Заболевания вульвы

Заболевания вульвы включают нарушение формирования женских половых признаков, травмы, опухоли, дерматологическую и функциональную патологию.

Нарушения анатомии и доброкачественные опухоли

Из заболеваний вульвы у девочек может возникать склеивание половых губ. Лечение заболевания вульвы: нанесение крема с эстрогенами и выполнение массажа для их разделения. Болезнь Фокса-Фордайса характеризуется образованием множества зудящих приподнятых желтоватых ретенционных кист (нередко воспаленных) в подмышечной области, на лобке или половых губах, вызванным закупоркой апокриновых желез кератином.

В области вульвы могут возникать другие кисты, отражающие присутствие различных дермоидных структур. Чаще всего обнаруживают эпидермальные кисты и атеромы, расположенные в коже. Это подвижные, безболезненные, медленно растущие новообразования сферической формы. Атеромы немного плотнее других имплантированных кист, и заполнены сухими казеозными массами. В большинстве случаев бессимптомные имплантированные кисты не требуют лечения. Закупорка слизистых желез преддверия влагалища и периуретральной области приводит к формированию кистозных образований. Молочные линии расположены от подмышечной впадины до вульвы. У женщин после родов в половых губах может образоваться галактоцеле. Беременность может усилить варикоз вульвы, что может вызывать возникновение дискомфорта и привести к разрыву и тромбозу.

Карункулы – заболевание вульвы в виде небольших мясистых разрастаний дистального края уретры. У детей они возникают в результате спонтанного пролапса эпителия уретры. У женщин в постменопаузе заболевание развивается вследствие сокращения гипоэстрогенного влагалищного эпителия с последующим выворотом эпителия уретры.

Вульварный вестибулит (вестибулярный аденит) — относительно редкое заболевание вульвы, сопровождающееся воспалением одной или нескольких малых желез преддверия влагалища. Сильная боль возникает при введении члена, иногда в области вульвы. При осмотре обнаруживают 1-4 отверстия желез, окруженных воспалительной гиперемией и чрезвычайно болезненных при легком прикосновении ватным тампоном. Несмотря на название «вестибулит», заболевание вульвы не связано с инфекционным поражением и не отвечает на антибактериальную терапию. Рекомендуют местное применение крема, содержащего эстрогены или гидрокортизон, но в дальнейшем может потребоваться хирургическое удаление желез. Иногда необходимо лечение сопутствующей сексуальной дисфункции. Женщины с псориазом могут жаловаться на зуд и жжение вульвы при отсутствии признаков заболевания вульвы.

Доброкачественные новообразования могут возникать и на наружных половых органах. На малых половых губах обнаруживают лентиго (веснушки) и невусы (родинки). В таких случаях проводят дифдиагностику с меланомами. Нередко для этого выполняют эксцизионную биопсию. Фибромы — медленно растущие доброкачественные солидные опухоли, возникающие в глубоких слоях соединительной ткани вульвы. Обычный диаметр составляет 1-10 см, но бывают и гигантские экземпляры (более 113,5 кг). Липомы — медленно растущие опухоли вульвы, состоящие из жировых клеток. В области наружных гениталий также обнаруживают гидраденому (опухоль апокринных желез), сирингому (опухоль экзокринных желез), зернисто-клеточную миобластому (шванному) и нейрофиброму (при болезни Реклингаузена). При возникновении каких-либо жалоб эти новообразования удаляют хирургическим путем. В возрасте 40-50 лет могут возникать маленькие ангиомы, напоминающие вишни и представленные множественными красными опухолями диаметром 2-3 мм.

После рождения в ответ на избыточное содержание гормонов в крови может развиться клиторомегалия. Обычно в неэрегированном состоянии ширина клитора составляет 0,5 см, длина — 1,5 см. Клиторомегалия — признак вирилизации. У взрослой женщины этот диагноз заболевания вульвы устанавливают, когда результат умножения наружной длины клитора на ширину его основания в неэрегированном состоянии превышает 35 мм2 или ширина основания органа превышает 1 см.

Травматические повреждения

Тупая травма женских половых органов при падении, автомобильной аварии или сексуальном насилии обычно приводит к возникновению ушибов, рваных ран и гематом. Для установления истинного размера повреждения и проведения полноценного восстановления требуется тщательное наблюдение и при необходимости выполнение первичной хирургической обработки.

Пирсинг и татуировки в области половых органов могут привести к инфицированию и раздражению. Участок кожи в области пирсинга может утолщаться и даже травмироваться во время сексуальных контактов.

Женское обрезание выполнено более чем у 150 млн женщин во всем мире и продолжает быть обычной практикой, особенно в некоторых странах Африки и Восточной Азии, где женщины находятся в угнетенном положении. Степень анатомических изменений оказывает значительное влияние на риск развития инфекции, сексуальную функцию и возможность проведения влагалищного родоразрешения.

Классификация женского обрезания Всемирной организации здравоохранения

• I тип — удаление клитора или крайней плоти (клиторэктомия).
• II тип — удаление клитора и малых половых губ с эксцизией больших губ или без нее.
• III тип — сужение входа во влагалище с созданием кольца путем иссечения и перемещения малых и/или больших половых губ с эксцизией клитора (инфибуляция).
• IV тип — другие калечащие операции на гениталиях, проводимые в немедицинских целях (прокалывание, надрезание, клеймение)

У женщин, имеющих акушерские разрывы, а также перенесших заднюю, переднюю или латеральную эпизитомию, образуются рубцы.

Кожные заболевания вульвы

Дефицит эстрогенов в постменопаузе приводит к выраженной атрофии гениталий. Возникает регресс малых половых губ, и сокращается количество подкожного жира в больших половых губах с уменьшением их размера. Самые значительные изменения происходят в области входа во влагалище: он может возвратиться в препубертатное состояние, что затрудняет половой акт при заболевании вульвы.

Простой хронический лихен (плоскоклеточная гиперплазия) — локальное утолщение эпителия, которое может возникать при длительном зуде и расчесывании. Женщины обычно предъявляют жалобы на зуд и боль. При обследовании обнаруживают белую или красноватую утолщенную плотную приподнятую поверхность. Линейные расчесы — признак зуда. Очаги чаще бывают изолированными, но могут быть множественными и сочетаться с другими заболеваниями вульвы. При гистологическом исследовании обнаруживают углубление эпидермальных гребней и гиперкератоз поверхностного слоя эпидермиса. Лечение: мази, содержащие глюкокортикоиды, противозудные препараты при заболеваниях вульвы.

Склерозирующий лишай часто вызывает сильный зуд, диспареунию и жгучую боль. Заболевание может возникать на любом участке, у человека любого возраста, но чаще всего поражает область вульвы у женщин в менопаузе. При осмотре кожа белого цвета, тонкая, неэластичная, похожа на смятую папиросную бумагу. Склерозирующий лишай может поражать всю область от лобка до ануса, при этом ее внешний вид напоминает замочную скважину. При биопсии обнаруживают тонкий эпителий с потерей эпидермальных гребней и воспалительные клетки, покрывающие базальную мембрану. Важно своевременно установить диагноз, поскольку склерозирующий лишай — хроническое прогрессирующее заболевание вульвы, приводящее к нарушению строения половых органов. При отсутствии лечения возможно прогрессирование вплоть до возникновения интраэпителиальной неоплазии вульвы (ВИН) дифференцированного типа. В конечном счете малые половые губы исчезают, большие половые губы уплощаются, вход во влагалище значительно сокращается, а клитор втягивается в ткани. Возможно сочетание склерозирующего лишая с дисплазией, гиперплазией или раком. Для диагностики всех патологических изменений, присутствующих у одной женщины, может понадобиться проведение множественных биопсий. Лечение глюкокортикоидами (например, мазью, содержащей 0,05% клобетазол) помогает в 80% случаев. Иногда требуется длительное местное применение слабых глюкокортикоидов или смягчающих средств.

Красный плоский лишай представлен багровыми полигональными папулами, склонными к эрозированию. Он может поражать и вульву, и влагалище и ротовую полость (вульвовагинально-гингивальный синдром). Пациентки жалуются на жжение в области вульвы или выраженную диспареунию (особенно на поздних стадиях, при развитии стеноза влагалища). Рекомендуют местное и системное применение глюкокортикоидов.

Заболевания могут поражать и эпителий вульвы, но клинические признаки могут немного отличаться, что связано с влажной средой указанной области. Для установления правильного диагноза может потребоваться пункционная биопсия. При псориазе образуются бархатистые бляшки, но типичные характерные чешуйчатые участки на сгибательных поверхностях (например, на локтях и коленях) могут отсутствовать. Экзема характеризуется эритематозным поражением, но отсутствие типичных изменений на коже головы, пупка или конечностей затрудняет диагностику. Даже при таких условиях для исключения более тяжелых заболеваний может потребоваться диагностическая биопсия. Пемфигус — аутоиммунная пузырчатка, поражающая вульвовагинальную область и конъюнктиву. Классический вариант синдрома Бехчета представлен язвенным поражением гениталий, полости рта и поверхности глаз. Поражение гениталий имеет характерную картину заболевания вульвы, и со временем на вульве образуются рубцы и свищи. Этиология заболевания вульвы неизвестна; эффективного лечения нет. Диагностика заболевания вульвы основана на обнаружении одновременного рецидивирующего поражения вульвы, полости рта и глаз и исключении других заболеваний, таких как сифилис и болезнь Крона.

Болезнь Крона преимущественно поражает ЖКТ, но этому может предшествовать образование язв на вульве. Язвы имеют щелевидный или резаный вид; присутствует выраженный отек. В прямой кишке могут образоваться функционирующие свищи. Поверхностные болезненные афтозные поражения могут возникать на половых губах и во рту. У худощавых женщин могут образоваться пролежни в области седалищных бугров или крестцово-копчикового сочленения, а также в участках трения постоянных катетеров.

Акантокератодермия чаще всего возникает в местах расположения опрелостей, в подмышечной области и на задней поверхности шеи. Область поражения имеет бархатистый или шероховатый вид и темный цвет. Развитие заболевания связано с инсулинорезистентностью, но иногда оно возникает при других доброкачественных состояниях и раке.

Половые губы подвергаются воздействию множества химических веществ и других инородных материалов, которые могут вызвать контактный дерматит (покраснение и жжение) или раздражение. Для обнаружения специфического раздражителя (туалетное мыло, ароматизированная туалетная бумага, дезодорант, прокладки или латексные презервативы) необходим тщательный сбор анамнеза. При физикальном осмотре обнаруживают покраснение, отек и иногда царапины или язвы. В хронической стадии эпидермис может утолщаться. При первоначальном обследовании необходимо взять биоптаты из любых утолщенных или подозрительных участков. Позднее может потребоваться биопсия участков, не реагирующих на лечение. В острой фазе оно заключается в устранении воздействия всех раздражителей и поддержании сухости пораженной области. Местное применение глюкокортикоидов при заболевании вульвы в течение 1-4 нед способствует устранению воспалительной реакции. Антигистаминные препараты, холодные компрессы и легкие увлажняющие средства облегчают зуд при заболевании вульвы.

Интраэпителиальная неоплазия, болезнь Педжета и инвазивные опухоли вульвы представлены в других статьях.

Функциональные заболевания вульвы

Вульводиния — хронический дискомфорт или боль в области вульвы без явных патологических изменений. Это заболевание наряду с аналогичным состоянием, называемым вестибулитом, может привести к диспареунии и сочетаться с видимым поражением вульвы (вестибулярным папилломатозом). Вульводиния может быть локальной, но обычно ее описывают как чувство горения, боли и жжения в отдельных участках или во всей наружной генитальной области. До установления диагноза следует исключить другие заболевания вульвы. В анамнезе многих женщин с вульводинией есть указания на предшествующее лечение лазером, электрохирургическую эксцизию петлей или местное применение нескольких лекарственных препаратов. Другие пациентки сообщают о заражении ВПГ или фибромиалгии. Считают, что многие женщины с вульводинией страдают периферической нейропатией. Лечение этого заболевания вульвы начинают с устранения воздействия всех раздражителей. При отсутствии эффекта назначают пробную низкую дозу трициклических антидепресснтов, габапентина, карбамазепина или прегабалина, применяемых при периферической нейропатии. Зуд может облегчиться множеством препаратов, включая доксепин (прием внутрь или местное применение). Перспективно использование новых методов лечения, включающих применение эстрогенов, мазей с капсаицином и даже инъекций ботулинического нейротоксина типа А.

Нарушенное развитие наружных половых органов

Развитие половых органов по женскому типу при генетическом мужском поле (46 XY) обнаруживают при синдроме полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации) — генетической аномалии, как правило, с рецессивным типом наследования, сцепленным с хромосомой X. Генетически обусловленный дефицит рецепторов андрогенов приводит к развитию гениталий женского типа. Яички, как правило, не опускаются и располагаются в паховых каналах или половых губах. После полового созревания наружные половые органы имеют обычный женский вид, но оволосение скудное или отсутствует. Во многих случаях наличие влагалища позволяет вести нормальную половую жизнь. В норме во внутриутробном периоде у плодов с генотипом 46 XY происходит синтез мюллеровской ингибирующей субстанции, подавляющей развитие и дальнейшую дифференцировку мюллерова протока в матку и маточные трубы. После окончания полового созревания для профилактики развития злокачественных опухолей яички следует удалить. Неопределенные гениталии у ребенка с генотипом XY могут развиваться при частичной нечувствительности к андрогенам.

Мужской псевдогермафродитизм сопровождается различной степенью вирилизации и развития мюллерова протока. Чаще всего это связано с генетическим мозаицизмом (например, 45 XO/46 XY). В таких случаях при установлении пола следует учитывать множество факторов. При фенотипическом женском поле с хромосомой Y во избежание развития злокачественной опухоли проводят поиск и удаление ткани гонад с последующим гормональным лечением (как при синдроме нечувствительности к андрогенам).

Истинный гермафродитизм обнаруживают редко. При этом нарушении присутствуют мужские и женские гениталии в форме овотестиса или отдельного яичника и яичка. В некоторых случаях обнаруживают мозаичность нормального женского и мужского набора хромосом, но чаще всего — XX. У большинства истинных гермафродитов отмечают развитие наружных и внутренних мужских и женских половых органов определенной степени.

Выраженность маскулинизации зависит от относительного объема ткани яичек и ее вклада в синтез тестостерона. Для подтверждения диагноза требуется лапаротомия.