лимфостаз нижних конечностейЛимфостаз нижней конечности (лимфедема) — это прогрессирующий отек конечности, возникающий в результате нарушения транспорта жидкости через лимфатические сосуды, лимфатические узлы.

Причины лимфостаза нижней конечности

Лимфедема может быть первичной и вторичной.

Первичный лимфостаз нижней конечности

Врожденный лимфостаз нижней конечности возникает сразу после рождения и в редких случаях аутосомно наследуется (болезнь Милроя ). Лимфедема praecox возникает до 35 лет и встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Лимфедема tarda возникает после 35 лет. Возможно, все эти три заболевания являются составляющими одного процесса, характеризующегося аплазией, гипоплазией или гиперплазией лимфатических сосудов. Описана также фиброзная обструкция лимфатических узлов.

В дополнение к выше изложенному, существует функциональная классификация лимфедемы, которая более ориентирована на лечение, и была впервые описана Броузом.

Облитеративная (80%): дистальные лимфатические сосуды прогрессивно облитерируются. Возникает преимущественно у женщин и часто билатерально.

Прокимальная обструкция (10%): проксимальная обструкция возникает в брюшных, тазовых или паховых лимфатических узлах, преимущественно монолатерально.

Лимфатическая клапанная недостаточность и гиперплазия (10%): недостаточное развитие клапанной системы, дилатация и гиперплазия лимфатических путей. Возникает обычно билатерально.


Вторичный лимфостаз нижней конечности

Вторичная лимфедема возникает, когда окклюзия лимфатических сосудов вызвана приобретенными причинами. Дистальнее окклюзии лимфатические сосуды расширяются и формируется вторичная клапанная недостаточность. В мире наиболее частой причиной вторичной лимфедемы служит инвазия филярий, однако в Великобритании, основными остаются злокачественные новообразования и их лечение, например постмастектомическая лимфедема. Нарушенный лимфатический отток возникает также в результате хирургических вмешательств на артериях и венах.

Дифференциальная диагностика лимфостаза нижней конечности

Любые причины хронической отечности ноги должны рассматриваться в дифференциальной диагностике лимфедемы по аналогии с хронической венозной недостаточностью.

Симптомы лимфостаза нижней конечности

Начальным проявлением болезни служит периферический отек. Для дифдиагностики лимфедемы c другими видами отечности конечностей и отличия первичных причин от вторичных, необходим тщательны сбор анамнеза и осмотр.

Анамнез

Пациент жалуются на медленно прогрессирующий отек конечности и, по мере развития отечности, на кожные изменения. Отек обычно начинается дистально и прогрессирует в течение дня, особенно при стоянии. Возникает тяжесть и дискомфорт в ногах, изредка может наблюдаться боль. Больные лимфедемой часто указывают на рецидивирующие лимфангиты. Первичная лимфедема, в основном, возникает у женщин в раннем подростковом возрасте, особенно ближе к половой зрелости , тогда как пациенты с вторичной лимфедемой часто имеют в анамнезе хирургические вмешательства, злокачественные новообразования или радиотерапию.

Осмотр

При осмотре выявляются отеки одной или обеих конечностей. Изначально, при надавливании на отек образуется ямка, однако со временем, он становится плотным за счет отложения жира и развития подкожного фиброза, и образование ямок становится возможным только после длительного надавливания. По мере развития отека, нижняя конечность становится похожей на ствол дерева. Изначально розово-красная кожа становится похожей на «кожуру апельсина», появляются гиперкератоз пальцев ног и трещины с вторичной грибковой инфекцией. Кожа постепенно утолщается, становясь менее эластичной, что ведет к невозможности сгибания голени. Тыл стопы становится похожим на «буйволиный горб», появляются лимфатические пузырьки на коже передней поверхности голени.

Образование язв в области лодыжки не всегда наблюдается при лимфедеме. Предполагается, что это происходит по причине большей эластичности кожи, чем при заболеваниях вен, и при ее растягивании не возникает повышенного натяжения. Наличие хирургических шрамов или телеангиэктазий от лучевой терапии являются признаками вторичной лимфедемы.

Обследование при лимфостазе нижней конечности

Диагностика лимфедемы обычно производится при осмотре и сборе анамнеза. Обследование необходимо для исключения новообразований таза или при необходимости хирургического вмешательства для подтверждения диагноза и разработки плана лечения.

Дуплексная ультрасонография (УЗИ)

УЗИ при лимфостазе нижней конечности используется для исключения хронической венозной недостаточности. В В-режиме определяются изменения дермы и подкожного слоя, что можно применять для мониторинга заболевания.

Лимфангиосцинтиграфия (изотопная лимфография)

Данный метод наиболее часто применяется при обследовании, предоставляя возможность полной оценки лимфатического оттока, и, в большинстве случаев, вытесняет применение обычной лимфангиографии. Меченный радиоактивным изотопом (технецием) коллоид вводится в промежуток между вторым и третьим пальцем стопы, затем производятся снимки гамма-камерой с интервалом 5 минут для оценки прохождения лимфы по сосудам. Сцинтиграфия показывает чувствительность в 92% и специфичность в 100% в диагностике лимфедемы, таким образом, отрицательный результат исследования будет достоверно исключать диагноз. При первичной ивторичной лимфедеме демонстрируются одинаковые сцинтиграфические признаки: задержка прохождения контраста, наличие коллатералей, специфическая структура кожи дистальной части конечности (дермальный рефлюкс) и слабое наполнение контрастом одной или нескольких групп лимфоузлов. Сцинтиграфия с успехом применяется для различия лимфатических или венозных причин отечности нижней конечности и служит хорошим средством контроля лечения.

Компьютерная томография

На КТ при лимфостазе нижней конечности можно увидеть расширенные лимфатические протоки, что помогает в диагностике обструктивной лимфедемы и клапанной недостаточности лимфатических сосудов. Характерным признаком лимфедемы является наличие так называемых медовых сот, что свидетельствует о скоплении жидкости в подкожных тканях. Данный метод используется для мониторинга эффективности компрессионной терапии, позволяя оценивать различные компартменты конечности. Пациенты со злокачественными новообразованиями таза или брюшной полости в анамнезе должны пройти КТ для исключения рецидива заболевания в плане увеличенных лимфатических узлов или опухолей, которые могут сдавливать лимфатические сосуды.

Магнитно-резонансная томография

На МРТ при лимфостазе нижней конечности определяется циркулярный отек конечности с фиброзной структурой по типу медовых сот. Кэйс и др. провели обследование 32 пациентов с периферической лимфедемой, используя МРТ и сцинтиграфию. На МРТ они находили характерные признаки лемфедемы: диффузный дермальный и подкожный отек, неотечный изредка гипертрофированный мышечный компартмент, изменчивость размеров и формы регионарных лимфоузлов (зависит от лежащих в основе заболеваний), змееобразные «каналы» или «озёра», состоящие из кожных коллатеральных лимфангоэктазий и увеличенный подкожный жир. Они показали, что МРТ (в отличие от сцинтиграфии) демонстрирует анатомическую локализацию лимфатических сосудов проксимально обструкции, поэтому являются сторонниками использования обоих методов. На МРТ можно различить лимфатический отек от венозного, но не первичные и вторичные причины лимфедемы.

Лимфоангиография с контрастированием

Данный вид обследования в настоящее время редко используется в диагностике лимфедемы, так как вытеснен сцинтиграфией. Контрастная лимфоангиография применяется у пациентов, подвергающихся микрососудистой лимфатической реконструкции, и остается лучшим методом визуализации лимфатического грудного протока, а также лимфатических фистул гуди, живота и таза. В дополнение, лимфоангиографию используют для различия воспалительных и содержащих опухоли лимфатических узлов.

Волюметрия

Волюметрия не является диагностическим тестом, но используется как надежный метод объективной оценки лечения. Суть метода заключается в процессе вытеснения верхней или нижней конечностью определенного объема воды.

Лечение лимфостаз нижней конечности

Цели лечения — уменьшение отека конечности, снижение риска инфекции и улучшение функции. При раннем начале лечения на стадии образования ямок при надавливании, можно с успехом применять консервативные методы лечения. При достижении улучшений необходимо применять поддерживающую терапию. Хирургическое вмешательство показано в некоторых случаях при резистентности к консервативной терапии лимфостаза нижней конечности и при тяжелом течении болезни.

Общие мероприятия

При установленном диагнозе необходимо объяснить пациенту его состояние, которое не угрожает жизни. Информационные брошюры должны успокаивать пациента и способствовать терпимости, что необходимо для него в течение всей жизни. Возвышенное положение конечности при отдыхе днём или ночью способствует уменьшению отека за счет увеличения венозного возврата и уменьшения интерстициальной жидкости, в результате, лимфатические сосуды опустошаются. Мышечные сокращения при физических упражнениях, такие как езда на велосипеде, способствуют движению лимфы по несокращающимся сосудам и увеличению сокращений коллекторных лимфатических сосудов.

Мануальный лимфатический дренаж

Мануальный дренаж при лимфостазе нижней конечности осуществляется физиотерапевтом. Производят сжимающие манипуляции сразу выше проксимальной границы отека и затем спускаются дистальнее. В результате данных мероприятий улучшается лимфатический отток.

Дозированная лимфатическая компрессия

Ношение компрессионных чулков на отечной конечности демонстрирует хороший результат . Рекомендуется использовать давление в 50 мм рт.ст. или выше, если пациент хорошо переносит компрессию. Преимущество чулков заключается в поддержке конечности после уменьшения отека, однако их тяжело носить в жару, а пожилые и ослабленные люди испытывают трудности при их использовании. Компрессия может также достигаться многослойным бинтованием трикотажными эластичными бинтами.

Если изначально использовать градуированную эластическую компрессию с последующим применением чулков для поддерживающей терапии, то можно достичь более выраженного уменьшения объема конечности, чем при использовании только одних чулков.

Перемежающаяся пневматическая компрессия

Более совершенным методом является последовательная наружная пневматическая компрессия. Конечность помещают в многокамерную муфту. Каждая камера содержит воздушные ячейки, которые по отдельности соединяются с компрессором. Ячейки последовательно надуваются до 80 мм рт.ст. и сдуваются от дистального конца к проксимальному, таким образом, массажируя лимфатические сосуды. Данное устройство может использоваться в домашних условиях и длительность процедуры должна составлять 4 часа. Необходимо использовать длинный носок для сбора влаги под муфтой и предотвращения мацераций. При обструкции оттока лимфы более проксимально массаж лимфатических сосудов будет способствовать скоплению лимфы в других местах, например, в гениталиях и высокое давление при этом может повредить лимфатические протоки. Доклады о сочетании пневматической компрессии с ношением чулков показывают быстрое улучшение состояния и сохранения улучшений в течение длительного периода в 90% случае . Плохие результаты обычно наблюдались у пациентов, которые имели отек конечности более 10 лет. У таких хронических пациентов некоторый эффект достигался при использовании гидростатического давления ртути . Нога помещается в цилиндр (и покрывается двумя мембранами), который циклически заполняется ртутью. В области стопы создается давление в 800 мм рт.ст, которое проксимально линейно уменьшается до атмосферного. Процедура хорошо переносится и эффективна даже при коричневых (фибросклеротических) отеках. Несмотря на теоретическую простоту, оборудование и обеспечение безопасности при этом довольно сложны.

Лечение теплом

Гипертермия в ноге создается тепловыми микроволнами или иммерсией в горячей воде. При этом не возникают изменения в скорости движения лимфы, а происходит уменьшение местного воспалительного инфильтрата и внеклеточного белкового матрикса, в результате чего наблюдается уменьшение объема конечности и частоты рецидивов инфекции.

Комплексная противоотёчная физиотерапия (комплексная физическая терапия)

Комплексная противоотечная терапия изначально состоит из компрессионного бинтования, мануального лимфатического дренажа, физических упражнений и ухода за кожей в течение 2 недель. После этого носят компрессионные чулки, используют повязки на ночь и продолжают упражнения. Уменьшение объема конечности с хорошей переносимостью наблюдалось в 65-67% случаев, улучшения были устойчивы в течение 9 месяцев в 90% случаев . Возникновение инфекции наблюдалось в два раза реже обычного.

Профилактика инфекций

Лимфатическая система переносит лимфоциты, необходимые для быстрого реагирования на чужеродные антигены. Лимфатический застой препятствует этому и, таким образом, увеличивается риск и тяжесть инфекций. Основными патогенами являются В-гемолитический стрептококк и золотистый стафилококк, вызывающих целлюлиты и рожистое воспаление, в результате чего происходит дальнейшая облитерация лимфатических сосудов и, следовательно, ухудшение отека. При хорошо подогнанной обуви не возникают мелкие трещины кожи, которые могут быть воротами для инфекции. Пораженную конечность необходимо ежедневно мыть с мягким мылом и насухо вытирать перед одеванием обуви. Если конечность будет влажная, то возникнут мацерации с последующими грибковыми и вторичными бактериальными инфекциями. Пациент должен очень внимательно следить за стопой и при возникновении признаков инфекции начинать активный прием антибиотиков. Потеря контроля за инфекцией может возникнуть в результате длительного приема низких, профилактических доз антибиотиков, таких какамоксициллин, флуклоксациллин или цефалоспорин.

Лекарственная терапия

Бензопироны уменьшают отек за счет экстралимфатической абсорбции тканевых белков в результате увеличения количества макрофагов. Начало действия препарата медленное, однако результаты 20 исследований при ранней лимфедеме показали уменьшение среднего объема в 55% случаев . В четырех исследованиях уменьшение объема демонстрировалось даже при слоновости конечностей. В мультицентровых исследованиях показано, что использование бензопиронов в комбинации с коплексной противоотечной физиотерапией приводит к уменьшению объема с эффективностью 150-300%.

Диуретики эффективны только в начальной стадии отека в комбинации с другими препаратами, однако длительный прием мочегонных при лимфостазе нижней конечности не показан. Лежащую в основе филяриозную инфекцию следует лечить приемом диэтилкарбамазина.

Лимфоангиогенез опосредуется рецептором сосудистого эндотелиального фактора роста 3 на лимфатическом эндотелии. Некоторые ранние работы на животных моделях показывают, что стимуляция этих рецепторов молекулами сосудистого эндотелиального фактора роста С улучшает лимфатическую функцию

Хирургическое лечение

Выделяют операции при лимфостазе нижней конечности по уменьшению объёма и шунтирующие процедуры. Хирургическое лечение показано только в случаях неудачной консервативной терапии, гигантской лимфедеме, невозможности передвигаться или работать, лимфорагии или рецидивирующих лимфангитах. Хирургические методы зависят от лимфатической патологии. В случае облитерации, возникающей наиболее часто, лучшим выбором будет операция по уменьшению объёма, тогда как лимфатическая обструкция требует шунтирования.

Операции по уменьшению объёма

Принцип данных операций заключается в иссечении различных избыточных участков кожи и подкожных тканей пораженной конечности. Объём операций варьирует от удаления эллипсовидных участков кожи с наложением первичных швов до радикальной операции Чарлза, при которой иссекается вся кожа вместе с подкожными тканями до глубокой фасции на протяжении всей голени с последующей кожной пластикой. В результате данной операции были достигнуты неплохие результаты, но сопровождались плохим косметическим эффектом и осложнялись образованием папиллом и устойчивых язв, истечением лимфы и нависанием бедра. Липосакция имеет хорошие результаты в случаях постмастэктомического отека руки и может использоваться при лимфостазе нижней конечности, но в менее тяжелых случаях, так как здесь существует большая тенденция к фиброзам.

Шунтирующие процедуры

Шунтирующие операции применяются при блокаде лимфатического оттока в результате первичной обструкции или вторичных причин.

Если есть подозрения, что лимфедема возникла вследствие вторичных ятрогенных причин, до операции лимфатического шунтирования необходимо выждать 6 месячный период, в течение которого должен уменьшиться отек. При шунтирующих операциях по поводу регионарной обструкции лимфатического тока использовали кожу, мышцы и сальник, но в этих тканях недостаточно лимфатических сосудов, и так как техника полагается на развитие новых лимфатических протоков, то больших успехов продемонстрировано не было. Более совершенной операцией является энтеромезентериальное шунтирование, разработанная для преодоления этих проблем.

10 см-участок подвздошной кишки резецируют вместе с брыжейкой, и вскрывают вдоль противоположного ей края. Слизистая оболочка иссекается и освобождается подслизистая область, богатая лимфатическими и кровеносными сосудами. Определяется самый высоко расположенный лимфатический узел, пересекается, и к нему сверху подшивают субмукозный лоскут. Исследования показывают раннее развитие лимфатического шунта, и в течение 6-летнего периода наблюдения демонстрировалось устойчивое улучшение в 75% случаев, но число операций при этом мало.

Для наложения лимфатико-лимфатичеких анастомозов и создания шунта используют собственные лимфатические сосуды пациентa с контрлатеральной конечности. Лимфатические сосуды, необходимые для шунта, определяются на бедре после введения синьки в межпальцевые пространства. Реципиетные сосуды ищут при помощи операционного микроскопа. Если есть обструкция подвздошных лимфатических путей, то трансплантат соединяют с сосудами противоположной паховой области. Для наложения анастомоза необходимо 40-кратное увеличение и 11-0 прерывные швы, что делает операцию технически сложной. Несмотря на это, на животных восстановление проходимости достигалось в 100% случаев. При измерении объема конечности после таких операций выявлено начальное улучшение в 66% случаев, однако в течение года наблюдалось ухудшение в 50% случаев. В настоящее время доступны данные, что шунты на нижних конечностях нормально функционируют в течение 8 лет, а на верхних конечностях — в течение 10 лет.

Лимфатико-венозный анастомоз является физиологичным, если рассматривать соединение грудного лимфатического протока и подключичной вены. Лимфатический сосуд определяется, как описано выше, и анастомозируется конец в бок с прилегающей веной, обеспечивая отток лимфы. Лучшие результаты получают при наложении множественных анастомозов со множеством лимфатических сосудов и в случае, если лимфедема не является хронической. Опубликованы превосходные долгосрочные результаты, где уменьшенная в объеме конечность сохраняла свой размер в 67% случаев в течение 7 лет у 85% наблюдавшихся пациентов После микрохирургических вмешательств наблюдалось снижение возникновения целлюлита в 87% случаев.

Ключевая информация о лимфостазе нижней конечности

  • Лимфедема разделяется на первичную и вторичную. Функциональная классификация лимфедемы включает результаты облитерации, проксимальной обструкции, гиперплазии и недостаточности клапанов.
  • Самой распространенной причиной лимфедемы в мире является филяриоз.
  • Самой частой причиной лимфостаза нижней конечности в Европе служат злокачественные новообразования и их лечение.
  • Вначале, при надавливании на отек образуется ямка, однако по мере развития отек становится плотным за счет подкожных отложений и фиброза.
  • При лимфостазе нижней конечности язвы образуются редко.
  • Диагностика лимфедемы обычно проводится при помощи изотопной лимфангиосцинтиграфии.
  • Удовлетворительное лечение лимфостаза нижней конечности достигается консервативными средствами, которые включают в себя мануальный дренаж, эластическую компрессию, комплексную противоотечную терапию и профилактику инфекций.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *