Синдром Золлингера-Эплисона — это болезнь, характеризующаяся наличием неподдающейся медикаментозному и обычному хирургическому лечению пептической язвы, желудочной гиперсекрецией, диареей и гипергастринемией.
Историческая справка. Впервые синдром описан учеными колумбийского университета Zollinger и Ellison в 1955 г.
Распространенность. Синдром Золлингера-Эллисона является причиной язв желудка и двенадцатиперстной кишки в 1 — 5 % случаев, а у больных, перенесших хирургическое вмешательство по поводу язвенной болезни, — в 0,6 — 3 %. Чаще заболевание встречается у лиц 30 — 50-летнего возраста, преимущественно у женщин.
Этиология и патогенез синдрома Золлингера-Эллисона. В основе возникновения синдрома лежит гиперсекреция соленой кислоты, обусловленная повышенным содержанием в крови гастрина. Гастринемия развивается вследствие гиперплазии G-клеток антрального отдела желудка (синдром Золлингера-Эллисона I типа, псевдосиндром Золлингера-Эллисона) или продукции гормона в опухоли, развившейся из D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы — синдром Золлингера-Эллисона II типа. Гиперплазия G-клеток связывается или с повышением образования G-клеток из герминативного эпителия, или с трансформацией других эндокринных клеток (типа D, ЕС и т. д.). Не исключается и роль генетического фактора.
Патологическая анатомия синдрома Золлингера-Эллисона. Гастриномы (не р-клеточные аденомы, ульцерогенные аденомы, поджелудочной железы) представляют собой доброкачественные или злокачественные опухоли. Доброкачественные гастриномы окружены капсулой, имеют округлую или бобовидную форму. В зависимости от степени кровоснабжения цвет гастриномы колеблется от белого до багрово-красного. Злокачественные гастриномы характеризуются прорастанием капсулы и инфильтративным распространением по ходу кровеносных и лимфатических сосудов. В 75 — 85 % случаев опухоли локализуются в поджелудочной железе, в 15 — 25 % — в стенке кишечника, печени, воротах селезенки, надпочечниках, паращитовидных железах; 2/3 опухолей одиночные. Солитарные интрапанкреатические гастриномы расположены в головке или хвосте поджелудочной железы. Гастриномы кишечника локализуются проксимальнее большого дуоденального сосочка, на передней и внутренней стенке двенадцатиперстной кишки. Злокачественные гастриномы рано метастазируют в печень, легкие, регионарные лимфатические узлы. У 40 % больных метастазы диагностируются раньше, чем основная опухоль. Иногда размеры метастазов превышают размеры первичных опухолей.
Микроскопически гастриномы состоят из многогранных клеток округлой, овальной или вытянутой формы с центрально расположенным ядром. Протоплазма клеток содержит большое количество базофильных гранул. При прогрессировании дегенеративно-дистрофических изменений в опухоли формируются кисты.
В 10 — 40 % случаев гастриномы сочетаются с другими эндокринными опухолями в виде множественного эндокринного аденоматоза или неоплазии и наиболее часто (до 20 %) с поражениями паращитовидных желез.
У больных с синдромом Золлингера-Эллисона, обусловленным гиперплазией в-клеток антрального отдела желудка, в 1 мм2 слизистой антрума содержится в среднем 102 в-клетки, в то время как у здоровых 45, у больных язвой двенадцатиперстной кишки-56.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.