Кистоаденоматозная мальформация легких характеризуется чрез­мерным ростом терминальных респираторных бронхов с одновременным нарушением формирования альвеол, что ведет к образованию различных по размеру кист в легких.

Патоморфология

Разрастание терминальной респираторной бронхиолярной ткани с формированием сообщающихся между собой кист, выстланных дыхательным эпителием различного уровня диффе­ренциации. Относительное отсутствие хрящевой ткани с повышенным содержанием эластических волокон.

Патофизиология

В антенатальном периоде кистоаденоматозная мальформация легких больших размеров может сдавливать пищевод и препят­ствовать продвижению амниотической жидкости и приводить к многоводию. Водянка плода может быть следствием сдавления макрокистами легкого, верхней полой вены и сердца и проявлять­ся асцитом и скоплением жидкости в плевральных полостях, пе­рикарде.

Антенатальная смерть плода при кистоаденоматозной мальформации легких составляет около 4 %.

В постнатальном периоде существует вероятность развития легочной гипертензии и дыхательной недостаточности, обуслов­ленной гипоплазией легкого. Пневмония возникает из-за сохра­няющейся секреции в пораженных участках легкого, которые сообщаются с проксимальными дыхательными путями.

Классификация кистоаденоматозной мальформации легких

Макрокисты (размером более 5 мм) состоят из больших множе­ственных или многокамерных кист. Они не являются истинными кистами и всегда сообщаются с проксимальными дыхательными путями и легочной паренхимой.

Микрокисты (размером менее 5 мм) состоят из мелких однооб­разных множественных кист. Они также не являются истинными кистами и выстланы дыхательным эпителием различной степени дифференцировки.

Диагностика кистоаденоматозной мальформации легких

Антенатальная диагностика основывается на УЗИ плода, диагностическая точность которой составляет 70 % Анте­натальная регрессия кистозных образований составляет 13 %.

В постнатальном периоде у 20 % новорожденных отмечается дыхательная недостаточность, что служит показанием для рентге­нологического исследования легких и проведения компьютерной томографии.

Лечение кистоаденоматозной мальформации легких

Вероятность развития инфекционных осложнений и малигнизации (легочно-плевральная бластома, бронхоальвеолярная кар­цинома, рабдомиосаркома) определяет необходимость хирургического лечения.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector