медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – редкое состояние, возникающее в результате окклюзии печёночных вен.

Симптомы

Возможны различные клинические проявления: острые боли в животе, вздутие живота, фульминантная острая или же хроническая печёночная недостаточность и др. При КТ зачастую выявляют аномальную перфузию, причину которой трудно объяснить. Порой это приводит к постановке ошибочного диагноза, например запущенного опухолевого поражения печени. Единственный специфический признак синдрома – гипертрофия хвостатой доли печени, обусловленная тем, что венозный отток из доли осуществляется отдельно от трёх главных печёночных вен. Такая особенность анатомии фактически сохраняет жизнь пациенту, однако увеличение давления в доле может спровоцировать развитие тромбоза полой вены, что и возникает у некоторых больных. У большинства пациентов обнаруживают тромбофилию, отчего им необходима консультация гематолога. Учитывая пожизненный риск развития тромбозов, таким больным показано долговременное назначение антикоагулянтов.

Острый синдром Бадда-Киари

Первые признаки острого синдрома Бадда-Киари – боли и вздутие живота. Синдром может быть заподозрен во время ультразвукового исследования, когда невозможно определить фазность кровотока в печёночных венах. При обнаружении указанных признаков пациента необходимо направить в специализированный центр, где проводят венографию и вмешательства под рентгенологическим контролем. В случае небольшого по протяжённости стеноза (окклюзии) печёночных вен и/или нижней полой вены выполняют баллонную дилатацию поражённого участка. Простейший и наиболее предпочтительный метод – баллонная дилатация через трансюгулярный или трансфеморальный доступ. Если осуществить доступ через полую вену невозможно, но периферический сегмент печёночной вены открыт, используют чрескожный чреспечёночный доступ, проходя за область окклюзии. При окклюзии или стенозе нижней полой вены возможно проведение баллонного дилататора больших размеров или раздувание двойного баллонного дилататора, одну из частей которого вводят в бедренную вену, а другую – в ярёмную. Если диаметр просвета сегмента печёночной вены после баллонной дилатации недостаточен, для сохранения проходимости сосуда устанавливают металлический стент.

Перечисленные методы используют для восстановления проходимости хотя бы одной из основных печёночных вен. Отток по печёночным венам более физиологичен и, следовательно, предпочтительнее, чем отток крови по шунту, что подтверждено данными нерандомизированного исследования по сравнению выживаемости пациентов после ангиопластики и шунтирования. Существует вероятность, что в данном исследовании у пациентов, которым выполнено хирургическое шунтирование, объём поражения был исходно больше, либо операции уже предшествовала неудачная попытка баллонной дилатации.

В ряде случаев оправдан дополнительный медикаментозный тромболизис, особенно если острый тромбоз осложняет удачно проведённую процедуру реканализации вены. Об успешном применении системного тромболизиса в качестве монотерапии при синдроме Бадда-Киари сообщают немногие авторы. Роль тромболизиса в лечении синдрома Бадда-Киари определена недавно.

При обширной окклюзии печёночных вен, а также при отсутствии подходящего участка вены для дилатации возможно проведение ТВПШ (трансюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование) как менее инвазивного аналога шунтирования. ТВПШ применяют и при остром, и при хроническом синдроме Бадда-Киари. Это метод выбора в случаях резистентности к лекарственной терапии. Преимущество ТВПШ заключается в возможности декомпрессии воротной вены в пределах хвостатой доли печени выше суженного участка нижней полой вены без проведения лапаротомии. Недостаток метода, как известно, в том, что для закрепления достигнутого эффекта необходимы последующие вмешательства, тем более что из-за тромбофилии больные с синдромом Бадда-Киари особенно в них нуждаются.

ТВПШ успешно применяют при синдроме Киари, осложнённом портальным или мезентериальным тромбозом. Есть сообщения об использовании данной процедуры для стабилизации состояния больных и подготовки к трансплантации. Пересадка печени редко бывает необходима пациентам с синдромом Бадда при хороших результатах ТВПШ и отсутствии показаний для хирургического вмешательства. Если ТВПШ невозможно, рекомендовано хирургическое шунтирование; при выраженной печёночной недостаточности обоснована трансплантация печени. Эффективность тех или иных процедур повышается в комбинации с соответствующей медикаментозной терапией.

После безуспешных попыток восстановления венозного оттока с помощью малоинвазивных методов выбор способа шунтирования будет зависеть от степени проходимости нижней полой вены. Если она проходима, рекомендовано наложение мезокавального шунта из отрезка аутологичной внутренней ярёмной вены. Устанавливать его необходимо между верхней брыжеечной и нижней полой венами. При окклюзии нижней полой вены применяют мезоартериальный шунт с использованием трансплантата из политетрафторэтилена, который устанавливают между верхней брыжеечной веной и правым предсердием. Отбор пациентов для шунтирования – непростая задача. Наш опыт подсказывает, что у больных с ранним появлением желтухи высок риск декомпенсации функций печени, поэтому их следует рассматривать как кандидатов на трансплантацию. Срочная пересадка печени – единственная возможность спасения жизни при печёночной недостаточности. Несмотря на высокую эффективность трансплантации, остаётся некоторая вероятность рецидива, поэтому целесообразно длительное применение антикоагулянтов.

Хронический синдром Бадда-Киари

У многих пациентов синдром проявляется значительным асцитом и выраженным фиброзом, реже – циррозом печени. Характерно, что у некоторых больных признаки окклюзии печёночных вен возникают постепенно или вообще отсутствуют, пока не закроется просвет второй или третьей печёночной вены. Несмотря на выраженные изменения паренхимы печени, сопровождающие синдром, оправдано рентгенхирургическое восстановление кровотока. Присоединение желтухи служит неблагоприятным прогностическим признаком; в этом случае показана трансплантация печени. При доступных для манипуляций печёночных венах оправданы и баллонная дилатация, и ТВПШ. Шунтирование проводят при безуспешности рентгенхирургических методов. Большинство пациентов можно успешно вылечить именно такими методами, а пересадка печени при синдроме Бадда-Киари редко необходима.

Дилатация печёночных вен или стентирование с целью восстановления венозного кровотока – методы выбора для пациентов с синдромом Бадда-Киари, если провести их позволяют анатомические особенности венозной системы. При манифестных формах острого или хронического синдрома Киари и безуспешных попытках медикаментозного лечения показано ТВПШ.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"