Распространенность атрезии пищевода с или без трахеопищеводного свища составляет приблизительно 1 на 4000 живых новорожденных.
У более половины таких новорожденных наблюдаются сочетанные пороки одной или нескольких систем органов. Эти врожденные аномалии обозначают аббревиатурой VACTERL: Vertebral — аномалии позвоночника, Anorectal — аномалии аноректальной области, Cardiac — аномалии сердца, TracheoEsophageal — аномалии трахеи и пищевода, Renal — пороки почек и Limb — конечностей.
Симптомы атрезии пищевода и диагностика
У новорожденных с атрезией пищевода постоянно происходит слюнотечение, так как они не могут проглотить секрет ротовой полости. Этот секрет скапливается в слепом отделе пищеводного мешка и может попасть в дыхательные пути, вызывая приступы удушья и кашель. Если заболевание не распознают, у ребенка при попытке кормления могут наблюдаться эпизоды цианоза и респираторного дистресса. Диагноз атрезии пищевода подтверждается при невозможности проведения назогастрального зона в желудок. На рентгенограмме в прямой проекции часто выявляется слепо заканчивающийся столб воздуха в верхней части грудной клетки (слепо заканчивающийся пищевод), в ЖКТ выявляет или не выявляет газ. Отсутствие газа в ЖКТ ниже диафрагмы позволяет предположить полную атрезию пищевода. Если газ выявляют ниже диафрагмы, должен существовать свищ между трахеей и пищеводом. Если диагноз атрезии пищевода сомнителен, через зонд в проксимальный отдел пищевода вводят небольшое количество (0,5 мл) контрастного вещества.
Неотложная помощь новорожденным с атрезией пищевода с или без трахеопищеводного свища заключается во внутривенном введении жидкостей, антибиотиков и введения в проксимальный отдел пищевода катетера типа Replogle для аспирации секрета. Если существует трахеопищеводный свищ, для уменьшения рефлюкса содержимого желудка в дыхательные пути необходимо поднять голову ребенка. С целью диагностики патологии почек должно проводиться УЗИ. Эхокардиография позволяет выявить аномалии сердца и определить анатомическое расположение дуги аорты. В норме восходящий отдел дуги аорты находится справа, а нисходящий отдел — слева от позвоночного столба. Нисходящая часть аномальной левосторонней дуги аорты располагается справа и мешает исследованию пищевода и трахеи при проведении стандартной правосторонней торакотомии. Отсутствие значимых сопутствующих пороков развития позволяет проводить раннее хирургическое вмешательство и первичную реконструктивную операцию. У глубоко недоношенных детей и при выраженном коморбидном состоянии или сопутствующей врожденной патологии возможна этапная реконструкция: в начале формируют гастростому для декомпрессии желудка и снижения риска, связанного с рефлюксом желудочного секрета в дыхательные пути. В экстренных случаях может потребоваться изолированное разделение свища без формирования пищеводного анастомоза.
Врожденный трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода часто описывают как свищ Н-тип. У детей с такой аномалией первыми проявлениями обычно являются кашель и приступы удушья во время кормления. Иногда эта аномалия не диагностируется в младенческом периоде и устанавливается в детском возрасте после нескольких эпизодов пневмонии или длительном кашле в анамнезе. Свищ можно не выявить при рутинном рентгенологическом исследовании пищевода. Более ценным методом исследования является видеоэзофагография и введение контрастного вещества через пищеводный катетер, который медленно удаляется из пищевода. Альтернативным методом подтверждения диагноза является одномоментная бронхоскопия и эзофагоскопия.
Лечение атрезии пищевода и прогноз
Реконструктивное оперативное вмешательство по поводу атрезии/трахеопищеводного свища обычно требует торакотомии в четвертом межреберье. Используют ретроплевральный доступ. Недавно такое вмешательство было проведено торакоскопически. Свищ обычно располагается в мембранозной части трахеи на уровне бифуркации. Он осторожно выделяется и иссекается, небольшую часть пищевода оставляют в трахее, что позволяет обеспечить надежное закрытие, не суживающее просвет дыхательный путей. Верхнюю часть пищевода свободно отсекают от трахеи в верхнем средостении, достигая адекватной длины без натяжения для восстановления в один ряд швов. Дополнительное удлинение верхней части пищевода достигается при проведении циркулярных миотомий или с помощью тракционных швов. Если у ребенка диагностирована полная атрезия пищевода, необходимо сформировать гастростому для питания в течение нескольких месяцев, увеличения желудка и возможности роста пищевода. В дальнейшем проводят обследование для оценки просвета пищевода и определения возможности первичной реконструкции. Если первичное реконструктивное вмешательство невозможно, из большой кривизны формируют трубку, выводят ее в заднее средостение и формируют анастомоз с верхним отделом пищевода. Альтернативным вариантом реконструкции является аутотрансплантация тощей или толстой кишки.