Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — токсический эпидермаль­ный некролиз.

Причины и патогенез

Патогенез син­дрома Лайелла точно не установлен. Очевидно, в его основе гиперергическая воспалительная реак­ция, повреждающая преимущественно базальный слой эпидермиса. Повреждение эпидермиса на­ступает в результате апоптоза кератиноцитов, пусковые факторы которого те же, что и синдрома Стивенса—Джонсона, в основном лекарственные средства (сульфаниламиды, амоксициллин, фенобарбитал, гидантоин, производные бутазона, аллопуринол).

Диагностические крите­рии синдрома Лайелла:

• распространенные вы­сыпания пузырей, кореподобная сыпь или слив­ная эритема с болезненностью кожи;
• отсутствие мишеневидных элементов;
• внезапное начало и генерализация высыпаний за 24-48 ч;
• гисто­логически — некроз всех слоев эпидермиса при минимальной инфильтрации дермы или ее от­сутствии.

На основании этих критериев синдром Лайелла рассматривается как особое заболевание, отличное от полиморфной экссудативной эрите­мы. Однако некоторые эксперты полагают, что он является тяжелой формой экссудативной эритемы. У детей до 6 мес. синдром Лайелла встречается исключительно редко. Из­вестно только 3 достоверных случая.

Симптомы

Продромальные явления включают лихорадку, недомогание, мест­ную болезненность кожи, распространенную эри­тему. Воспалительные изменения век, конъюнкти­вы, слизистой оболочки рта, половых органов могут предшествовать поражению кожи. Наблюдаются вялые пузыри на коже, но они не главное в клинической картине. Характерно слущивание эпидермиса по всей толще на большом протяжении. Симптом Никольского — слущивание эпидермиса при легком потирании — наблюдается только в зонах эритемы. Поражение конъюнктивы и слизистой полости рта обычно менее тяжелое, чем при синдроме Стивенса-Джонсона. Заживление занимает не менее 14 дней. Рубцы роговицы могут привести к ее помутнению. Вы­сыпания неуклонно прогрессируют, приводят к тяжелому обезвоживанию, нарушению электро­литного баланса, шоку, осложняются местной инфекцией и септицемией. Часто сходят ногти и выпадают волосы. Поздние осложнения включают нарушения пигментации кожи, стойкие изменения глаз (отсутствие образования слез, рубцы конъюн­ктивы, выпадение ресниц), стриктуры слизистой оболочки. В дифференциальный диагноз входят стафилококковый синдром ошпаренной кожи, когда пузыри располагаются интраэпидермально, РТПХ, химический ожог, лекарственная сыпь, пузырчатка.

Синдром гиперчувствительности к противосудорожным средствам — мультисистемная реакция, которая развивается в сроки от 4 нед. до 3 мес. от начала приема фенитоина, карбамазепина, фено­барбитала или примидона. Высыпания на коже и слизистой оболочке идентичны таковым при по­лиморфной токсической эритеме, синдроме Сти­венса-Джонсона или синдроме Лайелла, но они обычно сопровождаются лихорадкой, гепатитом, эозинофилией и лейкоцитозом.

Лечение

Критически важно установить этиоло­гический фактор: если им является лекарственное средство, его применение должно быть немедленно прекращено. Лечение синдрома Лайелла ведут по принципам лечения тяжелых ожогов, поэтому больного лучше всего поместить в ожоговое отделение. Ему обеспечивают строгою изоляцию в асептических условиях, тщательное восполнение потери воды и электролитов, помещают на воздушно-водяной матрац, ежедневно берут пробы для бактериологи­ческого исследования. При симптомах инфициро­вания или подозрении на него показана системная антибактериальная терапия. Уход за кожей состоит в очистке изотоническим раствором натрия хлори­да или жидкостью Бурова и наложении мупироциновой мази. Биологические повязки и повязки с гидрогелем уменьшают боль и потерю жидкости. Для обезболивания часто приходится применять наркотические анальгетики. Уход за слизистой рта, глаз в основном такой, как при экссудативной эрите­ме. Благоприятное действие раннего применения больших доз кортикостероидов не доказано. В не­больших неконтролируемых исследованиях полу­чены данные о благоприятном влиянии пульс-терапии метилпреднизолоном, изолированной или в сочетании с ВВИГ (иммуноглобулином).