Синдром портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии это повышение давления в системе воротной вены, основ­ными проявлениями которого являются варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит. В настоящее время известно около 100 за­болеваний человека, в течении которых может развиться синдром портальной гипертензии.

Этиология синдрома портальной гипертензии. Наиболее частой причиной развития гипертензии в воротной системе является механическое препятствие портальному кровотоку. В зависи­мости от локализации препятствия по отношению к печени принято вы­делять внепеченочную, внутрипеченочную и смешанную формы портальной ги­пертензии. В некоторых случаях выделяют так называемую надпеченочную блокаду портального кровообращения, которую вызывают тромбоз печеночных вен (болезнь Киари), тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен (синдром Бадда—Киари), сдавлением ее опухолью, рубцами. Помимо этого выделяют портальную гипертензию пресинусоидальную, при которой давление в синусоидах сохраняется в нормальных пределах, и постсинусоидальную, при которой имеется повышение давления и в синусоидах, что резко снижает функ­циональные возможности гепатоцитов.

Внепеченочная форма синдрома портальной гипертензии может быть обусловлена хроническим тромбозом воротной вены или ее ветвей, их сдавлением, облитерацией, гипоплазией или кавернозной трансформацией. Последняя, по современным представлениям, является следствием реканали- зации воротной вены после тромбоза и развития порто-портальных гепатопе- тальных коллатералей. Суммарная площадь поперечного сечения этих мелких сосудов может во много раз превышать диаметр воротной вены, но кровопроводящие свойства их значительно ниже, чем одиночного ствола воротной вены. Возникновение тромбоза в сосудах портальной системы часто связывают с травмой и воспалительными процессами в брюшной полости.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии в боль­шинстве случаев (70—80 %) развивается в результате цирроза печени. Большое значение в его возникновении имеют вирусный гепатит, хроническая интокси­кация алкоголем, экзо- или эндогенные нарушения питания, кровообращения (сердечный цирроз), длительно существующий холестаз (билиарный цирроз), некоторые инфекции (врожденный сифилис).

Синдром портальной гипертензии может развиться при опухолях печени, некоторых паразитарных заболеваниях (эхинококкоз, шистозоматоз).

Смешанная форма блока портального кровообращения может быть обус­ловлена циррозом печени и вторичным тромбозом вен портальной системы.

Патогенез синдрома портальной гипертензии

Повышенное давление в портальной системе при внутрипеченочным блоке портального кровотока представляет собой компенса­торную приспособительную реакцию организма, направленную на улучше­ние кровоснабжения печени по портальному руслу. Некоторое повышение давления в портальной системе в ранний период развития портальной гипер­тензии следует относить за счет затруднения оттока крови из магистральных сосудов в ответ на возникшие структурные изменения в печени. Затем на­ступает перестройка гепатопортальной гемодинамики, которая включает ме­ханизмы компенсации кровообращения печени, в результате чего происхо­дит стабилизация функциональных возможностей печени на оптимальном для организма уровне.

Постепенно нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через пе­чень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток. Улучшение усло­вий кровотока портальной крови через печень, особенно мезентериальной ча­сти его, положительно сказывается на функции гепатоцитов.

При дальнейшем развитии портальной гипертензии у больных циррозом пе­чени нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообраще­ния, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество ар­териальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается, причем эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре ста­дии [Ершов Ю. А., 1976].

Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообраще­ния под влиянием возникшей патологии в этой зоне.
Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу.
Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функци­онирования печени.
Стадия декомпенсации гепатопортальной й центральной гемодинамики.

Значение синдрома портальной гипертензии как причины варикозного расширения вен пищевода и желудка об­щепризнано. Возникновение острых кровотечений из них зависит, в основ­ном, от взаимодействия трех факторов: гемодинамического, пептического и нарушений свертывания крови. Риск возникновения кровотечений значительно возрастает при портальной гипертензией выше 400 мм вод. ст. [Лыткин М. И., 1968].

В настоящее время большое значение в развитии кровотечений придается так называемым портальным гипертензивным кризам. Такие кризы могут воз­никнуть в результате резкого повышения внутрибрюшного давления, акти­вации патологического процесса в печени при циррозе, сопровождающегося дополнительным сдавленней внутрипеченочных сосудов и их тромбозом, нервно- рефлекторных реакций.

Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие ее дистрофии и рефлюкс-эзофагита.

Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей си­стемы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе кро­ви при портальной гипертензии (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствуют возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.

Увеличение селезенки (спленомегалия) при синдроме портальной гипертен­зии зависит от различных причин. Большое значение имеет застой кро­ви в портальной системе, ведущего к переполнению селезенки кровью и утрате ею сократительной способности. При гистологическом исследовании такой се­лезенки обычно находят резко выраженную гиперплазию ретикулярной ткани красной пульпы [Калашников С. А., Полоцкая А. Я. и др.].

Патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии сложен. Он, как правило, выявляется у боль­ных с постсинусоидальной формой портальной гипертензии и редко — при пресинусоидальной блокаде.

Классификация синдрома портальной гипертензии

В зависимости от расположения блока портального крово­тока по отношению к синусоидам печени выделяют пресинусоидальную, пост­синусоидальную и смешанную формы портальной гипертензии.

Клиническая картина синдрома портальной гипертензии

Клиническое течение синдрома портальной гипер­тензии зависит от его формы. При внутрипеченочном блоке клиника синдрома портальной гипертензии во многом определяется циррозом печени. Заболева­ние чаще наблюдается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Анализ анамнеза часто позволяет выявить перенесенный гепатит (болезнь Боткина), пристрастие к крепким алкогольным напиткам, малярию, сифилис, лихорадочное состояние невыясненной этиологии, гепатохолецистит и другие заболевания, после которых появились нарастающая слабость, быстрая утомля­емость, сонливость, головные боли. Некоторые больные отмечают появление болей в области печени и селезенки, чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжку, тошноту, потерю аппетита, метеоризм.

В последующем, примерно у 30 % больных, появляется асцит, причем у не­которых больных он возникает на фоне прогрессирующей дистрофии (резкое по­худание, сухая, с землистым оттенком кожа), у других — на фоне отеков. Нередко на коже обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «пауки», «звез­дочки»). Ладонные поверхности приобретают характерную розовую окраску («горячие ладони»). С развитием асцита появляются одышка, тахикардия, ци­аноз, уменьшается диурез.

При пальпации увеличенной печени отмечается острый плотный край, не­редко удается пальпировать ее бугристую поверхность. Иногда печень уменьше­на или нормальных размеров.

Функциональные нарушения печени характеризуются изменениями пигмент­ного обмена (уровень билирубина сыворотки колеблется в широких пределах — от 25 до 340 мкмоль/л, преимущественно за счет связанного билирубина). Харак­терны нарушения белкового обмена: снижение сывороточных альбуминов, гипергаммаглобулинемия, уменьшение альбумино-глобулинового коэффициен­та. Нарушения свертывающей системы проявляются в виде гипопротромбине- мии и уменьшения содержания фибриногена.

Частым симптомом портальной гипертензии при циррозе печени является увеличение селезенки, с которым связывают изменения в периферической кро­ви — «синдром гиперспленизма» (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения).

Клиническая картина внепеченочной портальной гипертензии более одно­типна. В основном эта форма синдрома портальной гипертензии проявляется в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом или без него и без варикозного расширения вен в кардиоэзофагеальном бассейне и спленомегалия с гиперспленизмом и варикозно расширенными венами пищевода. Асцит при такой форме портальной ги­пертензии возникает редко, поддается медикаментозной терапии и, как прави­ло, развивается после массивных желудочно-пищеводных кровотечений.

Заболевание наблюдается чаще в молодом возрасте, большей частью до 30 лет. Очень часто первым симптомом служит случайно обнаруженная спленомегалия или внезапное кровотечение из варикозно расширенных вен, которое нередко первоначально трактуется как осложнение язвен­ной болезни, что служит причиной диагностических ошибок.

Клиническая картина болезни или синдрома Бадда—Киари характеризуется на­личием гепатомегалии и спленомегалии, портальной гипертензии, асцита и отеков на нижних конечностях, животе и боковых поверхностях туловища. Окончательный диагноз устанавливается на основании показателей давления в системах верхней и нижней полых вен и каваграфии.

Клиническая картина смешанной формы синдрома портальной гипертензии в ос­новном обусловлена степенью морфологических и функциональных измене­ний печени. Диагноз синдрома портальной гипертензии устанавливается на основании данных анамнеза, клинико-лабораторных, ангиографических исследований портальной системы, биопсии печени.

Течение синдрома портальной гипертензии и его осложнения. Течение заболевания в значительной степени зависит от причин, вызвавших портальную гипертензию, функцио­нального состояния печени и осложнений. Наиболее опасными осложнениями синдрома портальной гипертензии являются кровотечения из вен пищевода и желудка. При циррозе печени первое кровотечение переживает не более 62 % больных, а в течение первого года после кровотечения умирает 70 %, если осуществляется консервативное лечение. Как правило, кровотече­ние из варикозных вен пищевода и желудка проявляется в виде обильной крова­вой рвоты неизмененной или малоизмененной кровью со сгустками. Мелена появляется на 2—3 сутки после начала кровотечения, но может обнаружи­ваться и значительно раньше, особенно у детей, у которых часто возникают прямокишечные кровотечения.

Как правило, развившееся кровотечение ведет к другому, не менее опасно­му осложнению — тяжелой форме универсальной печеночной недостаточности.

Диагностика синдрома портальной гипертензии основывается на оценке комп­лекса симптомов, выявленных при изучении жалоб, анамнеза заболевания, данных клинических и лабораторных исследований и специальных диагности­ческих методов.

Ультрасонография в большинстве случаев позволяет установить не только диагноз синдрома портальной гипертензии, но и определить форму портальной гипертензии. Диффузное уплот­нение сосудистого рисунка паренхимы, расширение воротной и селезеночной вен характерны для внутрипеченочного блока портального кровотока. Призна­ки нарушения проходимости воротной вены и ее притоков свидетельствуют о внепеченочной форме портальной гипертензии, а патологические изменения печеночных и нижней полой вены — о надпеченочной ее форме. При ультра­звуковом исследовании также можно выявить спленомегалию и асцит.

Основным методом диагностики варикозного расшерения вен пищевода и желудка есть фиброэзофагогастроскопия. Выделяют четыре степени ва­рикозного расширения вен в зависимости от размеров варикозных стволов, их протяженности, пролабирования в просвет пищевода и истончения сли­зистой пищевода. Нередко на слизистой обнаруживаются ангиоэктазии, «красные метки» и воспалительные изменения, которые увеличивают риск кровотечения.

Дополнительным методом диагностики варикозного расширения вен пи­щевода и желудка есть рентгенография (рентгеноскопия).

Для оценки состояния портальной системы и определения портального дав­ления широко применяются спленоманометрия и спленопортография. Иссле­дование выполняется путем пункции селезенки в VII—IX межреберье с под­ключением к игле водного манометра для измерения внутриселезеночного давления (в норме не выше 200 мм вод. ст.), введения йодсодержащего кон­трастного вещества (20—50 мл омнипака, ультрависта, урографина или дру­гих рентгеноконтрастных растворов). Прямое контрастирование воротной вены и ее притоков с измерением портального давления осуществляется с помощью чрескожной спленопортографии и чрескожной чреспеченочной портографии. Менее инвазивный способ исследования — возвратная арте- риопортография осуществляется путем катетеризации аорты и висцеральных артерий бедренным доступом по Сельдингеру с последующей регистрацией венозной фазы. Главной положительной чертой возвратной методики пор­тографии является возможность контрастирования всего внепеченочного ствола воротной вены и ее притоков независимо от формы портальной ги­пертензии, что крайне важно для выбора вида портокавального шунтирова­ния. Малая травматичность методики позволяет применять исследование у паци­ентов с выраженной печеночной недостаточностью, асцитом, явлениями гипокоагуляции. Недостатком возвратной ангиографии является невозмож­ность измерения портального давления. Фактически единственным ангиографическим методом оценки  кровообращения печени является окклюзионная флебогепатография.

Трансумбиликальная или трансмезентериальная портография используется обычно после произведенной ранее спленэкгомии и в других случаях, исключа­ющих возможность пункции селезенки. Радиоизотопное сканирование печени и селезенки позволяет в большинстве случаев диагностировать патологические изменения в печени и застойный ха­рактер спленомегалии.

В некоторых случаях для уточнения диагноза синдрома портальной гипертензии применяется лапароскопия с прицельной биопсией печени.

Дифференциальная диагностика синдрома портальной гипертензии. Синдром портальной гипертензии нужно дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися спленомегалией (болезнь Гоше, хронический миелолейкоз, гемолитическая анемия и остеомиелофиброз). В таких случаях большое значение имеет иссле­дование пункгата костного мозга и селезенки. Окончательно исключить нали­чие синдрома портальной гипертензии можно при спленоманометрии и сплено- портографии, нормальное или слегка повышенное давление в портальной системе свидетельствует об отсутствии портальной гипертензии.

Довольно часто кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода при­нимают за кровотечение, возникающее при язве или раке желудка. Такие ошибки чаще встречаются при синдроме внепеченочной портальной гипертен­зии, когда сократившаяся селезенка не пальпируется, а видимых патологиче­ских изменений печени нет. В этих случаях тщательно собранный анамнез, срочная рентгеноскопия пищевода или фиброэзофагогастроскопия помогают избежать ошибки.

Лечение синдрома портальной гипертензии

На начальной стадии развития синдрома портальной гипертензии возможно симптоматическое лечение. У больных с варикозно расширенными венами пи­щевода и желудка, гиперспленизмом или рефрактерным асцитом наиболее эф­фективным является оперативное лечение.

В первой врачебной помощи нуждаются больные с кровотечениями из вари­козно расширенных вен пищевода. В таких случаях больного необходимо уло­жить в горизонтальное положение, прекратить прием пищи и воды через рот, успокоить. На нижнюю треть грудины и эпигастральную область поместить пу­зырь со льдом. Одновременно необходимо ввести медикаментозные средства, повышающие свертывающий потенциал крови (викасол, хлористый кальций, дицинон), и принять меры к быстрейшей и бережной доставке больного в бли­жайшее лечебное учреждение в сопровождении врача.

В случае продолжающегося профузного кровотечения в условиях стационара наиболее эффективным методом остановки кровотечения служит пищеводный зонд-обтуратор с двумя пневмобаллонами. Зонд вводят в желудок через нос или рот. В желудочный баллон вводят 50—80 см3 воздуха, зонд подтягивают до ощущения упора и фиксируют пластырем к верхней губе. Если кровотечение не прекращается, нагнетают 80—150 см3 воз­духа в пищеводный баллон в зависимости от ощущений больного. Зонд в таком положении можно держать до 2 суток, периодически (через 8 ч) спуская воздух из пищеводного баллона на 10—15 мин.

Для снижения портального давления при кровотечении вводят питуит­рин (20 ЕД питуитрина в 200 мл 5 % раствора глюкозы капельно в течение 20 мин.). Однако через 40—60 мин. необходимо дополнительное введение 5—10 ЕД питуитрина для продления эффекта. Применяют нитропрепараты (нитроглицерин, перлинганит, изокет) в сочетании с адреноблокаторами (анаприлин, надолол, обзидан).

В комплексную терапию кровотечения из вен пищевода включают также ингибиторы фибринолиза: эпсилон-аминокапроновую кислоту, трасилол.

Для остановки кровотечения из варикозных вен пищевода широко применяются малые хи­рургические вмешательства: эндоскопическая склеротерапия, эндоскопическое лигирование вен, чрескожная чреспеченочная эмболизация желудочных вен, трансюгулярное порто-пе­ченочное шунтирование и др.

Несмотря на большой спектр предложен­ных способов остановки кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка около 20% больных нуждаются в срочных опера­тивных вмешательствах в связи с неэффек­тивностью лечения. Выбор метода операции в условиях продолжающегося кровотечения или неустойчивого гемостаза зависит от сте­пени кровопотери, формы портальной гипертензии, состояния печени, наличия коагулопатии и нарушений гемодинамики. Чаще выполняют минимальные по объему и продолжительнос­ти операции, направленные на разобщение коллатералей в кардиоэзофагеальной зоне.

Довольно распространенным и наиболее простым способом оперативной остановки кровотечений у боль­ных с синдромом портальной гипертензии есть гастротомия, прошивание варикозно расширенных вен кардиоэзофагеальной зоны. Хороший гемостатический эффект оказывает транссекция пищевода аппаратом ИКС, дополненная деваскуляризацией свода и кардиального отдела желудка. У небольшой части пациентов с легкой и средней степенью кровопотери и отсутствием тяже­лой печеночной недостаточности может выполняться один из видов портокавальных анастомозов по срочным показаниям.

Всего насчитывается около 100 методов оперативной коррекции порталь­ного кровотока при синдроме портальной гипертензии. Большинство авторов спра­ведливо отдают предпочтение операциям по созданию венных анастомозов между портальной и кавальной системами. Впервые наложение прямого портокавального соустья было предложено и выполнено русским хирургом Н.В. Экком в 1877 г. В настоящее время для таких соустий используются ствол воротной вены и ее главные притоки — селезеночная и верхняя бры­жеечная вены.

Тотальное шунтирование при синдроме портальной гипертензии посредством анастомозов между стволом воротной вены и нижней полой веной практически оставлено в связи с тем, что отток всей портальной крови (помимо печени) в систему нижней полой вены приво­дит к прогрессированию печеночной недостаточности и не продлевает жизнь больных. Частично сохранить чреспеченочный портальный кровоток удается при селективных и парциальных портосистемных анастомозах, среди которых наибольшее распространение получили:

Проксимальный спленоренальный анастомоз с удалением селезенки.
Дистальный спленоренальный анастомоз с сохранением селезенки.
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» или при помощи протеза по типу Н-анастомоза.
Мезентерикокавальный Н-анастомоз с использованием аутовены или синтетического протеза.

Значительно реже при синдроме портальной гипертензии применяются гастрокавальный анастомоз и илеомезентериальный анастомоз с пересечением подвздошной вены.

Оперативные вмешательства при синдроме портальной гипертензии по разобщению портокавальных коллатералей в гастроэзофагеальной зоне весьма разнообразны по объему и технике выполне­ния. Их можно объединить в несколько групп:

1. Трансгастральная или трансэзофагеальная перевязка варикозных вен.

2. Операция Таннера (циркулярное поперечное пересечение желудка в субкардиальном отделе с последующим сшиванием). Чаще используют модифика­цию — циркулярное рассечение серозного и мышечного слоя желудка с проши­ванием сосудов подслизистого слоя (Топчибашев М. А.).

3. Транссекция пищевода при помощи сшивающего аппарата.

4. Деваскуляризация свода желудка, кардии и абдоминальной части пище­вода в сочетании с ваготомией и пилоропластикой.

5. Транссекция пищевода с деваскуляризацией свода и кардиального отдела желудка.

6.Деваскуляризация желудка, нижней трети пищевода с транс­секцией пищевода и спленэктомией.

Операции, рассчитанные на уменьшение притока крови в портальный бас­сейн (перевязка селезеночной и левой желудочной артерии, спленэктомия) в самостоятельном виде применяются редко, а чаще дополняют шунтирующие и разобщающие хирургические операции.

Хирургическое лечение асцита. Присоединение асцита значительно отя­гощает течение портальной гипертензии. В патогенезе этого осложнения существенную роль играют гемодинамические факторы, гипопротеинемия, глубокие нарушения водно-электролитного баланса, компенсаторное увели­чение лимфообразования. Снижение венозной гипертензии в мезентериальных, интестинальных капиллярах и в печеночных синусоидах приводит к устранению асцита. Для этой цели при высоком портальном давлении в ряде случаев применяется мезентерикокавальный и портокавальный анастомоз «бок в бок». Улучшение лимфодренажа достигается наложением лимфовенозного анастомоза на шее между грудным протоком и внутренней яремной веной.

Прогрессирующее накопление жидкости в брюшной полости с тенденцией к напряженному асциту, необходимость проведения повторных лапароцентезов сопровождаются усугублением печеночной недостаточности, нарушениями функции почек и расцениваются как противопоказание к декомпрессивным операциям. У таких пациентов наиболее часто осуществляется перитонеовенозное шунтирование посредством специального клапанного устройства, обеспечивающего отток асцитической жидкости в верх­нюю полую вену и правое предсердие. Хирургические вмешательства, направленные на отведение асцитической жидкости в забрюшинную клетчатку через сформированные «окна» в парие­тальной брюшине оказывают кратковременный эффект и могут рассматри­ваться лишь в историческом аспекте (операция Кальба).

Профилактика синдрома портальной гипертензии. В профилактике синдрома портальной гипертензии основ­ную роль играют эффективность лечения вирусного гепатита и последующее диспансерное наблюдение за больными, перенесшими это заболевание.

При контрольном (диспансерном) обследовании больных после перенесен­ного гепатита выполняются клинический анализ крови, общий анализ мочи, определение уровня гликемии, активности трансаминаз, холестерина крови; функциональные пробы печени — раз в год. Исследование на австралийский антиген, определение фракции белков крови, радиоизотопные и другие иссле­дования — по показаниям.