Главной причиной повышенной волосатости у женщин есть адреногенитальный синдром.
Причины адреногенитального синдрома
- врожденный дефект ферментов, наследуется аутосомно-рецессивно (чаще дефект 21 монооксигеназы, реже 17а- или монооксигеназы или 3-стероиддегидрогеназы)
- эндокринно-активная неоплазма надпочечников (аденома, рак) или гонад
- гиперплазия коры надпочечников
Патологические изменения при адреногенитальном синдроме
Врожденная энзимопатия надпочечников с нарушением адреналового синтеза стероидов обусловливает пониженное образование кортизола. Под воздействием регулирующего круга идет повышенный выброс АКТГ, что вызывает гиперплазию надпочечников с повышенным образованием предшественников кортизола и андрогенов. Этот гормональный дисбаланс и вызывает мужеподобные изменения и повышенную волосатость у женщин.
Симптомы
Адреногенитальный синдром у новорожденных девочек проявляется псевдогермофродитизмом (интерсексуальные нарушения, в детском возрасте быстрый рост). По мере взросления девочки возникает вирилизация с мускулинным типом, гирсутизм, гипертрофия клитора, грубый голос, слабо развитые молочные железы, аменорея, маленький рост вследствие раннего закрытия зон роста, повышенная волосатость у женщин.
Врожденный андрогенитальный синдром с одновременным нарушением синтеза минералокортикоидов может вызывать Аддисоно-подобные кризы с возможной потерей натрия и всасыванием калия (опасность нарушения сердечного ритма).
Обследование
Лабораторное обследование: нахождение 17-кетостероидов (метаболиты андрогена) в 24-часовой моче.
Дексаметазоновый тест (отсутствие падения 17-кетостероидов после приема дексаметазона при эндокринно-активной неоплазме)
Рентген: раннее закрытие ростковых зон.
Диф. диагностика:
- опухоли яичника (синтезирующие андроген)
- поликистозные яичники (синдром Stein-Leventhal)
- Pubertax praecox: пинеалома
Лечение
Консервативное лечение волосатости у женщин при врожденных дефектах энзимов – это длительная медикаментозная терапия кортизолом или флюдрокортизоном (с дополнительным минералкортикоидным действием при синдроме потери солей). У сильно волосатых женщин, при необходимости — дополнительная терапия антиандрогенами.
Оперативное лечение показано, если была диагностика опухоли – проводится унилатеральная адреналэктомия.