Дермальный синус представляет собой аномальное соединение, выстланное эпителием, между кожей и интравертебральными или интракраниальными структурами, являющееся результатом неполного закрытия невральной трубки. Хотя дермальный синус может быть обнаружен от верхнего шейного отдела до средней части крестца, однако наиболее часто он встречается в поясничном или пояснично-крестцовом отделе и может соединяться в любой точке с центральной нервной системой.
Некоторые дермальные синусы оканчиваются слепо в мягких тканях, однако большинство из них пенетрирует позвоночный канал, твердую мозговую оболочку и заканчиваются непосредственно под кожей или открываются наружу свищом. Дермальные синусы могут простираться краниально в различной степени, оканчиваясь иногда очень высоко.
Симптомы
Тракт, ведущий к позвоночному столбу или черепу, иногда заканчивается в виде кистозного образования (дермоид, эпидермоид) или связан со спинным мозгом. При наличии кистозного образования оно может проявляться как любое другое опухолевидное образование и вызывать неврологические нарушения в результате локальной компрессии или препятствовать нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости. Небольшое наружное отверстие синуса можно не увидеть при обычном осмотре, и часто диагноз не устанавливается до тех пор, пока у ребенка не возникает «необъяснимый» или рецидивирующий менингит, либо появляются признаки сдавления спинного мозга или быстро увеличивающегося интракраниального опухолевидного образования. Поэтому для выявления дермального синуса необходим тщательный осмотр кожи спины по средней линии позвоночника от черепа до крестцово-копчиковой области. При этом нередко могут быть выявлены различные аномалии кожи, включая кожные ямочки, участки оволосения и невусы, подкожные липомы и гемангиомы. Синус может быть входными воротами для бактериальной инфекции.
Диагностика
Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить spina bifida или дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию. Ценность рентгенографии может быть ограничена в связи с незавершенной кальцификацией у детей в возрасте до полутора лет. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга. Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермальный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане. На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визуализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологическими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.
Важно провести дифференциальную диагностику между крестцовым дермальным синусом и эпителиальным копчиковым ходом. Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально; поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра. Такие ямки встречаются примерно у 5% новорожденных и, хотя существуют с рождения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.
Операция
После введения в наркоз и постановки катетера Фолея в мочевой пузырь больного укладывают лицом вниз с валиками под грудной клеткой и животом. Руки ребенка младше 2 лет лучше вытянуть вдоль туловища, в то время как у более старших детей поднять кверху — тогда хирургу будет удобнее стоять ближе к пациенту. Кожу обрабатывают раствором бетадина от межъягодичной складки и кверху значительно выше отверстия синуса. Обязательно периоперационное внутривенное введение антибиотиков.
Производят овальный разрез кожи, окаймляющий синус, а также, если есть любые изменения кожи вокруг отверстия синуса, они также должны быть иссечены. Отделяемое из свища необходимо взять на исследование как на аэробную, так и на анаэробную флору.
Рассекают подкожные ткани, чтобы подойти к фасциальному дефекту, после чего ножку синуса выделяют по всей окружности. Кверху от ножки параспинальные мышцы отделяют электрокаутером субпериостально от первого интактного остистого отростка. Выделение и ламинэктомию продолжают, пока не дойдут до места прикрепления синуса к твердой мозговой оболочке.
Если при дооперационном обследовании или непосредственно во время операции выявлено, что ход синуса продолжается глубже фасции, выделение продолжают, пока не дойдут до конца свищевого хода.
Твердую мозговую оболочку вскрывают овальным разрезом, окаймляющим ход синуса. В некоторых случаях ход синуса внезапно заканчивается в зоне прикрепления к твердой мозговой оболочке, что становится очевидным сразу после ее вскрытия. В этих случаях после того, как хирург убеждается в нормальной анатомии интрадурального пространства, твердую мозговую оболочку ушивают, затем послойно ушивают рану. Если же ножка продолжается и имеются интрадуральные поражения, например, дермоидная или эпидермоидная киста либо фиксированный спинной мозг, тогда выделение продолжают в интрадуральном пространстве под микроскопом или с увеличительной лупой. Отделение ножки от глиальных масс может быть завершено с помощью микрохирургической техники.
Интраоперационная ультрасонография бывает полезна для выявления сирингомиелии или ин- трамедуллярного дермоида в зоне прикрепления ножки синуса.
Независимо от анатомии в зоне прикрепления дермального синуса, необходимо провести полную ревизию с целью выявления арахноидальных спаек, дермоидных опухолей и утолщения терминальной нити. Дермоидные опухоли часто бывают множественными, а также могут быть тесно спаяны с терминальной нитью и нервными корешками конского хвоста, особенно если больной переносил менингит.
Интрадуральные кисты полностью удаляют, не вскрывая их, если только это возможно, и стараясь не повредить нервные элементы. Интраспинальные и фиксированные спайками интрадуральные кисты опорожняют и удаляют настолько, насколько это возможно. Однако попытки удалить плотную фиброзную капсулу, тесно спаянную с невральными элементами, или капсулу инфицированной интраспинальной кисты не только бесполезны, но могут привести к повреждению спинного мозга или корешков. При необходимости производят пластику твердой мозговой оболочки, после чего герметично ушивают мышцы и кожу, не оставляя дренажей. При наличии экстрадурального абсцесса может понадобиться дренирование. Неполностью резецированные дермоидные опухоли могут в последующем медленно расти, а плотность послеоперационных спаек и рубцов затрудняет тотальную резекцию во время повторной операции.
После полной резекции синусового хода и опухолевидных образований субарахноидальное пространство промывают физиологическим раствором. Остатки содержимого дермоидов и эпидермоидов являются очень мощным раздражителем для спинномозговой жидкости, поэтому промывание может снизить риск развития послеоперационной инфекции и менингита. Чтобы свести к минимуму риск фиксации спинного мозга после операции, можно вшить в дефект заплату (трансплантат) из твердой мозговой оболочки, чтобы она не прилегала тесно к спинному мозгу, вокруг которого (нижнего его отдела и конского хвоста) было бы широкое пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. При необходимости можно использовать фибринный клей. Рану закрывают послойно, параспинальную фасцию герметично ушивают непрерывным и отдельными швами. Кожу предпочтительно ушивать вертикальными матрацными швами, особенно если ребенок ранее переносил инфекцию.
Консервативное лечение
Консервативное лечение дермальных синусов неэффективно, поэтому, как только поставлен диагноз, необходимо оперировать больного независимо от возраста в плановом порядке, поскольку при этой патологии могут развиваться и прогрессировать неврологические расстройства.
Если дермальный синус выявлен на фоне текущего менингита, операция должна быть произведена после того, как больной получит курс лечения антибиотиками и будет вылечен от менингита. Показаниями к срочному вмешательству являются быстрое нарастание неврологических расстройств, рецидивирующая инфекция, несмотря на антибиотикотерапию, а также в тех случаях, когда с инфекцией не удается справиться консервативными мерами.
Принципы хирургического лечения определяются эмбриологией и анатомией аномалии. Операция заключается в иссечении не только всего хода свища, но и интрадуральных, связанных с ним патологических образований, даже если при дооперационном МРТ они не были выявлены. Шансы сохранения неврологических функций после иссечения синуса высоки (95,4%).
После полного иссечения дермального синуса послеоперационные осложнения развиваются редко и это, как правило, инфекция (независимо от возраста), а также неврологический дефицит и ликворея (после операций со вскрытием твердой мозговой оболочки). Прогноз у тех пациентов, которые ко времени операции уже имеют какие-либо неврологические расстройства, часто неблагоприятный, хотя у большинства таких детей после операции отмечается все же некоторое улучшение. Поэтому и цель операции — предотвратить развитие неврологических расстройств у тех пациентов, которые их пока не имеют. При неполном иссечении опухолевидных образований необходим ранний МРТ-контроль в послеоперационном периоде.
Оптимального эффекта при лечении больных с дермальным синусом можно достичь лишь при наличии тесного сотрудничества педиатров, детских хирургов, нейрохирургов и многих других специалистов, занимающихся лечением врожденных пороков развития и инфекционных заболеваний.