Феохромоцитома — опухоль из мозгового слоя надпочечников или хромаффинной ткани, продуцирующая повышенное количество катехоламинов, что приводит к развитию злокачественной гипертонии.
Историческая справка. В 1886 г. Frankel впервые описал двустороннюю опухоль мозгового вещества надпочечников у больной, страдавшей приступами гипертонии. Rick (1912) для их обозначения ввел термин «феохромоцитома». Vaguez и Donzelot (1926) впервые поставили диагноз феохромоцитомы клинически. В 1926 г. Roux успешно удалил феохромоцитому.
Распространенность. Феохромоцитома встречается у 0,5 % больных с тяжелой гипертензией и у 0,05 % из всех больных гипертензией. Возможны сочетания множественных феохромоцитом с медуллярной карциномой щитовидной железы, в том числе с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла), а также феохромоцитомы с нейрофиброматозом и болезнью Линдау. Одинаково часто заболеванием страдают мужчины ц женщины в основном в возрасте 20 — 40 лет.
Этиология феохромоцитомы. До конца не изучена. Установлена генетическая предрасположенность к развитию опухоли: ее аутосомно-доминантный тип наследования.
Патогенез феохромоцитомы. В основе клинических проявлений феохромоцитомы лежит продукция хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин). Их образование в организме может происходить с различной интенсивностью, что приводит к преобладанию действия одного гормона над другим.
У больных со злокачественными опухолями наблюдается постоянное выделение катехоламинов в кровь. Для доброкачественных феохромоцитов характерна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Провоцирующими факторами могут быть физическое и эмоциональное напряжение, пальпация живота, оперативное вмешательство, а в случае локализации опухоли в стенке мочевого пузыря — и мочеиспускание.
Чрезмерное повышение содержания адреналина сопровождается психоэмоциональным возбуждением, тахикардией, расширением зрачков, гипергликемией и глюкозурией, резким снижением периферического сосудистого сопротивления вплоть до развития коллапса. При гипернорадреналинемии отмечаются потливость, брадикардия, увеличивается основной обмен. Однако главным следствием повышенного образования гормонов мозгового вещества надпочечников является развитие гипертензии. Ее генез обусловлен прежде всего непосредственным влиянием катехоламинов на сердечно-сосудистую систему: повышение тонуса сосудов вследствие стимуляции а-адренорецепторов и увеличение сердечного выброса в результате стимуляции адренорецепторов. Меньшую роль играет симпатикотония, обусловленная гиперактивностью системы ренин-ангиотензин.
Патологическая анатомия феохромоцитомы. В 90% случаев феохромоцитома развивается из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников. В 2 раза чаще она располагается в правом надпочечнике. У 9 % пациентов отмечается двустороннее поражение желез. Микроскопически опухоль имеет вид плотного или кистозного инкапсулированного, хорошо васкуляризированного образования округлой формы. Диаметр некоторых опухолей превышает 15 см. На разрезе феохромоцитома коричневого цвета. Нередко отмечаются очаги кровоизлияния. Микроскопически опухоль образована полигональными, неправильной формы и разных размеров хромаффинными клетками.
В 10 % случаев феохромоцитома исходит из хромаффинных клеток симпатических ганглиев и параганглиев, что является причиной ее обнаружения в области бифуркации брюшной аорты (около органа Цуккеркандля), в стенке мочевого пузыря, по верхнему краю поджелудочной железы, в хилюсе почек, в заднематочном пространстве, в грудной клетке по ходу симпатической ганглионарной цепи и в стенке пищевода, в вилочковой железе, в головном мозгу. Для обозначения феохромоцитом вне надпочечниковой локализации предложен термин «параганглиома». Структура параганглиев идентична строению опухолей надпочечниковой локализации.
До 10 % феохромоцитом, особенно двусторонней надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации, являются злокачественными, нередко метастазируют.