медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Пузырчатка у детей

Пост опубликован: 15.07.2014

У детей встречаются обыкновен­ная и листовидная пузырчатка.

Обыкновенная пузырчатка

Обычно первым и на протяжении недель и месяцев единственным проявлением заболевания бывают болезненные эрозии на слизистой рта. Затем без предшествующей эритемы на коже появляются крупные дряблые пузыри с преимущественной ло­кализацией на лице, туловище, местах давления, в паховой и подмышечной областях. Имеется симп­том Никольского. Пузыри лопаются с образова­нием расширяющейся болезненной мокнущей по­верхности, почти не склонной к заживлению. Если оно все же происходит, рубцы не образуются, но часто остается гиперпигментация. Пузырчатку у детей с образованием на месте лопнувших пузырей, осо­бенно в складках кожи, гранулематозной поверх­ности с вегетациями и дурным запахом называют вегетирующей.

Биопсия (лучше маленького свежего пузыря) определяет его супрабазальную (интраэпидермальную) локализацию и акантолиз, вследствие которого пузырь содержит свободные, утратив­шие контакт друг с другом эпидермальные клетки. Практически во всех случаях прямое иммунофлюоресцентное исследование выявляет присутствие антител к межклеточному веществу эпидерми­са в пораженной и в неизмененной коже. Титр этих антител в сыворотке соответствует, в большинстве случаев, тяжести заболевания. Его изменения при многократном определении имеют прогностическое значение. Антитела оказывают повреждающее действие. Они направлены против гликопротеида с молекулярной массой 130 кДа, известного как десмоглеин III и образующего комплекс с плакоглобином, бляшечным белком десмосом. Десмоглеины составляют подсемейство клеточных адгезивных молекул кадгерина.

Неонатальная обыкновенная пузырчатка у детей воз­никает внутриутробно вследствие перехода через плаценту антител при активной обыкновенной пу­зырчатке у матери, но иногда на фоне ремиссии за­болевания. Чем выше титр специфических антител и клиническая активность пузырчатки у матери, тем вероятнее неблагоприятный исход вплоть до антенатальной гибели плода.

Дифференциальный диагноз включает поли­морфную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла. Поскольку заболевание быстро приводит к нарастающему ухудшению состояния, истощению и смерти, жизненно важна своевременная диагнос­тика. Обыкновенная пузырчатка у детей хорошо поддается системной кортикостероидной терапии большими дозами. Эффективны также азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и препараты золота.

Листовидная пузырчатка

Очень редкое за­болевание с образованием пузырей на уровне более высоком, чем супрабазальный при обыкновенной пузырчатке. Поверх­ностные пузыри быстро лопаются, оставляя эрозии с венчиком гиперемии, корками и шелушением при заживлении. Наблюдается симптом Никольского. Очаговые высыпания располагаются на волосистой части головы, лице, шее, вверху туловища. Слизистая почти или совсем не поража­ется. Высыпания нередко сопровождаются зудом, жжением, болезненностью. Генерализованные высыпания напоминают эксфолиативный дерматит или какой-либо хронический дерматоз с буллезны­ми высыпаниями, ограниченные высыпания эритематозных бляшек — себорейный дерматит, псори­аз, импетиго, экзему, красную волчанку. Течение разнообразно, но в целом более доброкачественно, чем обычной пузырчатки. Бразильская пузырчат­ка у детей (Fogoselvagem), эндемичная для некоторых районов Бразилии, клинически, гистологически и иммунологически от листовидной пузырчатки не отличается.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Для листовидной пузырчатки у детей характерны интраэпидермальные акантолитические пузыри в верхних слоях эпидермиса, из-за чего для биопсии надо выбирать свежий пузырь. Фиксированные и циркулирующие антитела к межклеточному веществу связываются с 50-кДа частью 160-кДа десмосомного гликопротеида, десмоглеина I. Системная кортикостероидная те­рапия обычно приводит к длительной ремиссии. Иногда бывает достаточно дапсона и местной кор­тикостероидной терапии.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector