Забрюшинный фиброз (болезнь Ormond, идиопатический забрюшинный фиброз) может иметь такие причины:
- первичная форма (Morbus Ormond, идиопатический/аутоиммунный)
- вторичная форма (синдром Ormond) после лучевой терапии, хронических воспалении, образование рубцов после оперативных вмешательств и травм (ранение мочевого пузыря, гематомы в области таза)
- медикаментозный: антогонисты серотонина, антибиотики, антифлогистики, кортикоиды
- местная инъекция склерозирующей жидкости
Патогенез
Происходит перестройка или деструкция соединительной ткани в забрюшинном пространстве, склонность к гиалинизации ведет к фиброзу сосудов, нервов, мочеточников. Возникает застойная почка, нарушение венозного оттока. Фиброз за брюшиной чаще начинается симметрично по средней линии, распространяется снизу вверх. Чаще болеют мужчины, в среднем возрасте жизни.
Симптомы
В ранних стадиях не характерные симптомы забрюшинного фиброза: боли в спине, пояснице, боковых отделах живота.
В поздней стадии: признаки ограничения функции почек, олигоанурия, боли, обусловленные застоем мочи, отеки нижних конечностей при нарушении опока при замуровывании крупных сосудов (венозных застой и лимфостаз).
Диагностика
Рентген: внутривенная пиелография показывает билатеральный суправезикулярный стеноз мочеточников, при необходимости проводится кавография (контрастирование V. cava inferior).
УЗИ: застой в почках.
Диф. диагностика:
- возможна комбинация с фиброзом средостения (застой в системе верхней полой вены)
- возможна комбинация со склерозирующим холангитом
- забрюшинные опухоли
- ренальные нарушения оттока мочи: врожденные пороки, стенозы мочеточников, камни почек, опухоли, неврогенные причины (поперечное поражение спинного мозга, диабетическая нейропатия) воспаления мочевыводящих путей, везико-уретральный рефлюкс, ятрогенный фиброз после лучевой терапии
Лечение
Консервативное лечение забрюшинного фиброза: прекращение приема медикаментов, вызывающих фиброз.
Показания для оперативного лечения забрюшинного фиброза: нарушение оттока мочи вследствие фиброза мочеточников. Для операции применяют абдоминальный доступ, выполняется двухстороннее освобождение мочеточников и перемещение их в брюшную полость.
Осложнения
- почечная недостаточность, застой в почках
- операционные осложнения: ранение мочеточника, послеоперационный стеноз мочеточника