медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Поликистоз почек

Поликистоз почек это одна из аномалий структуры почек. Встречается с частотой 1:250 новорожденных.


Классификация

  • Поликистоз почек.
  • Простая киста.
  • Мультикистозная почка.
  • Мультилокулярная киста.

Эмбриогенез связывают с нарушением слияния собирательных канальцев с нефрогенной бластемой, что приводит к препятствию от­ита первичной мочи из канальцевой системы нефрона и ее кистозному расширению.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек — это двустороннее поражение почек. Почки увеличены в размерах с очень маленькими кистами, расположенными в па­ренхиме. Кисты представлены расширенными: собирательными канальцами. Часто сочетается с перипортальным фиброзом пече­ни, который приводит к портальной гипертензии. В зависимости от количества нефронов, сохранившихся между кистами, разли­чают четыре формы данного поликистоза: тяжелую пери­натальную форму с поражением более 90% паренхимы, неонатальную форму — 60% поражения паренхимы, ин­фантильную форму — поражение паренхимы составляет 25%, ювенильную форму — кистозная трансформация почки менее 10%.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек — кисты разной формы, расположенные беспорядочно в паренхиме, занимая корковый и мозговой слои почки. Одновре­менно могут наблюдаться кисты в печени, селезенке, поджелудоч­ной железе, в легких.

Симптомы поликистоза почек

Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек с поражением более 90 % паренхимы органа сопровождается смертью ребенка в первые 4-6 недель после рождения в связи с гипоплазией легких. При пальпации живота определяются увеличенные в размерах, бугри­стые и плотные почки. Гипертензия. Моча: протеинурия, микро­гематурия, лейкоцитурия, гипостенурия и изостенурия.

Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек у детей про­текает бессимптомно и клинически может проявляться только во взрослом возрасте.

Диагностика поликистоза почек

Антенатальная ультрасонография после 24-й недели гестации выявляет больших размеров гиперэхогенные почки, пустой моче­вой пузырь, маловодие.

В постнатальном периоде диагностика основывается на УЗИ. При этом почки увеличены в размерах, повышенной эхогенности, с отсутствием дифференциации кортикального и мозгового слоя почки,

Динамическая нефросцинтиграфия позволяет исследовать функциональное состояние почек и сделать заключение о выборе, тактики лечения.

Лечение поликистоза почек

Лечение в основном консервативное и направлено на профилак­тику инфекции и возможных осложнений.

Прогноз.

При неонатальной форме поликистоза почек дети живут не более 1-го года. При инфантильной форме — продолжитель­ность жизни составляет не более 10 лет. При ювенильной форме — па­циенты доживают до 15 лет. Однако они умирают в последующем от портальной гипертензии, почечной недостаточности или от массивного желудочно-пищеводного кровотечения.

Другие кистозные аномалии почек

Солитарная киста характеризуется наличием одиночного обра­зования в почке и бессимптомным течением Увеличение кисты в размерах проявляется артериальной гипертензией, белью в поясничной области, гематурией.

Мультикистоз почки является вариантом аплазии и характеризуется полным замещением почечной ткани кистами. Чаще бывают односторонние поражения. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью. Клиническое течение бессимптомное.

Мультилокулярная киста характеризуется наличием многока­мерной кисты, не сообщающейся с лоханкой, и клинически протекает аналогично солитарной кисте.

Лечение этих аномалий развития почек хирургическое. Тактика оперативного ле­чения определяется видом и наличием или отсутствием осложнений. Принцип органосохраняющего лечения является доминирующим при неосложненных аномалиях. Наличие осложнений и потенциаль­ная опасность их развития обусловливают необходимость радикальных оперативных вмешательств.

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector