Полное отсутствие бедренной кости – эктромелия, встречается крайне редко.

Конечность при этом дефекте развития значительно укорочена, согнута в колене, ротирована кнаружи. Надколенник и малоберцовая кость обычно отсутствуют. Иногда на верхнем конце большеберцовой кости образуется мощный выступ, являющийся остатком бедренной кости и служащий местом прикрепления мышц. Мягкие ткани избыточны, благодаря чему верхний конец голени свободно смещается в их массивном мешке. Ходьба сильно затруднена. Поражение может быть двусторонним и сочетаться с другими дефектами развития.

Значительно чаще встречаются продольные частичные эктромелии бедра. В одних случаях сохраняется лишь нижний эпифиз бедра, иногда вместе с прилежащим к нему метафизом, в других случаях развивается только нижняя половина бедренной кости с заостренным, лежащим среди мягких тканей верхним концом диафиза без упора его в тазовую

впадину.

Частичные дефекты развития бедра дают различную клиническую картину. При отсутствии верхнего конца бедра конечность укорочена, ротирована наружу, напоминая лошадиную ногу. Мышцы крепки и массивны, движения сильны, что позволяет больным хорошо передвигаться, прыгать, танцевать и уверенно пользоваться протезами. При одностороннем поражении опора приходится на носок, здоровая нога согнута; при двустороннем дефекте больные наступают на всю подошву, раскачиваясь при ходьбе. Укорочение конечности у детей среднего возраста может достигать 10—15 см и больше.

В тех случаях, когда, кроме бедра, отсутствует и голень, стопа почти непосредственно отходит от туловища, давая картину фокомелии. Остающиеся небольшие рудименты бедренных и берцовых костей не играют существенной роли в опоре конечности, служа лишь местом прикрепления мышц.

Как выше было указано, отдельные части бедра могут задерживаться на хрящевой стадии развития, в первые годы рентгенологически оставаться невидимыми.

Такое состояние кости является проявлением неполного окостенения (osteogenesis incompleta), нередко наблюдающегося в костной патологии и недостаточно освещенного в литературе. При рентгенологическом исследовании наряду с общим недоразвитием и отсталостью в росте нередко отмечается вывих головки, варусное или вальгусное искривление шейки или аналогичная деформация диафиза бедра.

Лечение эктромелии

Консервативное лечение состоит в устранении контрактур суставов для подготовки к протезированию. Применяют либо ортопедическую обувь, либо аппарат с двойным следом. Разработано несколько конструкций протезов для больных с эктромелией. Эти протезы компенсируют укорочение недоразвитой конечности, обеспечивают ходьбу, приближающуюся к нормальной за счет наличия шарниров, а также хорошие косметические данные протезируемой конечности. Кроме того, благодаря построению протезов с положением стопы в максимальном эквинусе нагрузка распределяется по продольной оси недоразвитой конечности, что стимулирует костеобразование и предупреждает отставание в росте. Имеется несколько разновидностей протезов, которые назначают в зависимости от степени укорочения и функциональных качеств недоразвитой конечности.

При частичной эктромелии бедра, когда голеностопный сустав есть на уровне колена здоровой конечности, укороченная конечность обычно ротирована кнаружи на 80—90°. Используя ротированное положение стопы, достигают подвижности в коленном шарнире протеза за счет движений в шопаровом суставе.

В отдельных случаях, когда нет значительной ротации конечности, производят поперечную остеотомию остатка бедра или костей голени и повертывают дистальный отдел конечности вокруг продольной оси бедра на 180° так, чтобы пятка была обращена кпереди, а пальцы кзади. Благодаря такому повороту конечности обращенная назад стопа может активно управлять коленным шарниром протеза. Остеотомия и поворот конечности производятся после предварительного введения в костномозговой канал металлического стержня. При посадке на таз и упоре остатка конечности в подушку протеза протезирование облегчается.

При достаточной длине бедренной кости и отсутствии контакта с впадиной показано оперативное вправление верхнего конца бедра или реконструктивная операция с формированием головки бедра и впадины сустава, как при застарелых врожденных или патологических вывихах, С целью удлинения бедра стабилизацию тазобедренного сустава можно сочетать со свободной пересадкой верхнего конца малоберцовой кости с упором ее головки в вертлужную впадину.

Для стимуляции остеогенеза в участках бедра, остающихся на хрящевой стадии развития, можно рекомендовать дрилирование кости или тоннелизацию широкой фрезой с последующим введением в образованный канал костного трансплантата. Последняя операция особенно показана при варусном искривлении шейки бедра, столь часто встречающемся при эктромелии. Одновременно с тоннелизацией можно произвести корригирующую подвертельную или лучше межвертельную остеотомию, которая в свою очередь оказывает стимулирующее влияние на остеогенетические процессы. Биологическая стимуляция роста путем введения в кость рядом с эпифизарной хрящевой пластинкой металлических или костных штифтов малоэффективна. Контрактуры суставов устраняются с помощью миотомии.

При значительном укорочении конечности можно произвести оперативное удлинение бедра после рассечения широкой фасции и миотомии сгибателей. Для удлинения бедра применяют различные методы: косую сегментарную остеотомию по Богоразу с введением в костномозговой канал длинного металлического стержня, лестничную остеотомию по Хахутову, Z-образную остеотомию по Киршнеру, Т-образную продольную остеотомию по Штурму с последующим наложением скелетного вытяжения или дистракционного аппарата типа аппарата Гудушаури. Метод В. Д. Чаклина предупреждает смещение отломков и ускоряет консолидацию.

Ампутация при эктромелии показана лишь у людей зрелого возраста при резком обезображивании конечности и невозможности приспособления протеза.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector