Беременность при аутоиммунных заболеваниях, особенно при их сочетании, имеет свои особенности. Аутоиммунными считают заболевания, сопровождающиеся образованием антител к собственным тканям организма.
Три самых частых аутоиммунных заболевания при беременности – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром.
Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопения при беременности
Это заболевание характеризуется преобладанием периферической деструкции тромбоцитов над их синтезом в костном мозге. Идиопатическую тромбоцитопению считают аутоиммунным нарушением, при котором иммуноглобулины атакуют тромбоциты матери, что вызывает их секвестрацию в ретикулоэндотелиальной системе. Это заболевание следует дифференцировать от гестационной тромбоцитопении. Последняя манифестирует снижением количества тромбоцитов до 70*10*9/л, не сопровождается кровотечениями, развивается в конце беременности и исчезает после родов.
Лечение
Лечение не проводят до снижения количества тромбоцитов менее 40*10*9/л или возникновения петехиальных кровоизлияний. Затем назначают преднизон в начальной дозе 1 мг/кг в течение 2 недель, после чего препарат постепенно отменяют. При тяжелой идиопатической тромбоцитопении внутривенно вводят иммуноглобулин или (если пациентка резус-положительная) иммуноглобулин человека антирезус Rho, который способствует увеличению количества тромбоцитов в течение 12-48 ч. При угрожающем жизни кровотечении требуется введение высоких доз глюкокортикоидов и иммуноглобулина. При отсутствии эффекта от консервативного лечения выполняют спленэктомию. При количестве тромбоцитов менее 20*10*9/л перед естественными родами и менее 40*10*9/л перед кесаревым сечением проводят трансфузии тромбоцитарной массы.
Следует контролировать количества тромбоцитов у новорожденного, поскольку антитромбоцитарные антитела матери могут проникать через плаценту. Иногда на 2-3-и сутки жизни, когда количество тромбоцитов достигает минимума, у новорожденного происходит внутричерепное кровоизлияние. Корреляции между количеством тромбоцитов и исходом для новорожденного нет, поэтому мониторинг их количества у плода во время беременности не проводят. Роды обычно ведут консервативно, через естественные родовые пути, поскольку данных о преимуществах кесарева сечения для плода нет, а оперативное вмешательство несет дополнительный риск для матери.
Системная красная волчанка при беременности
Волчанкой болеют преимущественно женщины, поэтому беременность аутоиммунном заболевании типа СКВ – не редкость. Ассоциированные антитела включают антинуклеарные, анти-РНП-, анти-SM- антитела, анти-ДНК, ассоциированные с нефритом и активностью волчанки, анти-Ro (SS-A) и анти-La (SS-B), присутствующие при синдроме Шегрена и волчанке новорожденных с блокадой сердца. Антигистоновые антитела определяют при лекарственной волчанке. Диагноз системной красной волчанки ставят при обнаружении одновременно или через определенные промежутки времени четырех из одиннадцати пересмотренных критериев Американской ассоциации ревматологов.
Во время беременности при аутоиммунном заболевании его течение улучшается у одной трети женщин, у трети — не изменяется, а у оставшейся трети — ухудшается. Обострение системной красной волчанки может угрожать жизни, но его трудно отличить от присоединившейся преэклампсии. Кроме того, оба состояния могут возникать одновременно. Зачастую дифференциальную диагностику позволяет провести только пробное лечение. Обострения и активный процесс купируют глюкокортикоидами (например, преднизоном в дозе 1 мг/кг/сутки).
К осложнениям беременности при аутоиммунном заболеваниии для плода относят невынашивание, ЗВУР и мертворождение (особенно при обнаружении антифосфолипидных антител). Такая беременность требует внимательного наблюдения, а также еженедельной оценки состояния матери и плода в III триместре. Риск возникновения волчанки у новорожденного составляет 10%. Она манифестирует поражением кожи, изменениями крови (тромбоцитопенией или гемолизом) и системными нарушениями (например, поражением печени и редко блокадой сердца).
Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт и антикардиолипин)
Антифосфолипидные антитела направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов. К ним относят волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновый IgG или IgM и антитела к гликопротеину I. Эти антитела могут присутствовать изолированно или в сочетании с волчанкой. Антифосфолипидный синдром подразумевает присутствие по крайней мере одного вида антител в сочетании с артериальным или венозным тромбозом и одним или несколькими акушерскими осложнениями или без них (беспричинной гибелью плода после 10-й недели беременности, тяжелой преэклампсией, задержкой роста плода до 34 нед). Во время беременности при аутоиммунных заболеваниях следует проводить скрининг на волчаночный антикоагулянт по активированному частичному протромбиновому времени или времени свертывания разведенного яда гадюки Рассела. Для обнаружения антикардиолипина применяют чувствительный и специфический радиоиммунный анализ. Во время беременности при указаниях на антифосфолипидный синдром в анамнезе назначают среднедозированный или низкомолекулярный гепарин или детскую ацетилсалициловую кислоту. При тромбозе в анамнезе проводят антикоагулянтную терапию полными дозами.