медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Дефицит гормона роста как причина низкорослости

Дефицит гормона роста (ГР), вызывающий низкорослость, может быть идиопатическим и обусловливаться как гипоталамическими, так и гипофизарными нарушениями.

Однако применение гормона роста связано не только с лечением низкорослости. Его препараты, представленные здесь, используются также для роста мышц и костей, сжигания жира, омоложения, укрепления иммунитета и здоровья в целом.

Нейросекреторная дисфункция определяется при отсутствии адекватных пиков секреции гормона роста в ночное время. Существуют дефекты гена соматолиберина и рецептора, дефекты гена ГР и другие редкие изменения структуры и функции ГР.

Может нарушаться последовательность одного из генов, отвечающих за формирование передней доли гипофиза (Ptx1; Hesx1; P-Lim; Prop1; POUIF1/Pit1). Нарушения формирования аденогипофиза и дефицит ГР могут быть связаны с некоторыми дефектами развития центральных структур, такими, например, как септооптическая дисплазия (Hesx1) и синдром единственного центрального резца. Любой дефект средней линии лица, мозга, головы, например, при синдроме Ригера (недоразвитие зубов, гипоплазия средней части лица и патология глаз), очень важен, поскольку может отражать порок развития гипофиза. В некоторых случаях к дефициту ГР могут приводить внутриутробные инфекции.

Ростстимулирующий эффект ГР опосредован преимущественно через генерацию ИФР-1 в ткани хряща и, вероятно, даже в печени. Различные генетические мутации в рецепторе гормона роста препятствуют генерации ИФР-1, фенотипическим выражением чего является синдром Ларона (резистентность к гормону роста) – редкая патология, при которой клинические проявления соматотропной недостаточности сочетаются с нормальной или повышенной концентрацией ГР и низкой концентрации ИФР-1. В литературе есть также описание первичного дефицита ИФР-1.

Дефицит гормона роста может быть приобретенным вследствие опухоли гипофизарной области (например, краниофарингиомы, герминомы, гамартомы ) или может быть вторичным вследствие более отдаленных опухолей ЦНС или лечения злокачественных образований. Увеличение числа детей, выживших после лечения злокачественных образований и развивших соматотропную недостаточность как результат краниального облучения, свидетельствует о том, что эта причина дефицита ГР является нередкой, хотя облучение черепа в схемах лечения лейкоза применяется в последнее время все реже. Травма головы, менингит, гистиоцитоз и гидроцефалия также могут привести к поражению стебля гипофиза.

Дефицит ГР может быть полным, например, в случае семейной делеции гена или после хирургического удаления гипофиза по поводу краниофарингиомы. Более часто наблюдается относительная недостаточность, которая может определяться по ответу на различные провокационные пробы или по частоте и амплитуде секреторных пиков гормона. Случаи минимально выраженного дефицита ГР трудноотличимы от нижнего диапазона нормы и идиопатической низкорослости.

При манифестации в раннем возрасте абсолютный дефицит ГР в прошлом приводил к выраженной степени низкорослости с цифрами конечного роста 130-140 см (это составляет примерно 5 SD ниже средних показателей в популяции), что было не так уж редко (по оценкам от 1 на 4000 до 1 на 20 000 в популяции в зависимости от определения тяжести поражения). До сих пор он может выявляться поздно при уже значительной задержке роста, но чаще заболевание проявляется относительно умеренной низкорослостью и замедлением скорости роста. Характерно также относительное ожирение.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"