Врожденные аномалии мочеточников встречаются более чем у 10% детей и, если сразу не приводят к смерти, могут вызывать развитие осложнений в будущем, включая обструктивную нефропатию и хроническую почечную недостаточность. Примерно 1 и з 500 детей рождается с одной почкой. Хотя эта патология обычно является совместимой с нормальной жизнью, она часто сочетается с другими аномалиями.
Уретероцеле возникает позади точечного отверстия мочеточника. Оно характеризуется расширением интрамурального отдела мочеточника и его выпячиванием в мочевой пузырь. Очень выраженное выпячивание может привести к непроходимости нижних мочевыводящих путей. Рассечение точечного отверстия позволяет уменьшить непроходимость.
Эктопия мочеточников возникает при врожденном удвоении одной или обеих почек (двустороннее удвоение почек). Эволюционно мочеточник имеет две главные ветви, и если их расположение сохраняется, каждый мочеточник из удвоенных почек может отдельно впадать в мочевой пузырь. При этом один мочеточник впадает в мочевой пузырь как обычно, в области треугольника, а другой, эктопический (из верхней части почки), может впадать либо в мочевой пузырь, либо, реже во влагалище или семенные пузырьки.
Эктопический мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, зачастую имеет неэффективный клапанный механизм. При этом моча может проходить по нему в обратном направлении (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). Если интрамуральный отдел мочеточника не справляется с клапанной функцией, рефлюкс может возникать и в нормально расположенных мочеточниках. Давление рефлюксной мочи периодически вызывает непроходимость мочеточника, которая у детей может привести к серьезным повреждениям почек. Ведение пузырно-мочеточникового рефлюкса и связанной с ним рефлюкс-нефропатии изложено ниже.
Первичный обструктивный мегауретер представляет собой расширение всего мочеточника, за исключением его терминального отдела, без явной на то причины и пузырно-мочеточникового рефлюкса. Для определения наличия преграды в мочеточнике может потребоваться рентгенография, а также исследование давления/потока. Может потребоваться сужение мочеточника и его реимплантация.
Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента
При этой аномалии мочеточника вследствие функциональной непроходимости места соединения мочеточника и почечной лоханки (несмотря на нормальные мышечные клетки при электронной микроскопии) возникает идиопатический гидронефроз. Этиология не выяснена. Данная патология врожденная и часто двусторонняя. Она может обнаруживаться уже у очень маленьких детей, но тяжелый гидронефроз проявляется в любом возрасте.
Общие проявления этой аномалии мочеточника обычно представлены неопределенной болью в области почек или болью, усиливающейся при употреблении большого количества жидкости. Изредка заболевание протекает бессимптомно. Диагноз можно предположить после УЗИ или внутривенной урографии и подтвердить при помощи диуретической ренограммы. Лечение представлено хирургическим удалением лоханочно-мочеточникового сегмента с наложением анастомоза (пиелопластика). На сегодняшний день эта операция может выполняться лапароскопически. Возможно также проведение менее инвазивного альтернативного лечения, представленного баллонной дилатацией и эндоскопической пиелотомией, однако такое лечение менее эффективно.
Ретроперитонеальный фиброз
Фиброз соединительнотканных элементов забрюшинного пространства может окружить и сдавить мочеточник, вызывая непроходимость. Обычно этот фиброз является идиопатическим, но может представлять собой реакцию на инфекцию, радиацию или аневризму аорты, кроме того, он может быть вызван раковой опухолью или реакцией на лекарственные препараты. У пациентов обычно проявляются неопределенные симптомы непроходимости мочеточников. Характерно наличие острофазового ответа (высокий уровень С-реактивного белка и СОЭ). При помощи внутривенной урографии или КТ выявляется непроходимость мочеточников с их отклонением к срединной линии. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз хорошо отвечает на терапию кортикостероидами; отсутствие ответа указывает на необходимость хирургического вмешательства с целью исключения злокачественного новообразования и уменьшения непроходимости.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.