Наиболее выраженная клиническая картина врожденных артериовенозных аневризм отмечается при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова. Все многообразие наблюдающихся при этом заболевании изменений можно разделить на местные, регионарные и общие. К местным изменениям относятся усиление рисунка и варикозное расширение поверхностных вен, расширение приводящей артерии, систоло-диастолический шум и симптом дрожания («кошачьего мурлыканья»). Регионарные признаки представлены удлинением и гипертрофией конечностей, повышением кожной температуры или трофическими нарушениями тканей в виде гипертрихоза, гипергидроза, язв, изменения окраски кожи (пигментными пятнами). Общие изменения характеризуются нарушением центральной гемодинамики.
Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медленное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов врожденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.
Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пульсация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артериовенозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.
Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания соответствует месту расположения патологического соустья, иногда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.
Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличение давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей походкой, затем хромотой и искривлением позвоночника.
Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный признак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено поступлением артериальной крови в венозную систему и замедлением венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.
Трофические нарушения дистальных отделов конечности отличаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко осложняются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть одиночными и множественными.
Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В начальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.
Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблагоприятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангрены конечностей и других осложнений заболевания.
Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диагноз заболевания подтверждается определением насыщения кислородом венозной крови, изменением венозного давления в пораженной конечности, которая характеризуется периодами повышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диастолы сердечных сокращений.
При артериографическом исследовании определяются прямые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:
? контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;
? контрастирование артериовенозной фистулы.
Косвенные признаки:
? заполнение контрастным веществом множественных сосудистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;
? четкое контрастирование расширенной и извитой приводящей артерии;
? нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;
? одновременное контрастирование артерий и вен.
Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболеваний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудистого шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена сопровождается выраженной деформацией костей и их искривлением. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения процесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические расстройства и нарушения обмена веществ.
Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, варикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходимостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосудистых симптомов, не повышается парциальное напряжение кислорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.
Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ними иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Однако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие гемангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотечением. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.
Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хирургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопровождается рецидивом заболевания. В случае обширного или множественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и декомпенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампутаций конечности (нередко высокой).
Паллиативные операции в виде перевязки приводящей магистральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.
Перспективным методом лечения больных синдромов Паркса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.
В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевременного выявления рецидива заболевания.