медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Кисты обеих почек

Кисты обеих почек (поликистоз) у взрослых являются довольно распространенным заболеванием (часто­та встречаемости 1:1000). Данная патология насле­дуется по аутосомно-доминантному принципу. В основе данного заболевания лежат маленькие кисты, выстланные канальцевым эпителием, кото­рые медленно и неравномерно увеличиваются с младенчества или с детства. При этом прогрессирует истончение нормальной почечной ткани. Почечная недостаточность наступает на фоне выраженного увеличения почек.

При этом заболевании в 85% случаев встреча­ются мутации в гене РКВ1 и приблизительно в 15% случаев в гене РКВ2.

Симптомы кист почек

Обычно до старости заболевание протекает бессимптомно. После 20 лет зачастую появляется бессимптомная артериальная гипер­тензия. Могут пальпироваться одна или обе почки, их поверхность может быть узловатой. При этом наступает постепенное ухудшение их функции.

Примерно у 30% пациентов с кистами обеих почек имеются кисты в печени, однако расстройства функции печени наблюдаются редко. Иногда (почти всегда у жен­щин) эти кисты вызывают выраженную симптоматическую гепатомегалию, обычно конкурирующую с увеличением почек, но порой поражение почек выражено незначительно.

При этом заболевании могут встречаться мешот­чатые аневризмы сосудов головного мозга, и примерно у 10% пациентов развиваются субарахноидальные кровоизлияния. Судя по всему, эта особенность в значительной степени ограничена определенными семьями (возможно, за счет спе­цифических мутаций). При кистах обеих почек часто встречается митральная и аортальная регургитация, которая, однако, редко бывает тяжелой. Могут также возни­кать дивертикулы толстой кишки и грыжи брюш­ной стенки.

Поликистоз не является предраковым состоянием. У пациентов с кистами почек частота возникновения рака такая же, как у других пациентов с почечной недоста­точностью (но выше, чем в общей популяции).

Обследование при кистах почек

Диагностика обычно основывается на семейном анамнезе, клинических данных и результатах УЗИ. При УЗИ кисты выявляются у 95% пораженных пациентов старше 20 лет, однако у более молодых пациентов с маленькими развивающимися киста­ми данный диагностический метод может оказать­ся неинформативным. Важно выявление множес­тва кист, а не только двух или трех. Сейчас, когда установлены дефектные гены, ответственные за возникновение кист, иногда имеется возможность поставить специфический генетический диагноз. Однако постановка такого диагноза сложна из-за размера определяемых генов, наличия близкородс­твенного псевдогена РК01, а также большого разно­образия мутаций в различных семьях. Иногда для исключения данного диагноза у молодых взрослых людей с нормальными результатами визуальных методов исследования почек может использоваться анализ сцепления между генными локусами.

Скрининг внутричерепных аневризм обычно не проводится. Там, где доступна неинвазивная МР-ангиография, в некоторых центрах проводятся скрининговые исследования пациентов из семей, в которых наблюдались субарахноидальные крово­излияния. Однако польза этого скрининга остается низкой, и соотношение между преимуществами и недостатками вмешательств на бессимптомных аневризмах при этом заболевании неизвестно.

Лечение кист почек

До сих пор не найдены способы изменения скоро­сти прогрессирования почечной недостаточности при кистах обеих почек, однако в этом направлении ведутся некоторые потенциально интересные исследования. Поскольку при этом заболевании наблюдается высокая смертность от заболеваний сердца, важно хорошо контролировать артериальное давле­ние. Однако нет доказательств того, что контроль умеренной артериальной гипертензии задерживает развитие почечной недостаточности при кистах почек, как это наблюдается при заболеваниях клубочков.

Пациенты с кистами обеих почек обычно являются хорошими кандидатами на диализ или трансплантацию. Иногда почки настолько большие, что с целью освобождения места для трансплантата приходится удалять одну или обе почки.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector