Портальная гипертензия у детей — патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены из-за нарушения кровообращения. В это состояние объединяют ряд врожденных и приобретенных заболеваний печени и ее сосудов, для которых характерна общность клинических проявлений: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, кровотечение из варикозных вен, асцит.
Причины портальной гипертензии у детей
Ведущей причиной портальной гипертензии служит препятствие венозному току к печени, которое в зависимости от локализации может быть надпеченочным, внутрипеченочным и внепеченочным.
Надпеченочная обструкция возникает вследствие облитерации печеночных протоков врожденного и воспалительного происхождения (синдром Бадда-Киари). Патогенетической основой этой формы гипертензии служит нарушение оттока крови с развитием фиброзных и дистрофических изменений, вплоть до некроза печеночных клеток.
Внутрипеченочная обструкция возникает из-за хронических диффузных заболеваний печени (гепатит, фиброз, цирроз). Патогенетической основой этой формы гипертензии служат изменение печеночной и портальной гемодинамики, снижение кровенаполнения печени, которые сопровождаются нарушением органного кислородного режима и окислительно-восстановительных процессов.
Внепеченочная обструкция возникает из-за аномалии развития и тромбоза воротной вены. Патогенетический основой этой формы заболевания является высокий уровень давления ниже места препятствия с нормальными его цифрами в сосудах печени и компенсаторной реакцией, способствующей усилению кровотока но портокавальным и портопортальным анастомозам и развитию варикозных вен пищевода. Показатели функции печени изменены в меньшей степени, чем при других формах портальной гипертензии у детей.
Симптомы портальной гипертензии у детей
Кровотечение из варикозных вен пищевода, желудка может быть внезапным и профузным или незначительным в виде мелены.
Спленомегалия (с гиперспленизмом или без) может быть самостоятельным проявлением заболевания или сочетается с кровотечением.
При внешнем осмотре можно наблюдать увеличение живота, метеоризм, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке, в редких случаях асцит.
Диагностика портальной гипертензии у детей
Допплеросонография живота позволяет определить размеры печени и селезенки, проходимость сосудов, направление кровоток ка по портальной системе и печеночных венах.
Спленопортография определяет уровень обструкции портального кровотока (селезеночная вена, основной ствол воротной вены), а также пути коллатерального портокавального кровотока.
Фиброэзофагоскопия позволяет визуализировать варикозные вены пищевода.
Лечение портальной гипертензии у детей
Показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии у детей являются варикозные вены пищевода, желудка и кровотечение из них. Основными принципами оперативного лечения являются снижение портального давления и предупреждение кровотечений путем создания сосудистых анастомозов: портокавального, спленоренального, мезентерико-кавального.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.