Феохромоцитома — опухоль из мозгового слоя надпочечни­ков или хромаффинной ткани, продуцирующая повышенное количество катехоламинов, что приводит к развитию злокачественной гипертонии.

Историческая справка. В 1886 г. Frankel впервые опи­сал двустороннюю опухоль мозгового вещества надпочечников у больной, страдавшей приступами гипертонии. Rick (1912) для их обозначения ввел термин «феохромоцитома». Vaguez и Donzelot (1926) впервые поставили диагноз феохромоцитомы клинически. В 1926 г. Roux успешно удалил феохромоцитому.

Распространенность. Феохромоцитома встречается у 0,5 % больных с тяжелой гипертензией и у 0,05 % из всех боль­ных гипертензией. Возможны сочетания множественных феохромоцитом с медуллярной карциномой щитовидной железы, в том числе с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла), а также феохромоцитомы с нейрофиброматозом и болезнью Линдау. Одина­ково часто заболеванием страдают мужчины ц женщины в ос­новном в возрасте 20 — 40 лет.

Этиология феохромоцитомы. До конца не изучена. Установлена генетиче­ская предрасположенность к развитию опухоли: ее аутосомно-доминантный тип наследования.

Патогенез феохромоцитомы. В основе клинических проявлений феохромоцитомы лежит продукция хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин). Их образование в ор­ганизме может происходить с различной интенсивностью, что приводит к преобладанию действия одного гормона над другим.

У больных со злокачественными опухолями наблюдается постоянное выделение катехоламинов в кровь. Для доброкачественных феохромоцитов характерна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Провоцирующими факторами могут быть физическое и эмоциональное напряжение, пальпация живота, оперативное вмешательство, а в случае локализации опухоли в стенке мочевого пузыря — и мочеиспускание.

Чрезмерное повышение содержания адреналина сопровожда­ется психоэмоциональным возбуждением, тахикардией, расши­рением зрачков, гипергликемией и глюкозурией, резким сниже­нием периферического сосудистого сопротивления вплоть до развития коллапса. При гипернорадреналинемии отмечаются потливость, брадикардия, увеличивается основной обмен. Одна­ко главным следствием повышенного образования гормонов мозгового вещества надпочечников является развитие гипертензии. Ее генез обусловлен прежде всего непосредственным влия­нием катехоламинов на сердечно-сосудистую систему: повыше­ние тонуса сосудов вследствие стимуляции а-адренорецепторов и увеличение сердечного выброса в результате стимуляции адренорецепторов. Меньшую роль играет симпатикотония, обу­словленная гиперактивностью системы ренин-ангиотензин.

Патологическая анатомия феохромоцитомы. В 90% случаев феохромоцитома развивается из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников. В 2 раза чаще она располагается в пра­вом надпочечнике. У 9 % пациентов отмечается двустороннее поражение желез. Микроскопически опухоль имеет вид плотно­го или кистозного инкапсулированного, хорошо васкуляризированного образования округлой формы. Диаметр некоторых опу­холей превышает 15 см. На разрезе феохромоцитома коричнево­го цвета. Нередко отмечаются очаги кровоизлияния. Микроско­пически опухоль образована полигональными, неправильной формы и разных размеров хромаффинными клетками.

В 10 % случаев феохромоцитома исходит из хромаффинных клеток симпатических ганглиев и параганглиев, что является причиной ее обнаружения в области бифуркации брюшной аор­ты (около органа Цуккеркандля), в стенке мочевого пузыря, по верхнему краю поджелудочной железы, в хилюсе почек, в заднематочном пространстве, в грудной клетке по ходу симпатиче­ской ганглионарной цепи и в стенке пищевода, в вилочковой же­лезе, в головном мозгу. Для обозначения феохромоцитом вне надпочечниковой локализации предложен термин «параганглиома». Структура параганглиев идентична строению опухолей надпочечниковой локализации.

До 10 % феохромоцитом, особенно двусторонней надпочеч­никовой и вненадпочечниковой локализации, являются злокаче­ственными, нередко метастазируют.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *