Эпидермальные не­вусы бывают врожденными или появляются в первые месяцы и годы жизни.

Представляют собой гамартомы, в основе которых гиперплазия эпидермиса или его добавочных структур на ограниченном участке кожи. Проли­ферация невоцеллюлярных клеток в этих невусах не происходит.

Симптомы

Эпидермальные невусы подразделяют на не­сколько вариантов в зависимости от строения, ве­личины и преобладающих эпидермальных структур. Первоначально они выглядят как депигментированные слегка шелушащиеся пятна, созревая, при­обретают форму, близкую к линейной, становятся толстыми, гиперпигментированными с бородавча­той поверхностью. Систематизация основывается на распространенности и протяженности пораже­ния. Так, для ichthyosis hystrix характерна распро­страненность и двусторонняя локализация. Морфологические типы включают пигментированные па­пилломы, часто линейные, односторонние полосы гиперкератоза на конечностях и, частично, на туловище, бархатистые гиперпигментированные бляш­ки, гиперкератоз в виде завитков или мраморного Рисунка на ограниченных бляшках, больших участках кожи вдоль линий Блашко. Вос­палительный линейный бородавчатый вариант сопровождается значительным зудом, склоннос­тью к эритеме, шелушению и образованию корок.

Гистологическое исследование выявляет зре­лость образования и некоторую степень гиперпла­зии эпидермиса на всех стадиях развития с преоб­ладанием в отдельных случаях структур тех или иных придатков кожи. Эпидермальные родинки следует дифференцировать с полосатым лишаем (lichen striatus), ограниченной невиформной лимфангиомой, шагреневыми пятнами при туберозном склерозе, врожденным волосяным невусом, линей­ным порокератозом, линейным плоским лишаем, линейным псориазом, бородавчатой стадией недер­жания пигмента, невусом сальных желез.

Лечение

Кератолитические агенты, такие как ретиноевая или са­лициловая кислота, вызывают умеренный эффект, уменьшая шелушение и зуд, но полное излечение достигается иссечением невуса на всю глубину. От­носительно поверхностное иссечение нередко при­водит к рецидиву. Альтернативная тактика — отказ от иссечения. В редких случаях из бородавчатого эпидермального невуса развивается базальнокле­точный или плоскоклеточный рак кожи, что про­является внезапным быстрым увеличением невуса, его эрозированием или образованием узла.

Эпидермальные невусы иногда сочетаются с другими аномалиями кожи, мягких тканей глаз, нервной и сердечно-сосудистой систем, мышц, скелета, мочевой системы, половых органов. По­добные случаи относят к синдрому эпидермальных невусов с мозаичной экспрессией фенотипа. Этот синдром, однако, не составляет единого клини­ческого целого. К четко очерченным синдромам, включающим эпидермальные невусы и опреде­ленные пороки развития, относятся невус сальных желез, синдром Протея и синдром CHILD (аббре­виатура, означающая врожденную гемидисплазию с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей).

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *