервно-психическую лабильность, нарушения памяти и сна.

Результаты физикального исследования могут быть невыразительны. Околощитовидные железы обычно не пальпируются. Если удается их пальпировать, следует предполагать рак щитовидной железы. Редкий признак первичного гиперпаратиреоза – лентовидная кератопатия, проявляющаяся кальцификацией по латеральному краю радужки.

Лабораторные исследования

Выявление гиперкальциемии на фоне повышенного уровня неизмененного паратгормона по сути указывает на первичный гиперпаратиреоз. При анализах обычно выявляются следующие изменения: концентрация кальция в сыворотке умеренно повышена (в среднем, 11,1 мг/дл, в норме 8,5-10,3 мг/дл), концентрация фосфора на нижней границе нормы (в среднем, 2,9 мг/дл, в норме 2,6-4,5 мг/дл), повышенная концентрация неизмененного паратгормона (в среднем 60 мг/дл, в норме 15-60 мг/дл) и умеренно повышенное содержание кальция в суточной порции мочи (~250 мг кальция на грамм креатинина).

Изобразительные методы исследования

Классическими рентгенологическими проявлениями генерализованной фиброзной остеодистрофии, являются субпериостальная резорбция дистальных фаланг, поражения костей черепа, придающие им вид «соли с перцем», и истончение дистальных отделов ключиц. Кроме того, при рентгенографии выявляют дополнительные признаки, в том числе бурые опухоли (скопления остеокластов, чередующиеся с истонченной костной тканью) и костные кисты.

Первичный гиперпаратиреоз приводит к избирательному истончению кортикального вещества кости. При денситометрии обычно выявляют уменьшение плотности дистальных отделов лучевой и бедренной кости.

Для осмотра околощитовидных желез может применяться ультразвуковое исследование, компьютерная томография при гиперпаратиреозе, МРТ и сцинтиграфия. Во многих центрах стандартом исследования стало радиоизотопная сцинтиграфия с 99mТС – очень чувствительный метод диагностики аденомы околощитовидных желез. 99mТС поглощается щитовидной, околощитовидными железами, но задерживается только в околощитовидных железах, что позволяет их обнаружить. Метод характеризуется чувствительностью выявления аденом околощитовидных желез от 85% до 100%, хотя для выявления гиперплазии всех четырех желез метод менее чувствителен.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза

Хотя существует множество причин, вызывающих гиперкальциемию но до 90% случаев приходится на первичный гиперпаратиреоз и злокачественные опухоли. Как правило, отличить эти два заболевания сложности не представляет. У большинства пациентов с гиперпаратиреозом отмечается лишь легкая гиперкальциемия (кальций в сыворотке превышает верхний порог нормального значения на 1 мг/дл, и почти всегда менее 12 мг/дл), а при определении профиля показателя, выясняется что гиперкальциемия существует в течение продолжительного времени. В отличие от первичного гиперпаратиреоза у пациентов с опухолями отмечается выраженное болезненное состояние и часто обнаруживаются классические признаки гиперкальциемии. Злокачественное заболевание, приводящее к гиперкальциемии как правило не бывает скрытым.

Гиперкальциемия на фоне повышенного уровня паратгормона служит биохимическим критерием первичного гиперпаратиреоза. Однако изменение биохимического профиля может вызывать еще целый ряд состояний, которые приходится учитывать при дифференциальной диагностике. К таким состояниям относятся третичный гиперпаратиреоз, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия и прием медицинских препаратов, включая препараты лития и тиазиды. Третичный гиперпаратиреоз возникает в условиях почечной недостаточности, когда происходит моноклональная пролиферация гиперплазированных клеток. Данное состояние рассмотрено далее в этой главе. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия – это аутосомно-доминантное заболевание, для которого характерны умеренная гиперкальциемия и относительная гиперкальциурия. При семейной гипокальциурической гиперкальциемии отмечается нарушение секреции паратгормона, и его секреция при концентрации кальция выше нормальной. Для диагностики семейной гипокальциурической гиперкальциемии необходимо исследование суточной мочи. Поскольку заболевание носит доброкачественный характер, то хирургическое лечение не требуется. Установлено, что препараты лития вызывают нарушение секреции паратгормона, что приводит к гиперкальциемии примерно у 10% пациентов. Продолжительный прием тиазидных препаратов вызывает снижение выведения кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза

Показания к оперативному лечению

Единственное эффективное лечение гиперпаратиреоза – удаление околощитовидных желез. Поскольку заболевание часто протекает бессимптомно, большинство эндокринологов избирательно подходят к направлению пациентов на удаление околощитовидных желез.

Показания к оперативному лечению гиперпаратиреоза

  • Концентрация кальция сыворотки > 12 мг/дл
  • Выраженная гиперкальциурия (>400 мг за 24 ч)
  • Любые проявления первичного гиперпаратиреоза (например, нефролитиаз, генерализованная фиброзная остеодистрофия или классические нервно-мышечные поражения)
  • Выраженное снижение плотности кортикального вещества костей
  • Снижение клиренса креатинина при отсутствии других причин
  • Возраст младше 50-ти лет

Техника операции при гиперпаратиреозе

Вмешательства на околощитовидных железах требуют тщательного поиска эктопированных желез и четкого различия между одиночной аденомой и гиперплазией четырех околощитовидных желез. Если заболевание обусловлено гиперплазией, то во время операции можно без опасений удалять три с половиной железы. В качестве альтернативы приемлемо удаление околощитовидных желез с последующей аутотрансплантацией одной измененной железы в плечелучевую мышцу недоминантной руки. Если причиной гиперпаратиреоза служит аденома, то удалению подлежит только это образование.

Исторически, операции на околощитовидных железах требовали длительного интраоперационного поиска для выявления аденомы или всех четырех гиперплазированных желез. В настоящее время с помощью сцинтиграфии примерно у 85% пациентов до операции можно успешно предсказать локализацию аденомы. В остальных случаях у хирургов есть возможность выполнить паратиреоидэктомию под радиоизотопным контролем, для чего перед операцией пациенту вводят РФП, а во время операции для определения области разреза и локализации аденомы используют гамма-зонд.

С применением современных хемилюминесцентных методов можно интраоперационно произвести анализ крови при гиперпаратиреозе и определить уровень паратгормона. Паратгормон имеет короткий период Т1/2 (3-5 мин). Если неизмененные молекулы паратгормона получены через 10 мин после удаления аденомы и исследованы с помощью хемилюминесцентного метода, то результаты обычно доступны менее чем через 20 мин. При успешной аденомэктомии уровень паратгормона снижается на 50% и более. Это указывает на удаление пораженной железы, а следовательно – дополнительного поиска не требуется. Если после удаления аденомы не произошло снижения уровня паратгормона или он снизился недостаточно, требуется дальнейший поиск для выявления дополнительной аденомы при гиперпаратиреозе (которая встречается в 2-5% случаев) или для выявления не распознанной до этого гиперплазии четырех околощитовидных желез.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"