Ахалазия пищевода — расстройство пищеводной моторики, характеризующееся стойким нарушением перистальтики и рефлекторного открытия НПС (нижнего пищеводного сфинктера).

Частота ахалазии пищевода в странах Запада 0,4-1,1 на 100000 населения в год, с пиковым уровнем в пятьдесят лет.

Патогенез. Ахалазия связана с поражением нервного сплетения пищевода. Гистологически, на месте сплетения определяют воспалительный инфильтрат. Происходит гибель тормозных нейронов. Нарушается холинергическая иннервация. Это приводит к стойкому нарушению рефлекторного открытия НПС при глотании.

Симптомы ахалазии пищевода

Самые частые проявления — дисфагия, регургитация и потеря массы тела. Половина всех пациентов жалуется на боли за грудиной и изжогу, что часто приводит к постановке ложного диагноза ГЭРБ. Могут привести к потере веса и легочным осложнениям. Кроме того, ахалазия обусловливает 16-кратное увеличение риска рака пищевода.

Диагностика ахалазии пищевода

Основной метод диагностики пациентов с дисфагией — рентгенография с сульфатом бария. Характерно сужение терминальной части пищевода с четкими, эластичными контурами в виде птичьего клюва. Диагноз ахалазии пищевода ставят при отсутствии перистальтики при исследовании моторики пищевода. Высокое давление, симультантные сокращения наблюдают в 10% случаев ахалазии, тогда как у 90% пациентов сокращения пищевода слабые или отсутствуют полностью. У большинства пациентов с ахалазией давление покоя НПС повышено (> 25 мм рт.ст.), с неполным расслаблением НПС (давление низшей точки > 10 мм рт.ст.).

ЭГДС — следующий шаг в диагностике ахалазии. Эндоскоп должен пройти через НПС с легким «проталкиванием». Если проход затруднен, следует искать злокачественное образование. Эндо-УЗИ, также как КТ брюшной и грудной полости позволяет уточнить диагноз.

Дифференциальная диагностика ахалазии пищевода. У пациентов с дисфагией важно исключить псевдоахалазию. Более половины случаев псевдоахалазии вызвана опухолями пищеводно-желудочного перехода или кардии. Другие причины, приводящие к внешнему сжатию пищеводно-желудочного соединения, — опухоли левой доли печени или диафрагмы, лимфома или метастаз в лимфатический узел и аневризма аорты. Псевдоахалазия также может проявляться как часть паранеопластического синдрома в отсутствие внешнего давления. Склеродермия и определенные неврологические расстройства, например, болезнь Паркинсона, могут имитировать симптомы ахалазии.

Методы лечения ахалазии пищевода

Медикаментозное лечение ахалазии направлено на снижение давления НПС, чтобы позволить пищеводу эвакуировать содержимое в желудок. Блокаторы кальциевых каналов, нитраты оказывает слабый эффект. Это препараты резерва для пациентов с умеренными симптомами или неспособных перенести радикальные процедуры.

Баллонная дилатация. Суть метода заключается в разрыве волокон НПС на протяжении 3-4 см баллоном под контролем рентгеноскопии. После процедуры выполняется контрольное исследование с сульфатом бария, чтобы исключить перфорацию пищевода, которая происходит в 4-7% случаев. Хорошие результаты отмечают в течение 2 лет у 65-80% пациентов, но более половине требовалась повторная дилатация. По результатам одного длительного исследования, на протяжении 12 лет наблюдения частота ремиссии составила 50%, в среднем, после 4 процедур. Лучшие результаты лечения ахалазии пищевода отмечены у пациентов старше 40 лет с давлением НПС меньше 10 мм рт.ст. У пациентов с извилистым, или сигмообразным, пищеводом поместить баллон безопасно может быть затруднительно.

Ботулинический токсин. Ботулинический токсин блокирует выброс ацетилхолина в нейромышечном соединении и может вводиться непосредственно в НПС через ЭГДС. Облегчение симптомов замечено у 70-100% пациентов в течение 1 мес. Однако большинству пациентов требуются повторные инъекции через 6-9 мес, и ремиссия в течение года наблюдается, приблизительно, лишь в 30% случаев. Кроме того, ответ на повторные инъекции ограничен присутствием антител. Лечение ботулиническим токсином безопасно и, как правило, применяется для лечения пожилых пациентов, у которых оперативное вмешательство связано с большим риском.

Хирургическое лечение ахалазии пищевода. Хирургическое лечение ахалазии включает рассечение волокон НПС. Впервые процедура была описана в 1913 г. Эрнестом Хеллером. Операция при ахалазии пищевода может быть выполнена через брюшной или грудной доступ. Лапароскопический метод в значительной степени заменил и лапаротомию и торакотомию. Чтобы убедиться в полном рассечении сфинктера, рекомендуется, чтобы разрез был 6-8 см в длину и распространялся, по крайней мере, на 2 см ниже НПС на переднюю поверхность желудка. Кардиотомия по Хеллеру уменьшает давление покоя НПС до 10 мм рт.ст. и менее.

У 40% пациентов с ахалазией после этой операции развивается ГЭРБ. Поэтому для предотвращения рефлюкса рекомендуется выполнение частичной фундопликации. Существует два ее типа: передняя фундопликация по Дору и задняя по Тупе. Оба типа функционально почти эквивалентны. Даже после фундопликации, у 10-15% пациентов могут наблюдаться субъективные и объективные признаки гастроэзофагеального рефлюкса. Полная фундопликация по Ниссену не рекомендуется из-за риска развития дисфагии.

Результаты кардиотомии по Хеллеру. Лапароскопическая кардиотомия по Хеллеру и фундопликация — методы выбора лечения пациентов с ахалазией, эффективна у 85-95% пациентов. Даже с сильно расширенным или извилистым пищеводом кардиотомия по Хеллеру помогает 75% пациентов. Редко, в случае неэффективности кардиотомии, может потребоваться резекция пищевода. Часто у этих пациентов стриктуры пищевода — последствия ГЭРБ после кардиотомии.

Болезнь Чагаса — родственное заболевание ахалазии пищевода, эндемичное для Центральной Америки и некоторых областей Южной. Вызывается паразитом Trypanosoma cruzi и, как при ахалазии, в патологический процесс вовлекаются нейроны мышечной оболочки пищевода. Клинически болезнь Чагаса неотличима от ахалазии. Лечение идентично.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *