Лихеноидный парапсориаз гистологически подразделяется на острый лихеноидный вариоли- формный парапсориаз (оспенновидный па­рапсориаз, болезнь Мухи-Габерманна) с острым течением и лихеноидный парапсориаз с хрониче­ским течением.

Разграничение опирается скорее на морфологические особенности высыпаний (некроз и кровоизлияния при остром течении), чем на про­должительность заболевания. Соответствия между гистологической картиной свежих высыпаний и продолжительностью заболевания не выявлено. Во многих случаях одновременно имеются высы­пания, характерные для острого и хронического ва­риантов. Иногда наблюдается переход одного типа высыпаний в другой. Имеется зависимость между распределением высыпаний и продолжительнос­тью заболевания:

  • при высыпаниях, распростра­ненных по всему телу, она сравнительно невелика (в среднем 11 мес.);
  • при расположении на туло­вище, шее и/или проксимальных отделах конеч­ностей она несколько больше;
  • при расположе­нии на дистальных отделах конечностей, кистях и стопах особенно велика (в среднем 31 мес.). Наи­более часто лихеноидный парапсориаз возникает в возрасте 10-30 лет, треть случаев — до 20 лет.

Симптомы

Хронический лихе­ноидный парапсориаз проявляется обильным гене­рализованным высыпанием коричневато-красных папул диаметром 3-5 мм, покрытых крошковид­ными сероватыми чешуйками и не вызывающих неприятного ощущения. Характерна легкость от­деления чешуек, под которыми обнаруживается яркая гиперемированная поверхность. Возможны легкий зуд, переход элементов высыпаний в ин­фильтраты или везикулы, кровоизлияния в них, образование корок. Каждый отдельный элемент держится 2-6 нед., постепенно уплощаясь. После его разрешения остается гипер- или гипопигмен­тация. Рубцы образуются редко. Высыпания, как правило, располагаются на туловище, конечно­стях. Лицо, волосистая часть головы, ладони, подо­швы и слизистая оболочка в большинстве случаев не страдают. Высыпание продолжается месяцы и годы. Характерен их полиморфизм — одновремен­ное наличие элементов в разных стадиях развития. При гистологическом исследовании выявляются паракератоз, утолщение рогового слоя и спонгиоз эпидермиса, поверхностная перивасклярная инфильтрация макрофагами и, преимущественно, лимфоцитами CD8+, которая распространяется в эпидермис, и мелкие внесосудистые скопления эритроцитов в сосочках дермы.

Острый лихеноидный вариолиформный парап­сориаз проявляется внезапным обильным высыпа­нием папул, которые превращаются в везикулы и пустулы с венчиком гиперемии. Центр их стано­вится пурпурным, покрывается темной плотно при­крепленной коркой. В первые 2-3 дня высыпаний наблюдаются общие симптомы — лихорадка, недо­могание, головная боль, артралгия. Высыпания рас­полагаются по всей поверхности туловища и конеч­ностей, как при хроническом лихеноидном парапсо­риазе. Каждый элемент держится несколько недель и иногда оставляет при заживлении рубец, похожий на оспенный. В связи с последовательными волна­ми высыпаний последние имеют характерный поли­морфный вид. Как правило, через несколько месяцев будет спонтанное выздоровление. Гистологические изменения при остром варианте более значительны, чем при хроническом. Межкле­точный и внутриклеточный отек эпидермиса приво­дит к дегенерации кератиноцитов. Плотные периваскулярные мононуклеарные инфильтраты распро­страняются вверх в эпидермис и вниз в сетчатый слой дермы. Кроме того, наблюдаются отек эпидер­мальных клеток, выход эритроцитов в эпидермис и дерму, в исключительных случаях — выраженный васкулит. Дифференциальный диагноз включает каплевидный псориаз, розовый лишай, лекарствен­ную сыпь, вторичный сифилис, вирусные экзанте­мы, красный плоский лишай. В дифференциальной диагностике важную роль играет биопсия кожи.

Редкая форма острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза — высыпания язвенно-не­кротических папул диаметром до 1 см, преимуще­ственно на верхней части туловища и сгибательной поверхности плеч, сопровождающиеся лихорадкой, иногда артритом и вторичной поверхностной ин­фекцией кожи Staphylococcus aureus. Папулезные высыпания острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза претерпевают язвенно-некротические изменения и через несколько недель зажива­ют с образованием гиперпигментированного рубца. Гистологически иногда выявляется лейкокластический васкулит. Картина напоминает полиморфную экссудативную эритему, но без поражения слизи­стой оболочки.

Этиология лихеноидного парапсориаза не установлена. Хотя встречаются спорадические вспышки этого заболевания, поиск инфекционного агента ни к чему не привел. Популярна гипотеза о том, что оно представляет собой аллергическую реакцию на какой-то патогенный микроорганизм. Очевидно, в ее патогенезе важную роль играют механизмы кле­точного иммунитета, так как инфильтраты в основ­ном формируются цитотоксическими Т-лимфоцитами и Т-супрессорами. Данные исследований клонирования генов рецепторов Т-лимфоцитов и иммунологических исследований позволяют рас­ценивать острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз как лимфопролиферативный процесс с участием Т-лимфоцитов. Описано 2 случая его перехода в Т-лимфому у детей. Предполагается, что в элементах высыпаний острого лихеноидного вариолиформного парапсориаза, в отличие лимфоматоидных папул и Т-лимфом, значительно больше цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-супрессоров, чем Т-хелперов и индукторов, что свидетельствует о более действенном иммунном ответе.

Лечение

В целом лихеноидный парапсориаз рассматривают как доброкачественное заболева­ние, не влекущее за собой серьезного ухудшения состояния здоровья. В отсутствие жалоб на непри­ятные ощущения местно ограничиваются смягчаю­щими средствами для удаления обильных чешуек. Наиболее успешно применение эритромицина на протяжении 2 мес. в дозе 30-50 мг/кг/сут в сочета­нии с естественным солнечным облучением. Если оно оказывает благоприятное действие, эритроми­цин отменяют постепенно, очень медленно, на про­тяжении нескольких месяцев. При редкой язвенно­некротической форме с лихорадкой эффективна системная кортикостероидная терапия. У взрослых используют ряд других, мало применимых в пе­диатрической практике методов и препаратов: со­четание псораленов с УФ-лучами А, тетрациклин, дапсон, метотрексат.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *