Врожденная лобарная эмфизема (долевая) характерна увеличением объема одной из долей легкого из-за ее перерастяжения.
Причины врожденной лобарной эмфиземы
Первичная основа лобарной эмфиземы — бронхиальная обструкция по типу клапанного механизма, которая обеспечивает поступление вдыхаемого воздуха и его задержку в альвеолах при выдохе, что приводит к перерастяжению доли легкого.
Врожденная недостаточность бронхиальных хрящей (хрящевая дисплазия) или бронхомаляция.
Наружное бронхиальное сдавление бронхогенными кистами или увеличенными лимфатическими узлами.
Бронхиальная обструкция, вызванная стенозом бронха или избыточной складкой слизистой оболочки бронха.
Патофизиология
Аномальное разветвление бронхов приводит к формированию клапана типа «воздушной ловушки» и перерастяжению доли легкого.
Увеличение объема доли сопровождается сдавлением нормальной легочной ткани, смещением органов в противоположную сторону с развитием дыхательной недостаточности и нарушением кровообращения.
Симптомы врожденной лобарной эмфиземы
Декомпенсированная форма проявляется в первые дни после рождения симптомами одышки, цианоза, приступами асфиксии. Физикальные данные: увеличение объема пораженной половины грудной клетки, ослабление или отсутствие дыхания при аускультации, тимпанит при перкуссии.
Субкомпенсированная форма проявляется через несколько месяцев кратковременными приступами асфиксии, учащающихся при присоединении инфекции дыхательных путей.
Компенсированная форма у детей протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика врожденной лобарной эмфиземы
Рентгенологическое исследование выявляет увеличение объема и прозрачности доли легкого, смещение органов средостения, сдавление функционирующих доле легкого, уплощение диафрагмы, медиастинальную грыжу из-за перемещения перераздутой доли легкого в противоположную сторону.
Лечение врожденной лобарной эмфиземы
Лечение хирургическое, направлено на удаление пораженной доли легкого.