медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Гипогонадизм у женщин

Гипогонадизм у женщинГипогонадизм у женщин бывает двух типов – гипогонадротропный и гипергонадотропный.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин

Гипогонадотропный гипогонадизм может развиваться вследствие заболеваний гипоталамуса (гипофиза) или функциональных расстройств, что в конечном счете приводит к нарушению синтеза и секреции ГнРГ. Поскольку пациентки с половым инфантилизмом, вызванным гипогонадотропным гипогонадизмом, могут страдать краниофарингиомой или другими опухолевыми заболеваниями ЦНС, рекомендуют выполнение МРТ или КТ гипоталамо-гипофизарной области.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, приводящий к первичной аменорее и половому инфантилизму, также может возникать в результате опухолей (в том числе пролактинсекретирующих аденом) или тотального поражения гипофиза. У таких пациенток следует исследовать концентрацию других гормонов гипофиза: ТТГ, гормона роста и АКТГ.

Наконец, клинически выраженный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин может быть вызван задержкой полового созревания. Обычно ее связывают с неустановленными наследственными факторами (в семейном анамнезе есть указания на позднее половое созревание членов семьи). Задержку полового созревания считают диагнозом исключения.

Гипергонадотропный гипогонадизм у женщин

У пациенток с гипергонадотропным гипогонадизмом отмечают нарушение развития гонад или преждевременную недостаточность яичников, а также повышение концентрации ФСГ. У больных можно обнаружить агенезию гонад (отсутствие или раннее исчезновение нормальных гонад). Например, у мужчин, которые могут иметь женский фенотип, в отдельных случаях регистрируют чистую дисгенезию гонад, синдром отсутствия тестикул. Эти пациенты, вероятно, имеют нормальный кариотип 46 XY, но недостаточное развитие тестикул. Если тестикулярная регрессия у плода возникает между 8-й и 10-й неделей беременности, такие пациенты в дополнение к недостаточности гонад могут иметь женские наружные гениталии с наличием или отсутствием гермафродитизма, гипоплазию матки (вторичную, связанную с отсутствием секреции антимюллерова гормона) и недоразвитие полового тяжа (синдром Свайера). Тестикулярная регрессия, возникающая после 12-14-й недели гестации, приводит к вариабельному развитию мужских наружных половых органов. Анорхию или полосковидные гонады обнаруживают при синдроме отсутствия тестикул.

Другие больные с гипергонадотропной первичной аменореей и половым инфантилизмом могут страдать дисгенезией гонад или их аномальным развитием в результате хромосомных дефектов. Дифдиагностику проводят с синдромом Тернера (45 XO), структурной аномалией хромосомы Х, мозаичностью (с наличием или отсутствием хромосомы Y) и чистой дисгенезией гонад (46 ХХ и 46 XY). Хотя при тяжелом течении болезни у пациентов отсутствуют половые признаки, иногда у некоторых больных с мозаичностью или синдромом Тернера обнаруживают активность фолликулов яичников и продукцию эстрогенов, достаточную для развития молочных желез, наступления менструации, овуляции и даже беременности.

У некоторых больных с хромосомой Y существует риск развития гонадобластомы (доброкачественной опухоли из зародышевых клеток гонад) и в конечном итоге дисгерминомы (злокачественной опухоли из зародышевых клеток). У всех пациенток с гипергонадотропным гипогонадизмом у женщин необходимо исследовать кариотип. Для диагностики мозаичности следует выполнять кариотипирование значительного количества белых клеток крови (более 35).

Иногда у некоторых пациентов с первичной аменореей и половым инфантилизмом обнаруживают нарушение синтеза эстрогенов и андрогенов. Одним из его примером является 17-гидроксилазная недостаточность (P-450c17), препятствующая синтезу этих половых гормонов. У больных обнаруживают артериальную гипертензию и гипокалиемию, вызванную избытком минералокортикоидов. У других пациентов, например, с кариотипом 46 XY и агенезией клеток Лейдига, могут быть недостаточно развиты клетки, необходимые для производства половых гормонов. Поскольку клетки Лейдига яичек ответственны за синтез тестостерона, эти люди рождаются с женскими наружными половыми органами.

Лечение

Пациенток с половым инфантилизмом для стимуляции развития молочных желез можно лечить эстрогенами, постепенно повышая их дозу. В большинстве случаев используют следующий режим: начинают с ежедневного введения связанных эстрогенов в дозе 0,3 мг и постепенно увеличивают ее каждые 3-6 мес. При лечении следует руководствоваться наличием или отсутствием масталгии и степенью развития груди. При необходимости дозу эстрогенов можно без опасения увеличить до 0,6 мг и более ежедневно.

Лицам с устойчивым гипогонадотропным гипогонадизмом у женщин, стремящимся к фертильности, требуется введение менотропинов в виде инъекций либо дробных инъекций ГнРГ с помощью инфузионного насоса. Пациентки с дисгенезией гонад и недостаточностью 17-гидроксилазы, имеющие нормальные матку и шейку матки, могут успешно достичь беременности только с помощью оплодотворения in vitro с использованием донорской яйцеклетки.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"