В развитии желчного пузыря встречаются пороки формы и топографии.
Полное отсутствие желчного пузыря бывает редко. Образование этого порока надо понимать таким образом, что формирование печеночного поля как выпячивания стенки первичной кишки происходило обычно, но не произошло отшнурования клеточного тяжа, из которого в последующем развивается этот орган. Из филогенеза внепеченочных желчных ходов известно, что у травоядных животных орган часто не развивается.
Редкой аномалией развития является рудиментарный желчный пузырь. Однако с этой аномалией не следует смешивать очень малых размеров пузырь, сморщенный вследствие рецидивирующего воспалительного процесса. Кажущееся уменьшение размеров органа может обусловливаться глубоким погружением его в ткань печени. Так называемый Parenchymgallenblase является глубоким внедрением на ранних эмбриологических стадиях клеточного тяжа, из которого в последующем формируется орган, в ткань печени.
В противоположность глубокому внедрению желчного пузыря в паренхиму печени чаще встречается аномалия, происхождение которой объясняется слишком поверхностным погружением первичного тяжа, из которого формируется орган, под серозную оболочку печени с образованием дупликатуры серозной оболочки по типу брыжейки. Такому пороку присвоено наименование блуждающий (подвижный), или висячий, желчный пузырь. Оба вида пороков желчного пузыря могут иметь клиническое значение. Второй порок желчного пузыря — подвижный, или висячий пузырь — может обусловливать ряд клинических явлений вследствие перекручивания его самого или пузырного протока.
Иллюстрацией полного перекручивания висячего органа является наблюдение клиники проф. А. П. Крымова. Больная 80 лет была доставлена в клинику с явлениями кишечной непроходимости. При операции был обнаружен порочный пузырь, прикрепленный к печени на дупликатуре брюшины и перекрученный на 360° вокруг своего протока. Холецистэктомия. Патологоанатомический диагноз: гангренозный холецистит.
Пороки желчного пузыря могут сочетаться с пороками и аномалиями развития внепеченочных желчных ходов. Многие из них не представляют клинического интереса, так как они не совместимы с жизнью: полная или частичная атрезия желчных ходов, полное отсутствие их, непосредственное впадение отдельных печеночных протоков в ДПК.
В следующую группу пороков желчного пузыря входят: истинное удвоение желчного пузыря и перегороженный желчный пузырь. Происхождение истинного удвоенного органа объясняется образованием двух закладок клеток из общей закладки желчного протока. Перегороженный орган образуется вследствие нарушения процесса слияния отдельных полостей в первичном пузыре и образования окончательной полости в нем. При перегороженном пузыре внутренняя перегородка может располагаться по ходу его оси, тогда в функционирующем органе имеются две продольно идущие полости. Нарушение процесса слияния отдельных полостей в общую может повести к сохранению перегородок, расположенных поперек продольной оси органа. Так возникает дивертикул пузыря. Находимые при операции поперечные перетяжки у дна или на его протяжении могут быть также следствием воспалительных рубцовых образований.
Описанные аномалии впадения пузырного протока целесообразно рассмотреть в группе аномалий формы и положения желчного.
При упомянутом выше пороке — истинном удвоении — описано наличие двух пузырных протоков, впадающих в холедох раздельно или же сначала оба сливаются в один проток, который уже впадает в желчный проток.
Этот порок имеет практическое значение, так как возможно раздельное поражение воспалительным процессом одного из пузырей.
Обособленно стоят так называемые идиопатические кисты холедоха, которые также являются пороком развития. При этой аномалии установлено недостаточное развитие сократительной ткани в стенке желчного протока, вследствие чего проток постепенно мешковидно растягивается. Вначале при этой аномалии отток желчи в двенадцатиперстную кишку происходит беспрепятственно, в последующем же может образоваться затруднение для оттока желчи вследствие перегиба в его концевой части, в толще стенки кишки. Идиопатические кисты желчного протока могут достигать значительных размеров.
Как истинный дивертикул стенки желчного протока описано кистовидное образование фатерова соска, которое с увеличением размеров может нависать над отверстием фатерова соска и прикрывать его, вызывая таким образом непроходимость желчных путей.