Зоб добавочных щитовидных желез (аберрантный зоб) представляет особый интерес для хирургов и онкологов в связи со склонностью его к малигнизации.
Патогенез аберрантного зоба
Добавочные щитовидные железы являются аномалией развития медиального или латерального зачатка щитовидки. Зависимо от того, из каких добавочных щитовидных желез развивается аберрантный зоб, топографоанатомическое расположение его различно (между щитовидкой и подъязычной костью или выше ее; между щитовидкой и восходящей частью аорты, впереди щитовидной железы, внутри трахеи или глотки, сзади глотки или пищевода, но чаще вдоль кивательной мышцы, у угла нижней челюсти или за ключицей). Особое место занимает зоб корня языка.
Хотя ряд врачей отрицает возможность развития зоба из боковых зачатков щитовидной железы и рассматривает его как метастаз сосочковой аденомы или дифференцированного папиллярного рака в боковые лимфатические узлы шеи, в настоящее время все же нет достаточных оснований для отказа от признания истинного бокового аберрантного зоба. В самом деле, если после удаления бокового узла шеи, при гистологическом исследовании которого была обнаружена ткань щитовидной железы, прошло много лет и за прошедшие годы не выявлена опухоль в основной щитовидной железе или какие-либо метастазы, то трудно утверждать, что удаленный узел являлся метастазом оккультного рака щитовидной железы.
Даже когда одновременно с боковыми узлами обнаруживают узлы в гомолатеральной доле щитовидной железы однотипного гистологического строения, также нет оснований утверждать, что речь идет о метастатическом характере новообразования боковой поверхности шеи, если при гистологическом исследовании узла (узлов) основной щитовидной железы не обнаруживают данных, указывающих на их малигнизацию. Ряд авторов выделяет такие случаи бокового аберрантного зоба (когда одновременно имеются узлы в соответствующей доле щитовидной железы) в особую группу.
При гистологическом исследовании аберрантных струм чаще обнаруживают картину папиллярной цистаденомы, которая нередко подвергается малигнизации. Особенностью папиллярной цистаденомы является и тенденция к рецидивированию.
Диагноз аберрантного зоба
Большие возможности для диагностики аберрантной струмы открылись с введением в клиническую практику радийоддиагностики, особенно метода скеннирования. Этот метод не только позволяет установить характер опухоли шеи, но заподозрить или диагностировать злокачественное перерождение аберрантного зоба. Такие узлы аберрантного зоба плохо поглощают радиоактивный йод и усиленно поглощают радиоактивный фосфор. Поэтому имеет преимущество радиойоддиагностика с последовательным применением обоих изотопов.
Аберрантный загрудинный зоб, развивающийся из медиального зачатка щитовидной железы, надо отличать от загрудинного зоба основной щитовидной железы. При дифференциальной диагностике его с опухолями средостения основное значение имеют радиоизотопный метод и рентгенография.
Трудность диагностики усугубляется тем, что узел может подвергнуться деструктивным изменениям, а элементы лимфатического узла могут быть полностью вытеснены метастатической опухолью. Окончательный диагноз аберрантного зоба можно поставить лишь на основании изучения отдаленных результатов. Подозрение на метастатический характер боковых узлов шеи чаще возникает в случаях, когда имеются множественные узлы или двусторонняя их локализация. Злокачественный характер боковых узлов шеи, состоящих из ткани щитовидной железы, также не может служить полным основанием к признанию метастатической природы его, ибо эктопированная ткань щитовидной железы особенно склонна к малигнизации.
Клинически малигнизация аберрантной струмы, как и зоба основной щитовидной железы, проявляется быстрым ростом, ограничением подвижности и потерей четких контуров, появлением бугристости и развитием компрессионных симптомов (изменение голоса, нарушение дыхания и глотания, появление болей, иррадиирующих вниз или вверх).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика аберрантного зоба трудна, особенно у детей и лиц юношеского возраста. Нередко вначале диагностируют лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз, туберкулезный лимфаденит, нейрофиброматоз, боковую или срединную кисту шеи, метастазы рака, аденому околощитовидных желез, хемодектому.
Так как рентгенотерапия в шейной области, применяемая у детей по поводу самых различных заболеваний, является одним из факторов, способствующих возникновению рака щитовидной железы, злокачественному перерождению добавочных щитовидных желез, то становится понятным, почему необходимо проявлять особую онкологическую настороженность при дифференциальной диагностике опухолевидных образований шеи у детей. Частота рака щитовидки у детей все более и более привлекает внимание клиницистов. До сих пор очень часто производится диагностическая пункционная биопсия. При подозрении на наличие кистозного образования предлагалось наряду с пункцией производить рентгенографию кисты с применением контрастных веществ. Однако лучше сразу же по обнаружении опухоли производить удаление ее, а не пункционную или операционную биопсию, при которой возможна диссеминация элементов опухоли. Определенное диагностическое значение имеет отсутствие сращений с окружающими тканями, значительное смещение боковых узлов в различных направлениях, медленное их развитие. Узлы аберрантного зоба, развившиеся из медиального зачатка и располагающиеся посредине, обычно бывают неподвижны и не смешиваются вместе с трахеей при глотании.
Обнаружение плотных, подвижных узелков в других участках кожи заставляет склоняться к диагнозу нейрофиброматоза, а обнаружение в различных местах тела увеличенных лимфатических узлов — к диагнозу лейкемического лимфаденоза. Исследование костного мозга подтверждает в этом случае диагноз последнего.
Лимфогранулематоз характеризуется не только распространенным увеличением лимфоузлов, но и лихорадкой типа Пел-Эбштейна.
Обызвествление — лишь относительно характерный признак туберкулезного лимфаденита, так как оно наблюдается и при зобе любой локализации.
Из элементов тиреоидной ткани, располагающихся по ходу щитовидноязычного протока, развиваются подъязычный зоб и зоб щитовидно-язычного протока. Такой зоб может развиться как при врожденном атиреозе, так и при нормально функционирующей щитовидной железе. Образование его может быть и следствием гиперкомпенсаторной реакции после субтотальной резекции. Зоб щитовидно-язычного протока можно принять за аберрантный зоб, исходящий из добавочных щитовидных желез, расположенных между щитовидкой и подъязычной костью или выше ее.
Лечение аберрантного зоба
Во время операции надо стремиться осмотреть соответствующую боковую долю щитовидки и при обнаружении в ней узлов или опухоли произвести срочное гистологическое исследование и соответствующее оперативное вмешательство (энуклеация узлов, односторонняя субтотальная резекция или тотальная гемитиреоидэктомия).
Операции удаления узлов аберрантного зоба сопряжены с риском повреждения крупных сосудов и главного лимфатического протока. После операции может появиться симптом Горнера; также возможно повреждение нижнечелюстной ветви лицевого нерва.
Особенно большие технические трудности встречаются при удалении перерожденных узлов аберрантного зоба. О. В. Николаев при раке аберрантного зоба, как и при раке щитовидки, операцию Крайля не рекомендует, ограничиваясь лишь удалением узлов, но несколько раз был вынужден перевязать н резецировать внутреннюю яремную вену. Удаление отдельных узлов иногда производят в 2-3 этапа. Не всегда бывает возможным одновременно выполнить операцию и на щитовидной железе.
Не являясь сторонником тотальной тиреоидэктомии, О. В. Николаев не проводит и послеоперационного лечения радиоактивным йодом, а отдает предпочтение телегамматерапии. Все большее применение находит последующее лечение тиреоидином.
Результат оперативного лечения прежде всего зависит от микроскопической анатомии рака. При дифференцированных формах были получены удовлетворительные и хорошие результаты, не уступающие результатам, полученным хирургами, стоящими на точке зрения крайнего радикализма.
Для удаления узлов аберрантного зоба пользуются различными доступами (спереди или сзади кивательной мышцы, параллельно ключице или нисходящей ветви нижней челюсти; разрез, применяемый при операциях на щитовидке, но с продлением его вверх по ходу сосудистонервного пучка, комбинация их и другие разрезы).
В хирургическом отделении Института эндокринологии АМН абсолютное большинство операций по поводу аберрантного зоба производят под местным обезболиванием.