Синовиальный хондроматоз это доброкачественное метапластическое заболевание, которое наблюдается, когда субсиновиальные мезенхимальные клетки созревают до хондробластов вместо фибробластов. Вместо синтеза коллагена эти клетки образуют узелки хряща. Первоначально такие узелки растут в пределах рыхлой соединительной ткани и затем выступают в полость сустава, которая покрыта только синовиаль­ной выстилкой. В конечном итоге хрящевые узелки вытесняются и образуются свободные тела. Получая питание из синовиальной жидкости, хондробласты продолжают размножаться. Поскольку свободное тело увеличи­вается, его центральная часть теряет контакт с пищевым источником и отмирает. Затем некротическая область кальцифицируется.

При макроскопическом исследова­нии синовиальная оболочка кажется припухшей, потому что содержит мно­жественные узелки гиалинового хряща. Эти массы имеют разные размеры и прозрачный беловато-серый цвет. Под микроскопом видны гнезда хряща в различных стадиях зрелости. Иногда в некоторые из этих областей может проникнуть капилляр, тогда наблюдается экдохондральная оссификация.

Синовиальный хондроматоз проходит три фазы. Во время начальной фазы нет свободных тел, но в синовиальной оболочке наблюдается метапластическая активность. Свободные тела появляются во время промежуточной фазы во время финальной фазы метапластическая активность прекращается, но множе­ственные свободные тела сохраняются.

Симптомы

Синовиальный хондроматоз чаще всего поражает людей на третьем-четвертом десятилетии жизни, при этом мужчины болеют в два раза чаще. Болезнь почти всегда поражает один сустав, и очень редко локализуется в синовиальной сумке или сухожильном вла­галище. Более чем в 50% случаев поражается коленный сустав, хотя могут быть вовлечены тазобедренный, локтевой, плечевой, голеностопный и другие суставы. Припухлость, дискомфорт и ограничение подвижности сустава — самые частые признаки. По мере развития болезни могут появиться также такие механические симптомы, как блокада и нарушение стабильности сустава. В конечном счете расположенные на ножке хрящевые массы и свободные тела могут разрушить суставные поверхности и привести к более серьезным симптомам.

Диагностика

В ранних стадиях синовиального хондроматоза стандартные рентгенограммы могут показать неспецифи­ческую массу мягкой ткани из-за присутствия неминерализованного хряща. Отмечаются костные эрозии, связанные с очаговой компрессией. Во время вто­рой и третьей стадии выявляются множественные околосуставные кальцинаты или свободные тепа. Эти узелки обычно имеют одинаковый размер и однородно рассеяны. Сужение суставной щели, остеофиты, склероз и обильные кальцифицированные свободные тела можно видеть в терминальной стадии болезни.

Если обнаружен остеонекроз, ревматоидный, посттравматический или первич­ный остеоартроз, следует рассмотреть диагноз вторичного синовиального хондроматоза. Этот диагноз особенно вероятен, если заболевание появилось раньше хондроматоза. В отличие от первичной формы, при вторичном синовиальном хондроматозе образуется меньше остеохондральных тел, которые в большей степени варьируют по размеру, при этом он не рецидивирует и не вызывает гисто­логическую атипию.

Магнитно-резонансная томография помогает в определении локализации хрящевых узелков и является лучшим неинвазивным методом для подтверж­дения диагноза синовиального хондроматоза. Незрелые узелки характе­ризуются промежуточной плотностью на последовательных снимках. Кальцифицированные и оссифицированные области выглядят гипоинтенсивными и на Т1-, и на Т2-изображениях. Исключение наблю­дается, когда свободное тело содержит жир, что появляется в виде гиперинтенсивной области на Т1.

Лечение

Синовиальный хондроматоз лечится с помощью удаления свободных тел и иссечения всех патологических участ­ков синовиальной оболочки. Может наблюдаться скованность, после откры­той операции оцененная частота реци­дивов составляет 11%. В редких случаях заболевание может трансформировать­ся в хондросаркому. Синовиальный хондроматоз тазобедренного сустава можно лечить с помощью артроскопии. Использование артроскопа для доступа к внутрисуставным структурам болезни помогает избежать вывиха бедра, при этом сама процедура менее инвазив­на. Некоторыми хирургами показана эффективность артроскопической синовэктомии и удаления свободных тел. Точно так же при хондроматозе плече­вого сустава аргроскопия обеспечивала более полное удаление свободных тел, уменьшение послеоперационной бели и возможность более активной реаби­литации. В развитии многих доброкачественных опухолей хрящей участвует дисрегуляция сигнального пути hedge­hog (белки hedgehog— дословно «еж» — семейство белков, необходимых для передачи сигнала дифференцирования ткани). Увеличенная экспрессия фактора транскрипции hedgehog у мышей вызывает синовиальный хондроматоз. Будущим методом лечения может стать медикаментозная блокировка сигнально­го пути hedgehog.

[relatedposts]
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector