медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

АПС-синдромы

Известно два различных аутоиммунных полиэндокринных синдрома: АПС-1 и АПС-2.

Синдром АПС-1, который также называют APECED — ау­тоиммунная полиэндокринопатия-кандидоз-эктодермальная дистрофия, встречается намного реже и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Он вызван мутациями аутоиммунного гена-регулятора.

Синдром АПС-2 (синдром Шмидта) более распространён и обычно наблюдается у женщин в возрасте 20—60 лет. Обычно АПС определяют как возникновение у од­ного и того же человека двух и более аутоиммунных эндокринных заболеваний, некоторые из которых приведены в таблице. Тип наследования — аутосомно- доминантный с неполной пенетрантностью и сильной ассоциацией с аллелями HLA-DR3 и CTLA-4. АПС-2 можно подразделить на точные комбинации наблюда­емых эндокринных нарушений, но это не так важно.

 Аутоиммунные полиэндокринные синдромы (АПС)

АПС-1 (APECED)
• Болезнь Аддисона.

• Гипопаратиреоз.

• Диабет 1-го типа.

• Первичный гипотиреоз.

• Хронический кожно- слизистый кандидоз.

• Дистрофия ногтей.

• Гипоплазия эмали зубов

АПС-2 (синдром Шмидта)
• Болезнь Аддисона.

• Первичный гипотиреоз.

• Болезнь Грейвса (диффуз­ный токсический зоб).

•  Перницитозная анемия.

• Первичный гипогонадизм.

•   Диабет 1-го типа.

•   Витилиго.

•   Целиакия.

• Миастения

Синдром AIRE — происходит выработка аутоан­тигенов к тимоцитам in utero, что необходимо для удаления клонов тимоцитов, реагирующих против аутоантигенов, и, следовательно, для развития имму­нологической толерантности. Клинические признаки очень разнообразны, могут наблю­даться и другие аутоиммунные нарушения.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector