Лимфостаз

Лимфостаз (слоновость, лимфедема) — это врожденная или приобретенная гипертрофия кожи, подкожной клетчатки, фасций нижних конечностей, обусловленная лимфостазом с разрастанием соединительной ткани.

Историческая справка о лимфостазе. Лимфостаз ( слоновость — elephantiasis), т.е. увеличение конечности, напоминающее ногу слона, была описа­на около 2500 г. до н. э. индусом Drankwantar. В 1934 г. Allen окончательно охарактеризовал лимфостаз как самостоятельное нозологическое заболевание и подразделил ее на первичную и вторичную. В 1936 г. Servelle впервые при лимфостазе произвел исследование лимфатических сосудов.

Хирургическое лечение лимфостаза берет свое начало в XIX в. В 20-х годах XIX в. Lis Franc при слоновости скарифицировал кожу, Carnochan (1851) суживал наружную подвздошную арте­рию. В 1909 г. Sampson и Handey разработали операцию лимфангиопластики. Condoleon (1912) предложил у больных с лимфостазом широкое иссечение кожи, подкожной клетчатки, фас­ции по всей длине конечности одномоментно или в ходе не­скольких операций. Homans (1936) после радикального иссече­ния измененной кожи при лимфостазе укрывал конечность кожным транспланта­том. Дальнейший прогресс в лечении лимфостаза связан с разви­тием микрохирургической техники. В 1968 г. Donese et al. впер­вые сообщили о формировании анастомоза лимфатического узла и сосуда с веной при лимфостазе, в том же году Nielubowicz опубликовал обна­деживающие результаты предложенной операции при лимфедеме.

Распространенность лимфостаза. Лимфостаз поражает в основ­ном людей трудоспособного возраста. В 95% случаях он лока­лизуется в нижних конечностях, что связано с худшими усло­виями венозного или лимфатического оттока, а также более час­тым воздействием на нижние конечности неблагоприятных фак­торов внешней среды.

Этиология и патогенез лимфостаза

В основе развития лимфостаза лежит нарушение оттока непрерывно образующейся в ко­нечности тканевой жидкости. В норме в тканях ног ежедневно синтезируется до 2 л лимфы. Ее накопление и приводит к появ­лению отека.

Возникновение лимфедемы обусловлено факторами, нарушающими функциональную и морфологическую целостность лимфатических сосудов. Лимфедема полиэтиологична, может быть органического или функционального характера, первичной или вторичной. Причины первичных изменений лимфатической системы во многом неясны. К вторичным причинам слоновости относятся заболевания самой лимфатической системы и патоло­гические процессы, происходящие извне — воспалительные и не­воспалительные. Вторичная воспалительная слоновость развива­ется вследствие воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах и сосудах (рожистое воспале­ние, панникулиты, фурункулы, абсцессы, флегмоны, лимфангииты или лимфадениты). Вторичный лимфостаз невоспалительного происхождения обусловлена проникающими или непроникающими ранениями лимфатической системы, ее облучением, опу­холевыми инвазиями. Функциональные изменения связаны с на­рушением тонуса лимфатических сосудов при ранениях ЦНС, раздражении симпатической нервной системы и т. д.

Нарушение тока лимфы приводит к повышению внутрилимфатического давления, которое в норме составляет 2-10 мм рт. ст. Это снижает резорбционную способность лимфатической систе­мы. В тканях накапливается большое количество жидкости и бел­ка. Белки распадаются и перерождаются в фибриновые волокна. В дальнейшем в измененную ткань проникают фибробласты с формированием коллагеновых волокон. Одновременно происхо­дят грубые изменения в клетках основного вещества соедини­тельной ткани.

Фиброзная перестройка при лимфостазе захватывает кожу, подкожно- жировой слой, фасции, мышцы, стенку артериальных, венозных и лимфатических сосудов. Увеличение отека, а вместе с этим и соединительной ткани ухудшает лимфо- и гемодинамику, и ре­шает окислительные процессы. В тканях накапливаются продук­ты обмена веществ, нарастает гипоксия. Ослабевает движение лимфоцитов и макрофагов, что значительно снижает внешний иммунитет к инфекциям.

В результате происходящих при лимфостазе процессов в начале в дистальных, а позже и в проксимальных отделах конечностей появляет­ся мягкий пастозный отек. При усилении отека кожа становится ригидной, легко ранимой, Постепенно развиваются хронические заболевания мягких тканей и появляются трофические расстрой­ства. Прогрессирование лимфедемы приводит к значительной деформации конечности.

Классификация лимфостаза

Хронический лимфостаз подразделя­ется:

По этиологии:

1)      первичная лимфедема:

а) врожденная, обусловленная гипоплазией: лимфатических узлов (проксимальный тип); лимфатических сосудов (дистальный тип — синдром Мейге, синдром Милроя)

б) идиопатическая (гиперплазия лимфатических путей, недостаточ­ность клапанов, лимфангиэктазии);

2)   вторичная лимфедема: а) воспалительного происхожде­ния; б) невоспалительного происхождения.

По характеру клинического течения лимфостаза: стадии лимфедемы и фибредемы; по типам клинического течения лимфостаза: стабильный, мед­ленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий.

По срокам существования лимфостаза: острая, латентная, переходная (интерминентная) и хроническая стадии слоновости,

3) По степени отека и деформации конечности: I степень — отек, деформация стопы; II степень — распространение процесса на стопу и голень; III степень — поражение стопы, голени, бедра; IV степень — поражение стопы, голени, бедра в сочетании с тро­фическими нарушениями (трещины, папилломатоз, лимфорея).

Симптомы лимфостаза

Хронический лимфостаз нижних конечностей имеет хотя и разнообразные, но достаточно типичные клинические проявления. Ведущим симптомом слоно­вости является отек. При врожденном хроническом лимфостазе отек нижних конечностей отмечается с рождения или развивает­ся в первой — второй декадах жизни. Однако у больных с син­дромом Милроя, кроме симметричного отека, на коже наблюда­ются мелкие гемангиомы. Синдром Мейге характеризуется семейным признаком развития слоновости у женщин и передается по рецессивному типу. Отек возникает в подростковом возрасте. Для первичной лимфангиэктазии, обусловленной врожденной диффузной или сегментарной слабостью стенки и недостаточно­стью клапанов лимфатических сосудов, характерно появление отека во второй декаде жизни. Идиопатическая слоновость про­является без видимых причин, чаще у женщин до 20 лет.

Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий.

В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хрониче­ского лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностоп­ного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяже­нии долгих лет отек локализуется только на стопе или голени.

Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незна­чительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко соби­рается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном по­ложении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими.

Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно на­личие выраженного стойкого отека в дистальных и проксималь­ных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до зна­чительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не из­меняется. Функция суставов не страдает даже при самых тяже­лых вариантах течения слоновости.

Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, тре­щин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лим­фы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав на­блюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами ниж­них конечностей и различными органами.

Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожи­стым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека. Лимфосаркома возникает у 1 — 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента за­болевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происхо­дит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 — 2 лет.

Диагностика лимфостаза

В большинстве случаев диагностика хро­нического лимфостаза трудностей не представляет. О наличие лимфостаза свидетельствуют: медленное развитие и односторон­няя локализация отека; исчезновение отека в горизонтальном положении в начальных стадиях заболевания и его уменьшение при длительных сроках лимфедемы; утолщение кожи и подкож­ной клетчатки; ограничение сменяемости кожи по отношений к подлежащим тканям; отсутствие ямки после надавливания на кожу; плотный диффузный отек, более выраженный в дистальных отделах конечности; гиперкератоз, гиперпигментация и папилломатоз кожи стопы; отсутствие увеличения регионарных лимфатических узлов, болевого синдрома и удлинения конечно­сти, расширения подкожных вен; сохранение функции суставов и мышц.

Наличие лимфостаза подтверждают результаты специальных методов исследованиям: лимфографии (скопии), КТ, флебогра­фии (скопии). Не исключается значимость и других методов оценки гемодинамики в конечности.

Наиболее широкое распространение получила модифициро­ванная методика прямой лимфографии (скопии) Кинмонта — тыльной, наружнолодыжечной, внутреннелодыжечной или двухколлекторной. При выполнении тыльной лимфографии (скопии) вначале внутрикожно в первый межпальцевый промежуток вводится 0,8 — 1 мл 0,5 раствора синьки Эванса (индигокармин). Предварительно место инъекции препарата анестезируется новокаином. Спустя 5-20 мин под местной анестезией на 3 см проксимальнее области введения красителя производится поперечный разрез кожи длиной 2 см и выделяется один из лимфатических сосудов. Для лучшего контрастирования лимфа­тических путей место инъекции красителя массируется с одновременным прижатием кожи выше разреза. Один из лимфатиче­ских сосудов, диаметр которого оказывается равным не менее 0,5 мм, пунктируется тонкой иглой. Затем в сосуд медленно вво­дится 20 мл 0,25 — 0,5% новокаина и под давлением специальным инъектором или вручную — 3 — 10 мл раствора во­дорастворимого или 7 — 30 мл масляного контрастного препара­та, Водорастворимые контрастные вещества инъецируются со скоростью 1 мл в 1 мин, а масляные — 1 мл за 15 мин. Через 3-5 мин после окончания введения водорастворимых и через 15-20 мин — масляных препаратов выполняются рентгенограм­мы лимфатических сосудов голени и бедра.

В случае проведения наружнолодыжечной лимфографии кра­ситель вводится на 3 см ниже и позади наружной лодыжки. Кожа рассекается на 3 — 4 см выше лодыжки или на ее уровне ближе к ахиллову сухожилию.

При внутреннелодыжечной лимфографии краситель инъеци­руется на внутренней поверхности пятки на 5 см ниже и по­зади внутренней лодыжки. Лимфатические сосуды выделяются на 1 — 2 см выше и позади медиальной лодыжки.

Двухколлекторная лимфография представляет собой после­довательное или одновременное сочетание нескольких способов контрастирования лимфатических сосудов.

При лимфографии у лиц с первичными формами лимфостаза определяются гипоплазия и варикоз лимфатических сосудов, ретроградный ход контрастного вещества. Рентгенологическими признаками вторичной слоновости являются: увеличение коли­чества и разный диаметр лимфатических сосудов; раскрытие коллатералей; ретроградное заполнение мелких, второстепенных сосудов; обратный кожный, периваскулярный и периневральный ток. В ряде случаев наблюдаются разрыв и выход контрастного вещества в окружающие ткани.

Радионуклидная лимфография при лимфостазе применяется для оценки ско­рости тока лимфы по лимфатическим коллекторам. В основе ме­тода лежит определение радиоактивности в подколенных и па­ховых лимфоузлах после подкожного введения в дистальных от­делах конечности препарата лимфоциса, меченного Тс, в дозе 3-5 МБк. Для изучения переднего пучка препарат инъецируется в первый межпальцевый промежуток, латерального — в четвер­тый межпальцевый промежуток, глубокого — у медиального края пяточной кости с подошвенной стороны. В норме скорость дви­жения лимфы на стопе и голени составляет 3-11 мин, на бедре — 5-18 мин.

Признаком нарушения лимфооттока при радионуклидной лимфографии является замедление скорости резорбции радио­фармацевтического препарата из тканевого депо.

КТ при лимфостазе позволяет точно измерить толщину кожи и подкожно- жирового слоя, определить границу между подкожно-жировой клетчаткой и мышцами, проследить ход сосудов, оценить их со­стояние и степень фиброзной перестройки ткани.

В случае лимфедемы на компьютерных томограммах опреде­ляются более низкая плотность и значительная гомогенность подкожно-жировой клетчатки, что связано с ее утолщением.

Между мышечным слоем и подкожно-жировой клетчаткой визуалируется равномерная граница. У больных отсутствует утол­щение мышечного слоя.

На рентгенограммах конечностей у больных лимфостазом видны волнистые, гладкие периостальные наслоения. В ряде случаев в подкожно-жировой клетчатке, в фасции, мышцах, су­хожилиях и связках определяются участки локального обызвест­вления (периостозы, паростозы). Характерно наличие остеопороза костей, главным образом за счет истончения как пластинок спондилезного вещества, так и компактного слоя.

Флебографическое исследование при начальных стадиях лимфостаза может быть малоинформативным. Чаще всего выявля­ются равномерно заполненные контрастным веществом стволы вен с хорошо заметными контурами. При выраженной картине лимфедемы данные флебограммы во многом зависят от этиоло­гической причины заболевания. У больных со слоновостью вследствие рубцовых, воспалительных изменений тканей опре­деляются сдавления глубоких вен с перетяжками рубцов, воспа­лительными инфильтратами. Для врожденной лимфедемы характерны резкое расширение и деформация магистральных вен бедра.

По сравнению с обычной лимфо- или флебографией (скопией) при лимфостазе более информативна одномоментная вертикальная функцио­нально-динамическая рентгенофлеболимфоскопия (графия) (Н. И. Батвинков, 1976). Она дает возможность одновременно выяснить анатомо-функциональные изменения, варианты взаи­моотношений как венозной, так и лимфатической системы.

Капилляроскопия при лимфостазе свидетельствует о значительном изменении капиллярной сети, и прежде всего в венозном колене. Капилляры расширены, удлинены, извиты. Присущи полиморфизм капилля­ров с замедлением тока крови, их запустевание. В случае выра­женного отека капиллярная сеть часто не видна.

Лимфостаз конечностей сопровождается снижением реовазографического и осциллографического индексов. Повышение индексов не характерно для лимфедемы и указывает на наличие других заболеваний (артериовенозных свищей, ангиом и т. д.). В основе уменьшения артериального кровенаполнения конечно­стей при слоновости лежат анатомические изменения или реф­лекторный спазм.

Термография уже в начальной стадии лимфостаза выявляет асимметрию ко ясной температуры с ее понижением до 1,5° и более. Физическая нагрузка приводит к еще большему снижению температуры кожи.

В крови у больных со вторичной и врожденными формами лимфостаза выявляется лимфоцитоз, умеренная гипоальбуминемия с альфа-глобулинемией и увеличением альфа-глобулинового индекса. При вторичной слоновости воспалительного генеза происходит повышение активности свертывающей системы кро­ви и угнетение ее фибринолиза,

В сложных ситуациях уточнить причину патологических из­менений, лежащих в основе лимфостаза, позволяет биопсия лимфатических сосудов и узлов.

Дифференциальная диагностика лимфостаза

Наиболее часто проводится между первичной и вторичной лимфедемой, а также заболеваниями, имеющими сходную клиническую карти­ну: отечно-болевой формой посттромбофлебитического синдро­ма, синдромом Паркса- Вебера — Рубашова, Клиппеля — Треноне, гемангиомой, ожирением, опухолевыми заболеваниями конечно­стей, метастатическими и травматическими поражениями лим­фатических путей, истерическими отеками, нейрофиброматозом, заболеваниями сердца, почек, эритромелалгией.

Лечение лимфостаза

Больные со слоновостью подлежат консерва­тивному или оперативному лечению. Консервативное лечение лимфостаза показано на ранних стадиях при отсутствии выражен­ных изменений тканей. Комплекс проводимых мероприятий при лимфостазе на­правлен на уменьшение образования лимфы, улучшение лимфоциркуляции, отведение макромолекулярных веществ из тканей, предупреждение фиброзной перестройки и усиление регенера­ции.

Для уменьшения образования лимфы, улучшения лимфоциркуляции рекомендуется эластическое бинтование конечностей или ношение эластичного чулка. Показаны возвышенное поло­жение ног в покое, рациональное трудоустройство, массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение, дие­тотерапия, направленная на снижение массы тела. Целесообраз­но устранение действия высоких температур. Значительному ус­корению лимфообращения способствуют препараты, улучшаю­щие лимфовенозную гемодинамику ( детралекс, венорутон фор­те, троксевазин, гинкор форте и др.), периферическое кровооб­ращение (теоникол, но-шпа и др.) микроциркуляцию (трентал, флексетал и др.), обладающие лимфокинетическим действием (бензопирены, никотиновая кислота и др.). Эффективны наруж­ная компрессионная терапия больной конечности с применением различных устройств, а также симпатическая блокада. Компрес­сионная аппаратная терапия проводится в двух вариантах: 1) волнообразного массажа конечности по направлению от пе­риферии в проксимальном направлении путем последовательно­го заполнения воздухом пневматических манжет, надетых на всю конечность; 2) одномоментного сдавления конечности на всем протяжении. В качестве устройств для наружной компрес­сионной терапии при лимфостазе используются интермиттирующий пневмомассажер конечности (ИПМК-1 и др.), универсальные пневмомассажеры АПК-2, АПМ-3, аппараты АПКУ-03, «Лимфапресс», «Флоутрон» и др. Наиболее физиологическим давлением наруж­ной компрессии считается 80 — 120 мм вод. ст. Компрессии ко­нечностей осуществляются по нескольку раз в день, на различный промежуток времени, что зависит от степени выраженной и лимфедемы.

Блокада сосудосуживающих волокон симпатической нервной системы, проходящих в периартериалыюм сплетении вдоль бед­ренной артерии, ликвидирует их суживающий эффект на лимфатическое русло на срок от 2 до 3 месяцев, одновременно способ­ствуя раскрытию лимфатических коллатералей.

Для усиления выведения макромолекулярных веществ из тканей больной конечности при лимфостазе применяются препараты, обладающие способностью расщеплять молекулы белка на простейшие фрагменты (с молекулярной массой менее чем 10 тыс,), после чего они поступают в венозное русло или захватываются макро- фагами. К этой группе препаратов относятся кумарин и троксерутин. Предупреждению фиброзной перестройки тканей и уси­лению регенерации способствуют вещества, улучшающие тро­фику тканей (витамины группы В, аскорбиновая кислота и др.), биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело и др.), десенсибилизи­рующие препараты, лекарственные препараты с неспецифиче­ским противовоспалительным (реопирин, бутадион и др.) и фибринолитическим (гиалуронидаза и др.) действием.

Все многочисленные варианты операций, применяемых в ле­чении лимфостаза, подразделяются на четыре группы: лимфангиоэктомии (дермолипофасциэктомии, резекционные), липосакция, лимфовенозное шунтирование (лимфодренирующие) и их сочетание (комбинированные).

Лимфангиоэктомии при лимфостазе показаны при выраженных фиброзных изменениях тканей, ведущих к прогрессирующему увеличению конечности, сопровождающихся частыми рецидивами рожистого воспаления и значительно ограничивающих трудоспособность больных, т.е. в стадии фибредемы. Сущность данных операций заключается: 1) в одномоментном или поэтапном, сегментарном или протяженном радикальном удалении измененной подкожной клетчатки, а при необходимости и фасции вместе с пораженны­ми лимфатическими сосудами; 2) в закрытии раневой поверхно­сти: а) свободным кожным трансплантатом, взятым с больной конечности или со здоровых областей; б) лоскутом кожи на ножке (при небольших дефектах кожи).

К лимфангиэктомиям относятся:

Операция Ф.А. Гергенредера — многоэтажное иссечение на пораженной конечности всех тканей до мышц вместе с кожей с последующим укрытием раневой поверхности лоскутами эпидермиса из удаленной кожи. Данная операция признана наиболее радикальной. Ее принцип лег в основу ряда модификаций.

Операция А.А. Торгикова — полное удаление измененных тка­ней, свободная аутопластика области лимфедемы перфориро­ванной здоровой кожей на всю ее толщину.

Операция Г. Г. Караванова — одномоментное или этапное уда­ление пораженных подкожной клетчатки и собственной фасции с последующим укрытием обнаженных мышц перфорированным во многих местах кожным лоскутом.

Сущность операции липосакции состоит в аспирационном удалении фиброзно-измененной жировой клетчатки и лимфы. Показанием к липосакции служат: 1) начальные формы лимфедемы с деформацией конечности и гипо- или аплазией лимфати­ческих сосудов в случае невозможности выполнения лимфовенозного шунтирования; 2) незначительный локальный фиброз и (или) отек тканей после лимфодренирования; 3) обширное пора­жение конечности, не позволяющее удалить значительное коли­чество измененных тканей только резекционными методами.

Наиболее патогенетически обоснованным способом лечения хронического лимфостаза в стадии лимфедемы является лимфовенозное шунтирование. В стадии фибредемы оно приводит лишь к некоторому улучшению.

При первичном лимфостазе показанием к наложению лимфо-венозных анастомозов служат гипоплазия лимфатических путей в проксимальном отделе голени и бедра или в пахово- подвздошном сегменте; локальный стеноз или обструкция лим­фатических путей на фоне гипоплазии лимфатического русла. Относительным показанием к микрохирургической коррекции первичной лимфедемы является тотальная гипоплазия лимфати­ческой системы. У больных вторичным лимфостазом лимфо-венозное шунтирование выполняется при изолированном повре­ждении лимфатических путей.

Формирование лимфовенозных соустий стало возможным благодаря развитию микрохирургической техники. Существует два варианта их наложения: лимфонодуловеностомия (анастомоз лимфатического узла с веной) и лимфоаигиовеностомия (ана­стомоз лимфатического сосуда с веной). Анастомоз лимфатиче­ского узла с веной может быть сформирован по типу «конец в бою>, «конец в конец» или «бок в бок». Соустье между лимфати­ческим сосудом и веной накладывает по типу анастомоза «конец в бок» (в том числе с погружением лимфатического сосуда в просвет вены), «конец в конец» .

Лимфовенозные соустья формируются между поверхностны­ми лимфатическими сосудами и поверхностными венами в скарповском треугольнике или в подколенной ямке, в том числе од­новременно на нескольких уровнях (стопа, голень, бедро). При этом может быть сформировано до 8 — 10 соустьев. В целях об­легчения поиска лимфатических сосудов и узлов во время опе­рации за час до хирургического вмешательства в первый межпальцевой промежуток вводится лимфотропный краситель (метиленовый синий, индигокармин).

Наибольший функциональный и косметический эффект при лимфостазе дос­тигается при использовании комбинированных методов хирур­гического лечения: сочетание прямого лимфодренажа с сегмен­тарной лимфангиоэктомией и т. д.

В послеоперационном периоде при лимфостазе рекомендуется эластическое бинтование конечности (ношение эластичных чулок) в течение 6 — 12 мес. а при наличии отеков на ногах и больше. Проводится консервативная терапия, направленная на нормализацию в ко­нечностях лимфо- и кровообращения, коррекцию метаболиче­ских расстройств.