Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм (синдром Конна) возникает когда альдостерон вызывает задержку натрия и воды в почках и секрецию калия.

Этиология

• первичный гиперальдостеронизм: заболевание надпочечников — синдром Конна
• вторичный гиперальдостеронизм: вышестоящая стимуляция
• органический: опухоли почек, продуцирующие ренин, злокачественная гипертония, стеноз почечных артерий
• функциональный: гиповолемия, гипонатремия, синдром Бартера (врожденное нарушение канальцев почек), снижение расщепления альдостерона (цирроз печени), гепатический отек
• гормональноактивные опухоли (альдостерон продуцирующим рак надпочечников) или паранеопластический синдром

Патогенез

Гиперальдостеронизм вызывает в 80% случаев аденома надпочечников, в 14,5% дифференцированная гиперплазия, в 0,5% рак надпочечников в области Zona glomemlosa. Локализация чаще односторонняя (слева чаще, чем справа). Встречается прежде всего на 30-50 году жизни, чаще у женщин.

Симптомы

Гиперальдостеронизм проявляется такими симптомами и признаками:

• гипертония в 85% случаев, составляет около 0,1% от всех артериальных гипертоний
• гипокапиемия — мышечная слабость вплоть до паралича, парестезии, изменения в ЭКГ и нарушения сердечного ритма, запоры, головные боли, утомляемость
• гиперволемия вследствие задержки воды
• полиурия и полидипсия как следствие гипокалиемической тубулопатии
• гипернатриемия может отсутствовать вследствие компенсаторных способностей почек

Диагностика гиперальдостеронизма

Лабораторное обследование: определение альдостерона в крови, повышенное выведение альдостерона в 24-часовой моче.

Ренин при первичный альдостеронизме нормальный или снижен (low Renin-Aldosteronlsmus), при вторичном альдостеронизме повышен.

Электролиты: натрий повышен, калий понижен.

Суппрессионный тест с дезоксикортикостероном.

Локализационная диагностика: КТ и сцинтиграфия дают не очень хорошие результаты, так как аденома часто очень маленькая. Метод выбора – ЯМР.

Селективная катетеризация почечных вен дает лучшую информацию об одностороннем или двухстороннем повышении альдостерона.

Диф. диагностика:

• гипертония: эссенциальная гипертония (90%), ренальная форма (стеноз почечных артерий, злокачественный нефроангиосклероз)
• феохромоцитома, синдром Кушинга

Лечение

Консервативное лечение гиперальдостеронизма: антагонисты альдостерона (Spironolacton, Aldacton), также в предоперационном периоде, антигипертензивные препараты при двухсторонней гиперплазии.

Оперативное лечение имеет такие показания: аденома, гиперплазия, рак. Проводят удаление аденомы с помощью односторонней адреналэктомии (на сегодня возможно через ретроперитонеальный эндоскопический доступ).

При гиперплазии надпочечников проводится двухсторонняя субтотальная резекция надпочечников и послеоперационная заместительная терапия кортикостероидами.

При раке надпочечников делается адреналэктомия и химиотерапия.

Прогноз: гипертония устраняется в 70% случаев после операции, при дальнейшем наличии гипертонии – антигипертензивная терапия.