Операция при экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — ред­кая и очень сложная аномалия мочеполовой систе­мы, встречающаяся преимущественно у мальчиков.

Симптомы и диагностика

Она может быть заподозрена при антенатальном УЗИ, однако точный диагноз ставится лишь после осмотра ребенка сразу после рождения. Классичес­кая экстрофия мочевого пузыря характеризуется «расщеплением» брюшной стенки, мочевого пузы­ря и уретры, широким диастазом между лонными костями, что обусловлено дефицитом 30% передних ветвей лонных костей в комбинации с наружной ротацией на 12° и 18° передних и задних отделов таза соответственно. В то время как у девочек име­ется расщепление клитора и короткое влагалище, у мальчиков — укорочение на 50% передних отделов кавернозных тел и отклонение вверх полового чле­на. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс различной степени отмечается после оперативного лечения экстрофии в 100% случаев. Дооперационное УЗИ верхних отделов мочевого тракта, обычно нормаль­но развитых при экстрофии, обязательно, посколь­ку необходимо убедиться в наличии двух нормально развитых почек.

Лечение

Сложность как самой патологии, так и ее хирургического лечения обусловливает необходимость экстренного перевода ребенка сра­зу после рождения в специализированный центр. Только мультидисциплинарный подход с участием хирургов, анестезиологов, психологов и среднего медицинского персонала может обеспечить наибо­лее благоприятные результаты лечения таких детей, нормальных во всех других отношениях.

До того как в 1942 г. Hugh Hampton Young сделал первую успешную операцию у девочки с экстрофией мочевого пузыря, эта аномалия лечилась просто закрытием дефекта кожными лоскутами. Современная опе­рация при экстрофии мочевого пузыря, основанная на пионерских работах Jeffs и Cendron, значительно моди­фицирована в последнее десятилетие и является стандартом лечения экстрофии в настоящее вре­мя. Основные принципы хирургического лечения включают надежное первичное закрытие брюшной стенки, создание функционально и косметически «приемлемых» гениталий и достижение держания мочи с сохранением функции почек. Такой подход обеспечивает наилучшие результаты лечения детей с этой сложной комплексной патологией. Метод включает раннее закрытие дефекта мочевого пу­зыря, задней уретры и брюшной стенки, обычно с остеотомией таза в периоде новорожденности, с последующим хирургическим лечением эписпадии в возрасте 6 мес.—1 года после местной стимуляции тестостероном. В возрасте около 4—5 лет, когда до­стигнута достаточная емкость мочевого пузыря и ребенок психологически готов активно участвовать в выполнении программы послеоперационного ле­чения, реконструируется шейка мочевого пузыря с двусторонней реимплантацией мочеточников.

Достижение держания мочи с удовлетворитель­ной емкостью мочевого пузыря очень жестко зави­сит от успешности первичного закрытия мочевого пузыря и задней уретры. Поэтому во время первого этапа лечения экстрофия мочевого пузыря переводится в полную эписпадию с недержанием, однако это способствует сохранению функции по­чек и стимулирует увеличение емкости мочевого пузыря. В отдельных случаях устранение экстро­фии мочевого пузыря у новорожденного может сочетаться с лечени­ем эписпадии. Такой подход допустим также при отсроченной первичной операции и повторном вмешательстве по поводу экстрофии. Однако это требует (для получения хороших результатов) нали­чия хорошей уретральной пластинки и достаточных размеров экстрофированной слизистой оболочки. Сопутствующая остеотомия таза производится, если ребенку больше 3 сут., при диастазе лонных костей более 4 см и если не может быть достигнуто закрытие дефекта без натяжения. В этих случаях остеотомия необходима, чтобы обеспечить закрытие мочевого пузыря без натяжения, во избежание расхождения швов или пролапса мочевого пузыря. К тому же уретра при этом оказывается глубоко в пределах тазового кольца, увеличивается сопротивление выходу мочи и сближаются большие мышцы тазового дна, учас­твующие в обеспечении положения (фиксации) шейки мочевого пузыря.

Все операции при экстрофии мочевого пузыря проводятся под общим обезболиванием в положении больного на спине, даже при остеотомии. Если возможно, то ставят катетер в эпидуральное пространство для снижения количества применяемых анестетиков и послеоперационного обезболивания. Необходимо обратить внимание на то, чтобы в операционной не было латекса, поскольку многие дети с экстрофией мочевого пузыря склонны давать аллергическую реакцию на латекс. Периоперационно вводят анти­биотики широкого спектра действия, продолжая их введение в течение недели после операции.

Комбинированное хирургическое лечение экстро­фии и эписпадии

В очень редких случаях у ново­рожденных лечение экстрофии можно сочетать с лечением эписпадии. Однако такое вмешательство возможно лишь при достаточной величине (длине) полового члена, глубокой уретральной борозде и достаточном количестве кожи полового члена. Дан­ный метод может применяться только хирургами, имеющими большой опыт именно в этих операциях, поскольку осложнения бывают чрезвычайно тяже­лыми. Лучше всего комбинировать эти два вмеша­тельства в случаях, когда предполагается отсро­ченная или повторная операция по поводу экстрофии. Дооперационное внутримышечное введение тестостерона позволяет улучшить кровоснабжение и способствует образованию большего количества кожи полового члена для реконструкции.

Операция

Боль­ной находится в положении на спине. Разрез делают от крыла подвздошной кости книзу к гребневид­ному бугорку и сзади к подвздошно-крестцовому сочленению. Надкостницу и седалищную впадину осторожно поднимают и пилой Джигли производят поперечную остеотомию, выходя спереди к середи­не расстояния между передневерхней и передне­нижней остями. В отличие от остеотомии по Salter, эту остеотомию производят более краниально, что­бы облегчить постановку наружных фиксирующих стержней в дистальный сегмент. Для коррекции зад­ней ротации рассекают сзади подвздошную кость, производя клиновидную остеотомию вертикально и несколько латерально по отношению к подвздош­но-крестцовому сочленению. Обратите внимание на интактный проксимальный задний слой под­вздошной кости, служащий как шарнир, на котором будут крепиться лонные кости после их сведения по средней линии.

По два гвоздя вводят в нижний сегмент и крыло подвздошной кости соответственно. После рентге­нологического подтверждения правильного стоя­ния гвоздей производят урологическую часть вме­шательства. Затем, накладывая швы на обе ветви лонных костей, завершают реконструкцию таза. После операции проводится наружная фиксация с легким горизонтальным вытяжением по Баку в течение 4 нед., что позволяет стабилизировать таз и избежать смещения мочеточниковых и супрапубикальных трубок. В случае рецидива расхождения лонных костей могут быть использованы фиксиру­ющие стержни (пластины) для постепенного сбли­жения лонных костей в течение нескольких дней. Как только через 6 нед. на рентгенограммах под­тверждено образование хорошей мозоли, стержни удаляют непосредственно у кровати больного, под легкой седатацией.

До того как нанести контуры разреза, очень важно уточнить анатомию порока. Размеры площадки мочевого пузыря лучше оценить, ввернув ее внутрь пальцами в стерильной перчатке. При этом в неко­торых случаях, при наличии маленькой площадки мочевого пузыря, можно обнаружить его часть, которая до сих пор не была видна, будучи располо­жена позади фасции. На головку полового члена с вентральной стороны накладывают шов нейлоном, за который в последующем можно будет осущест­влять тракцию.

Планируемый разрез намечают синим маркером. Кожу рассекают лезвием №15 сначала над пупком, затем по границе мочевого пузыря и окружающей его кожи до уровня уретральной пластинки. Далее разрез продолжают электрокаутером. Для реконс­трукции простатической и задней частей уретры очерчивают и отсекают полоску слизистой ши­риной в 2 см от дистального отдела треугольника ниже семенного бугорка к основанию полового члена. У девочек разрез проводят вниз к отверстию влагалища, половинки клитора обнажают для пол­ной реконструкции наружных гениталий вместе с мочевым пузырем и задней уретрой.

На этом этапе можно обнаружить урогенитальную диафрагму, соединяющую лонную кость с задней уретрой и шейкой мочевого пузыря. Постановка кожного крючка в лонный бугорок и отведение им тканей позволяют полностью открыть урогениталь­ную диафрагму. Очень важно радикально рассечь диафрагму электрокаутером полностью на всем протяжении вниз до тазового дна, чтобы предотвра­тить переднее расположение везикоуретрального сочленения после закрытия дефекта. Осторожность следует соблюдать, рассекая фиброзные тяжи поднадкостнично с двух сторон. Этому не стоило бы придавать особого значения, если бы неполное выделение волокон диафрагмы не создавало перед­него натяжения и не становилось бы довольно часто причиной неэффективности операции.

Подтягивая осторожно головку в каудальном на­правлении, определяют место выхода кавернозных тел на боковую нижнюю поверхность лонной кости. Разделение прикрепления подвешивающих связок к кавернозным телам с обеих сторон на этом уровне приводит к некоторому удлинению полового члена, позволяя в дальнейшем переместить врожденно ко­роткие кавернозные тела за пределы таза.

Непосредственно над пупком входят в слой между фасцией прямой мышцы живота и мочевым пузы­рем. Дно мочевого пузыря отделяют от брюшины, открывая забрюшинное пространство позади моче­вого пузыря. Тяжи, фиксирующие прямую мышцу и ее влагалище к мочевому пузырю, разъединяют острым путем, затем выделяют, дважды лигируют и пересекают пупочные сосуды. Отделяя вниз прямые мышцы и брюшину от дна мочевого пузыря, полно­стью мобилизуют верхнюю его часть, что позволяет опустить пузырь в таз.

Мочеточники стентируют, поскольку отек и повы­шение внутрипузырного давления могут вызвать временную обструкцию. Катетером дре­нируют пузырь и все трубки проводят через стенку мочевого пузыря, укрепляя их как к внутренней, так и к наружной поверхности пузыря рассасываю­щимися швами 4/0. Слизистую оболочку и мышцы мочевого пузыря и задней уретры ушивают непре­рывными рассасывающимися швами 3/0 по средней линии спереди, закрывая семя выбрасывающий про­ток и проксимальные 2/3 уретры. После ушивания уретры зонд 12— 14Р должен легко проходить через отверстие уретры в мочевой пузырь. Создание пу­зырно-уретрального отверстия соответствующего размера, обеспечивающего сопротивляемость пузы­ря, имеет принципиальное значение. Обструкция в зоне выхода из мочевого пузыря обязательно ведет к повышению интравезикального давления и по­ражению верхних отделов мочевого тракта, хотя, с другой стороны, сопротивление в этой зоне должно быть достаточно высоким, чтобы обеспечить адап­тацию и рост мочевого пузыря и предотвратить его пролапс. Накладывают второй ряд отдельных швов на заднюю уретру и шейку пузыря. В урет­ру снова вводят зонд, убеждаясь в том, что второй ряд не вызвал обструкцию.

После закрытия пузыря трубку, постав­ленную над лоном, и уретеральные стенты выводят наружу через новый пупок, который создают, фор­мируя V-образный лоскут из кожи брюшной стенки и фиксируя его внизу к абдоминальной фасции в правильном анатомическом положении. Уретераль­ные стенты оставляют на 10—14 дней, а надлобко­вую трубку удаляют через 4 нед. после операции после калибровки выходного отверстия мочевого пузыря, что позволяет убедиться в том, что он сво­бодно опорожняется. Следует подчеркнуть, что уретру не стентируют в конце операции, чтобы из­бежать некроза, связанного с давлением, инфекции и скопления секрета, что может вести к закупорке катетера. Кости таза сближают по средней линии, осторожно надавливая на большие вертелы с обеих сторон. Лонные кости сшивают горизонтальными матрацными швами О-PDS (полидиоксанон).

Важно завязывать узлы в стороне от неоуретры, чтобы избежать миграции шовного материала в заднюю уретру. Второй стежок О-PDS накладыва­ют на более каудальное крепление фасции прямой мышцы к лонной кости для дополнительной про­чности, если это может быть легко сделано и не «компрометирует» первый стежок.

До операции измеряют емкость мочевого пузыря с помощью гравитационной цистографии под анес­тезией. Для того чтобы после реконструкции шейки мочевого пузыря достичь полного удержания мочи, емкость должна быть не менее 85 мл.

Производят разрез Пфанненштиля. Мочевой пу­зырь рассекают вертикально от дна до шейки. Этот тип разреза сузит шейку пузыря во время ушивания по средней линии, поскольку увеличивает верти­кальный размер пузыря. Очень принципиально и важно широкое «радикальное» выделение пузыря, его шейки и задней уретры как в полости таза, так и позади лона. Если задняя уретра не визуализируется, то без всяких колебаний необходимо рассечь симфиз, чтобы хорошо подойти к задней уретре. Достаточная мобилизация пузырно-уретрального комплекса не­обходима, чтобы создать адекватно суженную и на­тянутую шейку мочевого пузыря, и, соответственно, обеспечить послеоперационное удержание мочи. Симфиз в последующем ушивают.

Мочеточники реимплантируют, используя стандар­тную транстригональную методику Коуэна. Если выясняется, что отверстие мочеточника будет рас­положено близко к треугольнику, в этом случае производят цефалотригональную реимплантацию, при которой мочеточники направляются в сторону от треугольника, что обеспечивает соответствующее расстояние между реконструированной шейкой мочевого пузыря и реимплантированными моче­точниками, предотвращая обструкцию мочевого тракта. В мочеточники ставят стенты, которые вы­водят через стенку мочевого пузыря.

Заднюю полоску слизистой оболочки шириной 15— 18 мм и длиной 30 мм от средней части треугольника до простаты или задней уретры очерчивают синим маркером и рассекают лезвием №15. Следует обра­тить внимание на то, что поперечный разрез должен включать только слизистую, но не мышечный слой. Разрез мышечного слоя на этом уровне несет в себе высокий риск денервации и ишемии, что может обусловить неудачу реконструкции.

Мышечный слой мочевого пузыря латеральнее по­лоски слизистой оболочки отделяют от слизистой и покрывают тампоном, пропитанным раствором ад­реналина 1:200 ООО, чтобы остановить кровотечение и обеспечить лучшую визуализацию. «Обнаженные» латеральные мышечные треугольники моделируют, придавая им складчатую форму, множественными небольшими разрезами электрокаутером, чтобы эта зона реконструкции приобрела более краниальное положение.

Предварительно очерченную полоску слизистой тубуляризируют над уретральным стентом 8Р от­дельными швами РСА4/0.

Мышечные лоскуты ушивают плотно сверху полидиоксаноном 3/0, чтобы укрепить шейку пузыря. В результате образуется выстланная слизистой трубка, расположенная в мышечной воронке, сужающейся от шейки мочевого пузыря к задней уретре. Три мышечных шва оставляют длинными и выводят через мышечную фасцию в виде подвешивающих швов.

Уретральный стент удаляют после реконструк­ции шейки мочевого пузыря. Надлобковую трубку проводят через пузырь и укрепляют хромирован­ными швами 4/0.

Мочевой пузырь ушивают двурядными швами, труб­ки выводят наружу через кожу и фиксируют нейло­новыми швами. Подвешивающие швы поднимают и завязывают на фасции прямых мышц, увеличивая резистентность выходного отверстия, измеряя ее интраоперационно с помощью водного барометра.

После операции

Обратите внимание на то, что уретральный катетер не ставится. Мочеточниковые стенты убирают через 10-14 дней. Надлобковую трубку пережимают пер­вый раз через 3 нед. после операции и удаляют, как только ребенок начинает опорожнять пузырь без ос­таточной мочи, что подтверждается данными УЗИ.

Заключение

Успешное первичное закрытие мочевого пузыря и задней уретры — очень важный фактор в достиже­нии держания мочи и достаточной емкости моче­вого пузыря. Оригинальное изначальное описание представленной операции значительно модифи­цировано за последнее десятилетие, что привело к существенному улучшению результатов. Результаты лечения большого количества детей свидетельству­ют о возможности применения и эффективности нашего метода при лечении экстрофии мочевого пузыря. Однако для отбора больных на эту операцию существуют строгие критерии. Слабая слизистая, так же как и функция детрузора, лучше сохраняются, если производить закрытие пузыря в периоде новорожденности. Однако размеры и функциональные способности мышцы детрузора — очень важные факторы, определяю­щие результаты. Поэтому в редких случаях наличия небольшой, фибротически измененной, неэлас­тичной, несокращающейся площадки пузыря опе­рация должна быть отложена, чтобы предоставить возможность для роста площадки. Риск несостоя­тельности шейки мочевого пузыря после операции более высокий при маленьком объеме мочевого пузыря — меньше 85 мл. Если через 4—6 мес. после рождения не достигнута достаточная емкость, то следует рассматривать вопрос об альтернативной тактике, в частности создании толстокишечно­го кондуита или уретеросигмостомии. Если была произведена операция отведения мочи, то позднее может быть создан постоянно катетеризируемый карман мочевого пузыря или аугментированный мочевой пузырь, если его площадка была до этого оставлена интактной.

Последний анализ нашего опыта показал, что из 748 пациентов 65 лечились изначально и целиком в нашем госпитале, им была произведена современ­ная «функциональная» этапная реконструкция, у 77% достигнуто дневное и ночное держание мочи, причем 91% «социально» сухие. Поддержанием мочи подразумевается ситуация, когда ребенок ос­тается сухим в течение более чем 3-часового проме­жутка. Под «социальным» держанием мочи имеются в виду те случаи, когда днем ребенок удерживает мочу в течение указанного промежутка, но ночью могут быть эпизоды энуреза.

Описанный подход функционального закрытия мочевого пузыря претерпел существенные измене­ния за последние десятилетия, благодаря совместным усилиям, опыту, вкладу, энтузиазму исследователей и хирургов — специалистов в области лечения комп­лекса «экстрофия-эписпадия». Накопление опыта в специализированных центрах имеет принципиально важное значение, поскольку в таких центрах хирур­ги, ортопеды, анестезиологи, психиатры, научные сотрудники, средний медицинский персонал, ме­дицинские эксперты, социальные работники и спе­циальные группы по лечению экстрофии работают в тесном сотрудничестве постоянно и на современном уровне. Сотрудничество этих групп — лучшая основа для достижения оптимальных результатов у каждого ребенка, родившегося с экстрофией мочевого пузыря.