Микропенис определяется при длине пениса менее чем на 2 перцентили ниже должностных возрастных размеров: менее 2 см при рождении и менее 4 см до наступления нормального полового созревания.
Измерение длины пениса проводят с помощью деревянного шпателя, который прижимают к лобковой кости и прикладывают к половому члену. Отмечают вершину пениса и измеряют его размер. Эта процедура позволяет удостовериться, что измерена часть пениса, которая погружена в подкожножировую клетчатку. Если измерение пениса проводят другим методом, может устанавливаться ошибочный диагноз «микропенис».
Этиология
Микропенис может развиваться при гипогонадотропном гипогонадизме, изолированно или в сочетании с другими гипофизарными дефицитами, особенно дефицитом гормона роста (СТГ). Также причина микропениса наблюдается в случае первичного гипогонадизма и неполных форм синдрома нечувствительности к андрогенам.
Диагностика
Для выявления причины микропениса сначала исключают дисфункцию гипофиза. Измеряют уровень ТТГ, а также кортизола в 9 ч (до трех месяцев жизни циркадианного ритма выработки кортизола нет, поэтому может проводиться трех-, четырехкратное измерение или проба с синактеном). Низкий базальный уровень свидетельствует о другой патологии гипофиза. При гипогликемии забирают кровь для определения концентрации кортизола, СТГ. Если концентрация кортизола патологически снижена, устанавливают гипопитуитаризм без дальнейших стимулирующих проб. Повышение уровня СТГ в ответ на гипогликемию в неонатальном периоде может наблюдаться не во всех случаях, поэтому в случае нарушения роста в дальнейшем необходимо повторное исследование оси СТГ.
В возрасте от рождения до 4 меспри микропенисе полезно определение базального тестостерона, в этом периоде отмечается физиологическое повышение с максимальным пиком в 8 нед жизни. Нормальный тестостерон исключает серьезные нарушения секреции андрогенов яичками. Также в течение первых 4 мес жизни (как и в подростковом возрасте) бывает информативным измерение базального уровня ЛГ, ФСГ. Значительное увеличение показателей свидетельствует о первичном поражении гонад, неопределяемые значения требуют дальнейших обследований.
В любом другом возрасте, или если тестостерон низкий или сомнительный, проводят пробу с ХГЧ, определяя тестостерон и ДГТ через 3 дня после инъекции ХГЧ. Повышение концентрации тестостерона и ДГТ свидетельствует о нормальной функции яичек и активности 5а-редуктазы.
После 4-го месяца жизни определение базального уровня ЛГ и ФСГ неинформативно, поэтому проводят пробу с люлиберином, однако результаты не всегда позволяют четко дифференцировать гипогонадотропный гипогонадизм и нормальную функцию.
Лечение
Лечение микропениса заключается в тре хили четырехкратном внутримышечном введении депо эфиров тестостерона или местном нанесении тестостерона. Грудным детям и детям младшего возраста вводят внутримышечно по 25 мг (в подростковом возрасте могут назначаться более высокие дозы). Если микропенис сочетан с крипторхизмом, более оправданно введение ХГЧ или гонадотропинов 3 месяца для попытки низведения яичек и роста пениса, обусловленного эндогенной секрецией тестостерона. При плохом ответе на лечение (отсутствии роста пениса), вероятно наличие одной из форм синдрома нечувствительности к андрогенам; в исключительных случаях отсутствие ответа на лечение может служить показанием для повторного определения пола. Тем не менее, сексуальная функция при микропенисе часто сохранена. При позднем выявлении лиц с плохим ответом на лечение микропениса остается выбор только между операцией по увеличению полового члена при микропенисе или по смене пола.