Клапаны задней уретры являются наибо­лее частой причиной как врожденной обструкции уретры у мальчиков, так и терминальной стадии заболевания почек у детей.

Виды клапанов

Описаны 4 вида клапанов задней уретры. Од­нако только типы 1 и 3 обычно распознаются как обструктивное поражение. Клапаны 1 типа встре­чаются наиболее часто — 95% всех клапанов. Они обычно исходят из заднего и нижнего края семен­ного бугорка и распространяются к мембранозной части уретры, где они соединяются спереди около проксимального края мембранозной уретры. Кла­паны 2 типа не вызывают обструкции и обычно представляют собой гипертрофию поверхностной треугольной мышцы, развивающуюся в ответ на дистальную обструкцию уретры. На 3 тип клапа­нов приходится 5% всех случаев этой патологии. Они обычно представляют собой мембрану, распо­ложенную по всей окружности дистальнее семенно­го бугорка, на уровне мембранозной уретры, могут образовывать длинные складки, которые пролабируют дистально в виде конусовидного образования. 4 тип клапанов обычно встречается при синдроме, при котором имеется вялая, свисающая, плохо фиксированная простата.

Диагностика

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) — «зо­лотой стандарт» для подтверждения диагноза клапана задней уретры. На рентгенограммах видны растянутые мочевой пу­зырь и простатическая часть уретры с линейным де­фектом наполнения, идущим от семенного бугорка к мембранозной части уретры, этот дефект и представ­ляет собой клапан, вызывающий обструкцию. Могут определяться и другие рентгенологические симпто­мы, такие как массивный односторонний пузырно­-мочеточниковый рефлюкс, большие дивертикулы мочевого пузыря, мочевой асцит, которые прогнос­тически благоприятны, поскольку свидетельствуют о наличии «замершего» клапана. Считается, что при наличии перечисленных видов патологии (осложнений) снижается внутрипросветное давление, в результате чего фетальная почечная паренхима развивается более нормально.

В прошлом многие грудные дети с клапаном задней уретры попадали к врачам с тяжелой дегидратацией, электролитными расстройствами, уросепсисом и почечной недо­статочностью. В подобной ситуации необходимо дренировать мочевой пузырь тонким катетером и начинать парентеральное введение антибиотиков и регидратационную терапию. Постановка катетера позволяет избежать изгиба простатической части уретры, связанного с наличием приподнятой шейки мочевого пузыря и расширением простатической части уретры. В последнее время, однако, у боль­шинства пациентов диагноз ставится пренатально, что позволяет избежать развития тяжелых ослож­нений, связанных в прошлом с этой аномалией.

Лечение

С внедрением детских цистоскопов (для грудных детей) и миниатюрных электрокаутеров эндоско­пическая аблация клапанов стала методом выбора в лечении новорожденных с клапаном задней уретры.

Эндоскопическая аблация клапана включает три очень важных момента: калибровку уретры, чет­кую оценку анатомии и собственно аблацию ткани клапана.

Для большинства новорожденных подходит эн­доскоп 7,5 или 8, для грудных детей после периода новорожденности и более старших детей — 9 или 10. Калибр уретрального меатуса и ладьевид­ной ямки уретры являются факторами, определяю­щими размеры используемых инструментов. Чтобы определить максимальные «возможности» уретры, детский зонд (Кэмпбелла) проводят только в перед­нюю уретру. Калибр передней уретры должен быть на один размер больше инструмента, вводимого с большой осторожностью, чтобы избежать перерастяжения уретры.

Анатомические особенности определяют без сложностей, вводя эндоскоп под прямым контролем глаза в мочевой пузырь и затем осторожно извле­кая его. Шейка мочевого пузыря может быть рас­положена очень высоко, что требует при введении цистоскопа практически вертикального его положе­ния. Вводя затем жидкость, постепенно извлекают цистоскоп. При клапанах I типа непосредственно дистальнее шейки мочевого пузыря появится сзади выступающая «губа», после чего — выступающие уретральные складки, идущие радиально вверх от семенного бугорка. Парусовидные складки при клапанах I типа направляются затем дистально и латерально от нижней части семенного бугорка и сливаются спереди на 12 часах. Складки более чет­ко видны на 5 и 7 часах, при этом сразу дистальнее клапанных створок виден наружный сфинктер.

Чтобы лучше увидеть клапан, мочевой пузырь должен быть наполнен, а конец цистоскопа распо­лагаться на уровне наружного сфинктера. Затем на­давливают на низ живота по способу Сгесіе (ручной акушерский прием «выжимания» отделившегося последа) с открытым дрениру­ющим каналом цистоскопа, чтобы получить ток мочи, благодаря чему створки клапана, смыкаясь, становятся хорошо видны.

При клапанахзадней уретры 3 типа, представляющих собой узкую, вызывающую обструкцию мембрану в задней уретре, проведение эндоскопа через отверстие в этой мембране часто приводит к ее разрыву.

Оптимальная анатомическая локализация инстру­ментов для аблации клапана остается предметом дискуссий. Обычно упоминается положение на 12 часах, как наиболее «критическая» зона для аб­лации, поскольку здесь расположена линия слияния створок клапана. Другие хирурги считают, что оп­тимальное положение — 5 и 7 часов, здесь створки клапана лучше всего визуализируются и наиболее безопасно могут быть разрушены. Мы предпочита­ем производить аблацию на 5 и 7 часах, хотя знаем, что и из одного положения (а не из двух) можно эффективно устранить обструкцию.

Резектоскоп для грудных детей позволяет произвести безопасную аблацию под прямым ви­зуальным контролем. Как только мочевой пузырь и уретра осмотрены через цистоскоп и проведена калибровка уретры, вводят тубус резектоскопа лишь в переднюю уретру с использованием обтуратора. Затем в мочевой пузырь под визуальным контро­лем направляют рабочий инструмент. Видимость через резектоскоп обычно несколько ниже, чем через цистоскоп, что связано со сниженным током ирригации, поэтому на данном этапе необходимо вновь установить ориентиры.

При использовании нулевых линз складки могут быть лучше видны на 5 и 7 часах. Как только кла­пан оказался в поле зрения, петлей резектоскопа захватывают его створки и вытягивают их в тубус резектоскопа. Использование тока напря­жением 20—30 Вт ведет к аблации ткани клапана. Кроме того, инструмент можно повернуть на 180°, чтобы визуализировать и разрушить ткань мемб­раны на 12 часах. Преимуществом резектоскопа является возможность определить незначительные по размерам створки клапана, которые не могут быть захвачены петлей.

Аблацию электродом производят путем воз­действия электродом на медиальные края створок и, продвигаясь к мочевому пузырю, продолжают воз­действовать током. Напряжение должно быть 25 Вт.

Аблация из положения 5 и 7 часов не ликви­дирует мембрану полностью. Остатки ее створок должны выводиться током мочи. Иногда требуется повторное проведение вмешательства, если выяв­лено наличие остаточной ткани клапана.

У маленьких грудных детей может быть при­менен альтернативный метод аблации клапана с использованием уретерального катетера ЗР и про­волочного стилета. Размеры уретры у этих паци­ентов могут пропустить лишь такой небольшой катетер через детский цистоскоп 7,5Р или рядом с ним, при одновременном проведении иррига­ции для адекватной визуализации. Проволочный стилет обрезают дистально, чтобы его можно было выдвинуть из просвета катетера, а проксимальный конец подсоединяют к электроду каутера. Катетер сам по себе действует как изолятор для проволоки. Катетер обычно продвигают через цистоскоп до уровня клапана прежде, чем выдвинуть проволоку. Затем стилет выдвигают на 2—3 мм из катетера и продвигают непосредственно к створкам клапана. Разрушение клапана производят таким же образом, как и большим электродом Bugbee, однако для эф­фективной аблации клапана может понадобиться несколько коротких разрядов тока. Следует соб­людать осторожность во избежание чрезмерного разрушения клапана, поскольку при этом могут быть повреждены простатическая часть уретры и наружный сфинктер.

Постоянный катетер оставляют на сутки пос­ле аблации, хотя в этом не всегда есть необходи­мость.

В отдельных случаях могут быть применены аль­тернативные методы. В развивающихся странах, где нет соответствующих миниатюрных инструментов, или у недоношенных детей, безопасная аблация у которых ограничена размерами уретры, вполне ус­пешной может быть аблация баллонным катетером Фогарта, Еще одна возможность в таких условиях — применение изолированного крючка Whitaker.

Заключение

С развитием в последние годы пренатальной диа­гностики клапана задней уретры появляется соблазн внутриутробных вмешательств для лечения обструкции мочевых пу­тей, вторичной по отношению к клапанам уретры. Однако данных об отдаленных результатах внутри­утробных вмешательств пока недостаточно, а их эф­фективность должна быть очень тщательно сопостав­лена со значительным риском этих операций как для плода, так и для матери. В настоящее время показа­ния к внутриутробному вмешательству обсуждаются лишь в тех случаях, когда у матери плода мужского пола с диагностированным внутриутробно клапаном уретры изначально было нормальное количество околоплодных вод, а затем появилось маловодие, но при этом по данным исследования электролитов мочи плода функция его почек не нарушена.

Трансуретральная аблация через минимально инвазивный доступ обычно ведет к устранению обструкции уретры и исчезновению рефлюкса, при этом вмешательство несет минимальный риск. Достоинствами аблации являются декомпрессия мочевого тракта и максимальное восстановление функции почек в период интенсивного их развития. Кроме того, считается, что трансуретральная абла­ция способствует также установлению нормально­го регулярного цикла наполнения и опорожнения мочевого пузыря, что в свою очередь обеспечивает более нормальный тип мочеиспускания.

В литературе отражены факторы, имеющие про­гностическое значение. В течение первого года жизни нижний уровень креатинина 0,8 мг/дл и менее свидетельствует о нормальной долгосрочной функции почек и благоприятном прогнозе. С дру­гой стороны, наличие дневного недержания мочи у детей старше 5 лет связано с плохим прогнозом относительно функции почек.

Тем не менее, даже при успешном разрушении клапанов задней уретры всегда возможно развитие дисфун­кции мочевого пузыря, которая в литературе описы­вается под названием «синдром клапанного моче­вого пузыря». Лечение этого синдрома заключается в назначении препаратов-антихолинэргетиков (для снижения непроизвольных сокращений детрузора), периодической катетеризации (для достижения адекватного опорожнения мочевого пузыря) или хирургическом лечении — операций аугментации мочевого пузыря для улучшения его растяжимости и увеличения объема.

[relatedposts]
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector