Ретикулосаркома

Ретикулосаркома это злокачественная опухоль, ис­ходящая из ретикулярной ткани. Наблюдается во всех возрастах, мужчины болеют чаще.

Патологическая анатомия ретикулосаркомы

Ретикулосаркома (ретикулосаркоматоз) гистологически характеризуется образованием в лим­фатических узлах шеи, средостения или забрюшинного пространства, а также паховой, подмышечной области или желудочно-кишечного тракта, селезенки, костей сплошных пролифератов из полиморфных крупных недифференцированных ретикулярных кле­ток. Полиморфноклеточные разрастания часто образуют опухолевые узлы. Ретикулосаркома обладает выраженным деструирующим ростом. Ретикулосаркома характеризуется регионарностью поражения, ин­фильтрирующим ростом, отсутствием системной инфильтрации орга­нов кроветворения, генерализацией путем метастазирования. При ретикулосаркоме недифференцированные ретикулярные клетки иногда могут иметь сходство с лимфоидными элементами и быть несколько полиморфными. В этих случаях раньше ставился диагноз лимфосаркома. В настоящее время самостоятельное суще­ствование лимфосаркомы признается не всеми.

Симптомы ретикулосаркомы

Симптомы разнообразны и зависят от распространения процесса и локализации поражения. Первичный очаг опухоли может располагаться как в лимфатической системе (лимфатические узлы, селезенка, миндалины), так и в любых других органах, чаще всего в носоглотке, желудочно-кишечном тракте, коже, костях, печени, яичке, молочной железе.

Лимфоузлы в брюшной полости, разрастаясь, могут обуслов­ливать при сдавлении или врастании в кишечник симптомы частичной кишечной непроходимости, вызывать стеноз привратника с видимой на глаз перистальтикой желудка. При дальнейшем прогрессировании процесса лимфатические узлы могут увеличиваться до таких разме­ров, что вызывают застой в портальной системе и нарушение лимфо­оттока. Вследствие этого появляются мас­сивный асцит, отеки нижних конечностей, половых органов, а иногда и брюшной стенки. Асцит, а нередко и желтуха наблюдаются не только при наличии больших конгломератов в брюшной полос­ти, но и при небольшом их увеличении, когда лимфатические уз­лы расположены в области ворот печени.

У ряда больных ретикулосаркоматозный процесс настолько быст­ро генерализуется, что есть множественное увеличение лим­фоузлов — ретикулосаркоматоз.

Миндалины при ретикулосаркоме быстро изъязвляются, резко увеличены в разме­рах, при двустороннем поражении настолько, что почти смы­каются.

При расположении опухоли в желудке или кишечнике каких-либо специфических признаков, присущих только ретикулосаркоме, не имеется. Пациенты жалуются на боли, тошноту, снижение аппетита, потерю в весе. У многих пациентов опухоль определяется пальпаторно, быстро увеличивается и часто изъязвляется, что приводит иногда к массивным кровотечениям и перфорации с развитием перитонита. Рентгенологически при инфильтрирующем росте опухоли в подслизистом слое складки слизистой представляются значительно утолщен­ными, с подушкообразными выбуханиями на значительном протяже­нии. Довольно характерно наличие нескольких опухолевых узлов и сужение просвета к муфтообразной опухолью.

Ретикулосаркома яичка быст­ро распространяется на весь орган. Боли в яичке редки, но при ощупывании оно бывает болезнен­ным. Вследствие выраженного инфильтративного роста опухоли яичка семенной кантик и придаток нередко представляют сплошной опухолевый конгломерат. В отдельных случаях придаток оказывается пораженным первично и изолированно. Кожа над опухолью самого яичка, как правило, остается подвижной, но в редких случаях опу­холь прорастает кожу и иногда распадается с образованием язвы.

При ретикулосаркоме молочной железы опухоль опреде­ляется в виде множественных плотных узлов, а также в виде диф­фузного уплотнения с прорастанием кожи. Симптом умбиликации не выражен.

Ретикулосаркома кожи также выявляется по-разному. У одних больных имеется солитарный опухолевый узел в коже или в подкожной клетчатке, который постепенно растет. У других больных вслед за возникновением мелкого внутрикожного узелка появляются множество узлов разных размеров. У части больных первые проявления проте­кают по типу неопухолевых дерматозов и лишь затем на фоне пятнисто-узелковых высыпаний развиваются отдельные опухо­левые узлы, достигающие иногда огромных размеров. Узлы кожной ретикулосаркомы, как правило, быстро изъязвляются. Костная ретикулосаркома представляет ряд особенностей.

Диссеминация происходит вне всякой зависимости от лимфогенной регионарности зон метастазирования, т. е. имеет место и гематогенное распространение. Вторично пораженными оказываются отдаленные лимфатические узлы; внутренние органы, мягкие ткани. Такое распространение особенно свойственно ретикулосаркоме лимфатиче­ских узлов. Вместе с тем при ретикулосаркоме миндалин, желудка, солитарных кожных узлах на первых этапах метастазирования уда­ется отметить регионарные метастазы в лимфатических узлах.

Течение процесса вначале имеет некоторые особенности в зависи­мости от расположения первичного очага опухоли. Ретикулосаркома молочной железы иногда протекает подобно раку молочной железы и дает метастазы в кожу, кости, печень, нервную систему. Ретику­лосаркома миндалины, яичка и молочной железы часто быстро рас­пространяется на парный орган. При ретикулосаркоме миндалины у многих больных оказывается пораженным желудок. При ретикуло­саркоме кожи и пищеварительной трубки генерализация иногда на­ступает путем появления новых узлов опухоли в пределах поражен­ного органа. Однако дальнейшее распространение опухоли происхо­дит беспорядочно и совершенно непредсказуемо. Обращает на себя внимание относительно редкое поражение лимфатических узлов сре­достения и легочной ткани.

Ретикулосаркома любой локализации при вовлечении костного мозга заканчивается развитием острого лейкоза гистомонобластного или миелобластного типа. До лейкемизации со­став крови не представляет особенностей, РОЭ ускоряется редко. В костном мозге имеет место небольшое увеличение недифференци­рованных клеток, моноцитов и плазматических клеток.

Ретикулосаркома имеет непрерывно прогрессирующее течение. Ре­миссий без лечения почти не наблюдается.

Диагностика ретикулосаркомы

Диагноз ретикулосаркомы по одной клинической картине невозможен, так как болезненные проявления сходны с другими опухолевыми процессами. Одной цитологической диагностики недостаточно, так как в пунктатах довольно часто обнаруживаются клетки злока­чественного новообразования малодифференцированного типа неяс­ного генеза. Поэтому нужно всячески пытаться получить гистологи­ческое подтверждение диагноза, тем более что даже после гистоло­гического изучения иногда бывает трудно отличить ретикулосаркому от малодифференцированного рака, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, острого лейкоза и ряда других незрелых опухолей. Клиниче­ских дифференциально-диагностических признаков в начальных ста­диях не имеется. В дальнейшем могут появиться симптомы, имеющие в совокупности определенную диагностическую ценность.

Например, в отличие от лимфогранулематоза при ретикулосарко­ме даже при генерализации опухоли лимфатические узлы средосте­ния часто не увеличены, температура не повышена, РОЭ не ускорена. Вместе с тем часто поражаются миндалины, наступает лейкемизация, чего не бывает при лимфогранулематозе. Это хотя и относительные, но довольно важные отличия, так как смешивают чаще всего именно зги два заболевания. Для исключения острого лейкоза всем больным ретикулосаркомой обязательно должно про­изводиться исследование костного мозга.

Самой опасной диагностической ошибкой является установление лимфаденита и применение тепловых и физиотерапевтических про­цедур. Противовоспалительное лечение иногда действительно приво­дит к уменьшению лимфатических узлов за счет снятия перифокальных воспалительных явлений, что еще больше утверждает в ошибоч­ном диагнозе. Следует помнить, что при ретикулосаркоме кожа над опухолью бывает гиперемированной и горячей на ощупь, что создает впечатление банального воспалительного процесса.

Труднее всего разграничить ретикулосаркому от лимфосаркомы. При сходной морфологической картине (пролиферация лимфоидно-­ретикулярных клеток) дифференциальный диагноз бывает затрудни­тельным даже для специалистов. Существенную помощь могут ока­зать цитохимические методы исследования: наличие неспецифиче­ской эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена в клетках ретикулосаркомы.

Лечение ретикулосаркомы

Основным методом лечения больных ретикулосаркомой является химиотерапия. Несмотря на то что опухолевые узлы, как правило, оказываются высокочувствительными к лучевым агентам, лучевая терапия при ретикулосаркоме находит себе довольно ограниченное применение в связи с тем, что больные ретикулосаркомой обычно поступают на лечение с уже распространенным опухолевым процессом. В редких случаях ограниченного поражения, установленного путем тщательно­го обследования больного, включая исследование костного мозга и лимфографию, может быть проведена лучевая терапия, которая ино­гда приводит к длительным — 2—3 года — ремиссиям. Лучевая тера­пия особенно эффективна при ретикулосаркоме носо­глотки.

Методика локального облучения зависит от анатомо-топографических особенностей каждого очага. Суммарная очаговая доза состав­ляет 6000—6500 рад. Однако чаще уже в процессе облучения появ­ляются новые опухолевые очаги, поэтому лучевое лечение прихо­дится дополнять или проводить совместно с химиотеоапией. Бывает и обратная ситуация, когда лучевому воздействию подвергаются отдельные опухолевые узлы, оставшиеся после проведения химио­терапии. Кроме того, несмотря на генерализованный процесс, лучевое лечение приходится применять при преимущественном поражении какого-либо органа или группы лимфатических узлов. Комбинация лучевых и химиотерапевтических методов лечения дает при ретику­лосаркоме наилучшие результаты.

Лучевое лечение ретикулосаркомы по радикальной программе не показано, так как ретикулосаркома распространяется беспорядочно, с быстрым вовле­чением в процесс внутренних органов.

Ретикулосаркомные узлы уменьшаются под влиянием многих хи­миопрепаратов, но ремиссии, как правило, короткие, а лечебный не­полный. Для усиления лечебного действия и возможно более быст­рого его получения применяются высокие или повышенные дозы химиопрепаратов, а также комплексное их использование. Наиболее широко применяются циклофосфан, сарколизин, рубомицин, реже краснитин, брунеомицин, тиофасфамид, а также комплексное цикловое лечение по системе ПАМП и ВАМП. Применение кортикостероидов и их дополнение к любому химиопрепарату безрезультатно. В период лейкемизации проводится лечение как при острых лейкозах.

Так как рецидивы заболевания наступают обычно очень быстро, целесообразно курсы лечения сразу не обрывать, а проводить дли­тельно поддерживающее лечение в расчете на более полный лечеб­ный эффект. Профилактические курсы лечения в период полной ремиссии и после радикального удаления опухоли малоэффективны.

Для хирургических методов лечения ретикулосаркомы показания очень ограничены. Они применяются при изолированных опухолях пищеварительного тракта, что приводит иногда к длительному выздоровлению, а также в случаях кровоточащей или распадающейся опухоли, даже если она не одиночная. При изолированной ретикулосаркоме селезенки пока­зана спленэктомия. В случаях, сомнительных в отношении радикаль­ности оперативного вмешательства, лечение должно быть дополнено лучевой или химиотерапией.

Больные должны находиться под постоянным наблю­дением, и при признаках рецидива лечение должно быть немедленно возобновлено.

Прогноз при ретикулосаркоме абсолютно неблагоприятный.